Воспаленные лимфоузлы на затылке у ребенка причины

Лимфатические узлы относятся к органам иммунитета.

Роль лимфатических узлов:

Барьерная. Лимфоузлы (ЛУ) – это “первая линия обороны” на пути проникновения различных чужеродных агентов в организм ребенка. Закономерной реакцией на это “знакомство” является увеличение лимфатических узлов.

Фильтрационная. В ЛУ оседают различные вещества, микробные клетки, частички собственных тканей организма.

Родители очень часто увеличенные лимфоузлы называют “желёзками”.

Сам по себе лимфатический узел – это овальное образование небольшого размера (несколько миллиметров в диаметре). Снаружи он покрыт специальной капсулой из соединительной ткани, а внутри разделен перегородками на отдельные секции. Расположены эти элементы системы иммунитета группками по всему организму в местах слияния нескольких лимфатических сосудов. У новорожденных детей капсула лимфатических узлов еще очень нежная и тонкая, поэтому их трудно прощупать под кожей. К годовалому возрасту лимфоузлы уже можно прощупать почти у всех здоровых детей.

Максимальное число лимфатических узлов появляется к 10 летнему возрасту. У взрослого человека общее количество их составляет 420-460.

Оценку размеров и состояния лимфатических узлов проводится с помощью ощупывания. При этом необходимо прощупывать лимфоузлы во всех группах (а их 15) – от затылочных до подколенных. При значительном увеличении лимфатических узлов родители или ребенок могут сами обратить внимание на этот симптом. При воспалении лимфоузла (лимфадените) за счет появления боли дети четко указывают локализацию процесса.

В норме у здоровых детей обычно прощупывается не более трех групп ЛУ.

Не должны прощупываться:

•  подбородочные;
•  надключичные;
•  подключичные;
•  грудные;
•  локтевые;
•  подколенные лимфатические узлы.

 Признаки нормального состояния лимфатических узлов:

•  их размер не превышает диаметра мелкой горошины,
•  они единичные,
•  мягкой эластичной консистенции.
•  подвижные,
•  не соединены с кожей и между собой (врачи говорят “не спаяны”),
•  безболезненные.

Увеличение размеров ЛУ с изменением их консистенции называют лимфаденопатией, количественное увеличение ЛУ – полиаденией (от aden- железа, так как ранее ЛУ ошибочно считали железами).

 Причины увеличения лимфатических узлов у детей:

•  инфекции;
•  опухолевые процессы;
•  особое нарушение обмена веществ, которое называют “болезнями накопления”.

Локальное (регионарное) изолированное увеличение лимфоузлов всегда обусловлено изменениями в соответствующей зоне (регионе) тела, от которой поступает лимфа.

Во всех случаях необычного локального увеличения лимфоузлов необходимо тщательное обследование ребенка для определения, насколько произошла генерализация (распространение) процесса.

Этапы диагностики при изолированном увеличении лимфоузлов:

Клиническая диагностика. Она заключается в том, что вначале врач ставит диагноз по жалобам ребенка или родителей, клиническим данным и результатам исследования крови, мочи, рентгена и т.д.

Туберкулинодиагностика. Необходима для исключения вероятности туберкулеза.

Специальные (серологические) исследования крови (проводят при подозрении на другую инфекцию).

Обычно при изолированном увеличении какой-либо группы ЛУ назначают антибактериальные средства на 8-10 дней. Улучшение состояния ребенка и уменьшение припухлости ЛУ расценивают как подтверждение бактериальной природы заболевания.

 Биопсия лимфатического узла или его пункция с исследованием ткани лимфоузла под микроскопом. Проводится в самых сложных диагностических случаях.

Особенности поражения лимфоузлов в отдельных зонах:

Увеличение затылочных лимфатических узлов: обнаруживают при воспалительных процессах волосистой части головы (гнойная сыпь, фурункулы, остеомиелит костей свода черепа, грибковое поражение). При краснухе, помимо затылочных, увеличивают в меньшей степени и другие группы ЛУ.

Увеличение околоушных лимфатических узлов: характерно для воспаления среднего и наружного уха, гнойного воспаления волосистой части головы (пиодермия), вшивости, фурункулеза. Нередко эти группы ЛУ реагируют на инфицирование аллергической сыпи при атопическом дерматите и экземе, особенно при локализациии ее за ушами.

