Заболевания крови и лимфатических узлов

Клетки организма погружены в жидкую среду, откуда черпают все, что требуется для пластических и энергетических реакций, и куда выделяют конечные и промежуточные метаболиты. Циркуляция крови, лимфы обеспечивает гуморальную интеграцию организменных систем.

Содержание

• Анемия
• Миеломная болезнь
• Лейкоз
• Геморрагический диатез
• Лимфаденит
• Лимфаденопатия
• Лимфогранулематоз

Кровь — сбалансированная (в норме) полидисперсная система. Основными ее компонентами являются клеточные элементы (около 46% объема): эритроциты, лейкоциты, тромбоциты; электролиты; органические осмолиты (в основном белковой природы); вода. Физический, химический, клеточный состав крови и лимфы отражает происходящие в органах и тканях процессы и влияет на них.

Анемия

Снижение концентрации гемоглобина (анемия) может быть следствием заболевания крови либо симптомом других патологий. Причина анемического синдрома — снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ.

Эти газы диффундируют через мембрану эритроцитов, реагируя с гемоглобином. Направление диффузии определяется парциальным давлением газов в легочных альвеолах и тканях организма.

Основые симптомы

Мишенью патологии при анемии становятся как сами эритроциты, так и содержащийся в них гемоглобин. Поскольку анемический синдром имеет неспецифический характер, для адекватного лечения необходимо выяснить причину симптоматики:

• бледный цвет кожных покровов, визуально доступных слизистых;
• дизорексия;
• тиннитус;
• мушки перед глазами;
• утомляемость;
• неустойчивость настроения, раздражительность;
• снижение когнитивных функций;
• головокружения;
• синкопе;
• диспноэ;
• физикальные изменения со стороны сердца (расширение границ, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум).

В большинстве случаев источник этих симптомов — железодефицитная анемия — одно из самых массовых заболеваний человечества, развивающаяся при геморрагиях, нарушениях всасывания железа в пищеварительном тракте, недостаточности получения железа с пищей.

Дефициту железа присуща сидеропеническая симптоматика: глоссит; истончение и вогнутость ногтей; дисфагия; слабость мышц; атрофический гастрит; извращение вкуса; трещины в углу рта.

Причины разных видов анемии

Более редкие варианты анемий могут быть обусловлены:

• Нарушением метаболизма порфирина (например, при отравлении свинцом, недостатке витамина B6, генетических аномалиях).
• Наследственным или приобретенным нарушением транскрипции ДНК в мегалобластах (например, при дефицитах витаминов B12, B9).
• Гемолизом из-за дефектов мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз); снижения активности внутриэритроцитарных энзимов; аутоиммунных реакций; дефицита витамина Е.
• Нарушением синтеза и структуры белковой части гемоглобина из-за хромосомных дефектов (талассемии, гемоглобинопатии). Например, при серповидно-клеточной анемии генная мутация приводит к синтезу патологического гемоглобина с дефектами растворимости.
• Механическим травмированием эритроцитов (при протезировании сосудов, сердечных клапанов).
• Угнетением кроветворения в костном мозге (апластическая анемия).

Клиническая картина так же вариабельна, как и виды анемий. Это же относится и к спектру терапевтических мероприятий: от диетотерапии до пересадки костного мозга.

Миеломная болезнь

Злокачественное лимфопролиферативное поражение В-лимфоцитов (лимфома) составляет около 10% онкологических заболеваний крови и развивается вследствие:

• Воздействия ионизирующей радиации. Повышенная частота лимфом наблюдается у жителей Японии, выживших после ядерной бомбардировки.
• Мутагенного эффекта химических веществ: асбеста, производных бензола, инсектицидов.
• Истощения иммунитета при длительных хронических воспалениях.
• Генетической предрасположенности. Патология более вероятна, если заболели близкие родственники.

Симптомокомплекс (лихорадка, истощение, потливость) развивается по мере роста лимфомы с поражением тканей внутренних органов. У подавляющего большинства больных (до 90%) ведущим признаком являются оссалгии.

Наблюдаются деформации костей, опухания, спонтанные переломы, миалгии, гепато- и спленомегалия, амилоидоз, иммунодефицит, анемия, сенсорная нейропатия. Летальный исход при лимфоме чаще всего наступает вследствие почечной недостаточности.

Характерную картину деструктивно-остеопоротического процесса («симптом пробойника», «рыбьи позвонки») дает рентгенологический анализ. Верификация диагноза делается методами цитологического и гистологического исследования, которые обнаруживают миеломную пролиферацию; иммуноферментным определением патологических иммуноглобулинов.

Лечение миелоидной болезни проводится методами химиотерапии, лучевой терапии. Патологические белки удаляются плазмаферезом. Спектр симптоматической терапии направлен на коррекцию метаболизма кальция, своевременное лечение и профилактику инфекций и анемии.

Лейкоз

Опухоли гемопоэтической ткани (лейкоз, лейкемия, рак крови) с нерегулируемым размножением и нарушением дифференцировки ростка белой крови выделены как отдельное заболевание в XIX веке. У детей в большинстве случаев поражается лимфоидный росток кроветворения; у взрослых — миелоидный.

Утрата контроля над пролиферативным циклом связана с хромосомными (транслокации) и генными (мутации) нарушениями.
Симптоматика развивается из-за накопления опухолевой массы, заполнения бластами печени, кожи, мозговых оболочек, лимфоузлов и других органов и тканей.

Дебют лейкемии сопровождается общим недомоганием, вялостью, бледностью, анемическим синдромом. Костный мозг, переполненный бластами, дает о себе знать артралгиями. Также характерны общемозговые и очаговые проявления (цефалгия, рвота, жажда, полиурия, судороги, парезы, диссомнии, зрительные расстройства), болевой синдром со стороны печени; поражение периферической нервной системы (радикулопатия).

Увеличение органов, накапливающих бласты, приводит к симптоматике сдавления, диспноэ. У больного поражаются десны (язвенно-некротический стоматит), кожа (лейкемиды). Иммунодефициты и эндогенные интоксикации, вызваны угнетением гемопоэза, язвенно-некротическими поражениями с присоединением инфекций.

Дефицит синтеза факторов свертывания крови при поражении печени проявляется в геморрагиях (петехии, спонтанные кровотечения). До 20% больных умирают вследствие геморрагий. Диагноз ставится на основании данных цитологического, цитохимического, иммунологического анализа, который демонстрирует отклонения в содержании форменных элементов крови, увеличение количества бластов.

Современные методы лучевой и химиотерапии, трансплантация костного мозга позволяют надеяться на хороший прогноз. С возрастом шансы благоприятного исхода уменьшаются.

Геморрагический диатез

Клинические картины этой группы заболеваний включают сложно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния. У больных появляются беспричинные синяки; симптом «шкуры леопарда»; эритроматозная сыпь, подверженная некрозам; макулопапулы, петехии.

Помимо кожных проявлений наблюдается абдоминальный, суставной, почечный синдромы.

Нарушения системы гемостаза (геморрагические диатезы) могут быть обусловлены:

• заболеваниями сосудов (васкулит; эндотелиоз; авитаминозы С, К; телеангиоэктазия);
• тромбоцитопенией, тромбоцитопатией;
• наследственными и приобретенными дефицитами факторов свертывания крови, гемофилиями;
• действием антикоагулянтов.

Терапевтические мероприятия определяются этиологией и патогенезом геморрагического синдрома. Например, это может быть использование трансфузионной терапии, концентратов факторов свертывания крови, криопреципитата (при гемофилиях); иммуноглобулиновой терапии, стероидов, спленэктомии, цитостатиков (при тромбоцитопении иммунного генеза); диетотерапии (при авитаминозах).

Лимфаденит

Воспаление ткани лимфатических узлов обычно является следствием бактериальной активности. Основная задача лимфоузлов, в которых сконцентрированы лимфоциты и фагоциты — создавать барьер транспортировке инфекционных агентов.

Симптомы воспаления лимфоузлов включают:

• Цефалгию, слабость, повышение температуры.
• Признаки нагноения: болезненность и гиперемия в зоне узла, снижение подвижности (спаивание) узлов. Гнойный лимфаденит сопровождается лихорадкой, ознобом, тахикардией.

Лимфаденит сопровождается увеличением лимфоузлов, которое определяется пальпацией. Однако само по себе увеличение узла может свидетельствовать и о том, что узел является «трудоголиком», активно очищая кровь после инфекций или на их фоне. Терапия лимфаденита направлена на устранение причины, его вызвавшей (инфекции). Значительно пораженные лимфоузлы приходится удалять.

Лимфаденопатия

Лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) — не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, который может появиться вследствие:

• инфекции;
• опухоли;
• приема лекарственных препаратов (антигипертензивных, противосудорожных, антибиотических);
• аутоиммунных процессов.

Диагностические мероприятия включают выявление специфических антител, полимеразную цепную реакцию, серологические методы, биопсию лимфоузла, инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография с контрастированием, МРТ).

Выявить причину помогает и локализация увеличенного узла. Например, инфекции кожи головы, краснуха сопровождаются увеличением затылочных узлов. Увеличение узлов в зоне ключицы может свидетельствовать о новообразованиях (метастазы; лимфомы в грудной клетке или животе).

Паховые, подколенные узлы увеличиваются при грибковых инфекциях, травмах нижних конечностей. При лимфаденопатии распространена практика приема антибиотиков. Однако этот подход эффективен только при бактериальной природе синдрома.

Лимфогранулематоз

Опухолевая патология лимфатической системы с развитием патологической ткани (гранулемы) в лимфоузлах была описана А.Л. Ходжкиным в 1832 году. Первым признаком заболевания является увеличение лимфоузлов (обычно шейных).

Далее патологический процесс распространяется на другие внутренние органы (в 30% случаев основной мишенью является селезенка), обуславливая клиническую симптоматику:

• повышение температуры;
• потливость (в ночное время);
• снижение массы тела;
• боли в костях;
• неврологические расстройства;
• симптомы сдавления: асфиксия, желтуха, непроходимость кишечника;
• иммунный дефект (подверженность инфекциям).

Летальный исход обусловлен дыхательной, сердечной, почечной, печеночной недостаточностью, расстройством белкового обмена.
Методами лечения являются лучевая и химиотерапия. При рецидивирующем локальном лимфогрануломатозе, доступном хирургическому вмешательству, делается экстирпация лимфоузлов.

Лимфосаркома

Мутагены могут вызвать злокачественные изменения в лимфоцитах, расположенных в лимфоузлах, нарушив процессы их пролиферации и дифференцировки. В результате лимфоузлы и другие органы заполняются опухолевыми массами.

Первый симптом — увеличение лимфоузлов в зоне шеи, подмышек, гортани, крестца. Наблюдаются потеря аппетита, ночная потливость, спленомегалия.

Для диагностики делается анализ биоптата лимфоузлов, кожи, легких, печени и других органов, где может локализоваться опухоль. Основными методами лечения являются лучевая и химиотерапия, пересадка костного мозга, спленэктомия.