Увеличение лимфатических узлов за углом нижней челюсти и по ходу задних мышц шеи. Развивается при воспалительных процессах в носоглотке или после них: ангины, инфекционный мононуклеоз (как проявление генерализованного процесса), при хроническом тонзиллите и аденоидных разрастаниях, при туберкулезе миндалин.

 Увеличение лимфатических узлов за углом нижней челюсти и в срединном треугольнике шеи: тяжелые формы ангины, скарлатина. При дифтерии миндалин происходит симметричное увеличение ЛУ до размеров яблока. При этом они эластичные, болезненные. Развивается отек окружающих тканей с увеличением размеров шеи. В случае тяжелого течения ангины может развиться острое воспаление ЛУ – лимфаденит и даже его гнойное поражение. При болезни кошачьей царапины (вызывает особый микроорганизм) может увеличиваться данная группа ЛУ. Сочетание ангины, лимфаденита и шелушения ладоней и стоп характерно для стрептококковой инфекции (стрептококковая ангина, скарлатина). Еще несколько причин реакции этой группы ЛУ: синдром Кавасаки (сочетается с поражением глаз, кожи, коронарных артерий, температурой, сыпью), токсоплазмоз, опухоли крови и лимфосистемы (болезнь Ходжкина – лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома – лимфосаркома).

Увеличение лимфатических узлов в боковом треугольнике шеи может быть признаком инфекции в полости носоглотки, туберкулеза лимфатических узлов, опухолей.

Увеличение лимфатических узлов в подбородочной зоне развивается при абсцессе в участках челюсти, при поражении передних зубов – резцов, стоматите, воспалении нижней губы.

Увеличение подчелюстных лимфатических узлов характерно для воспаления челюсти из-за поражения зубов, стоматита и гингивита (воспаления десен). После лечения антибиотиками ЛУ уменьшаются и восстанавливают свою подвижность при ощупывании.

Увеличение подмышечных лимфатических узлов наступает при инфекционных заболеваниях различной причины в области руки и плеча (гнойное поражение кожи, ветряная оспа). Одностороннее увеличение ЛУ может развиться после вакцинации или повреждения руки, при болезни кошачьей царапины.

Увеличение локтевых лимфатических узлов является признаком инфекции на кисти или предплечье.

Увеличение паховых лимфатических узлов указывает на инфекцию на нижних конечностях с локализацией ее в костях, мышцах или на коже. Данный симптом появляется при воспалении суставов, при тяжелом течении пеленочного дерматита, при фурункулезе в ягодичной области, воспалении половых органов, после вакцинации БЦЖ при введении вакцины в область бедра. Причем, изолированное увеличение ЛУ на протяжении 3 месяцев после БЦЖ является нормальным, а более длительное сохранение симптома расценивают как косвенный признак снижения активности иммунной системы или высокой вирулентности прививочного материала, либо как индивидуальную особенность реактивности ребенка. При биопсии таких ЛУ могут обнаруживать большое число клеток крови, которые называются макрофагами. После БЦЖ ЛУ могут пропитываться известью и прощупывать через тонкую кожу на протяжении многих лет. В случае проникновения инфекции через кожу ноги при болезни кошачьей царапины также реагирует группа паховых ЛУ.

Частые ранения кожи ног и стоп, инфицирование этих ранок у детей дошкольного и школьного возраста приводят к тому, что у большинства из них в паховой области четко прощупываются значительно увеличенные ЛУ. Таких детей не считают больными при отсутствии других признаков патологии.

Очень много заболеваний начинаются с увеличения ЛУ в какой-либо одной зоне, а затем ЛУ увеличиваются практически во всех группах. Такая картина наблюдается при гриппе, кори, краснухе, инфекционном мононуклеозе, вирусной пневмонии, вирусном гепатите, распространенной экземе, врожденном сифилисе, токсоплазмозе и т.д.

Кроме ЛУ, приподнимать кожу и прощупываться под кожей могут и другие образования. Одна из причин этого – лимфангиома (родителям более знакомо близкое образование из кровеносных сосудов – гемангиома), мягкая припухлость под кожей без четких границ. Локализуется лимфангиома преимущественно на шее и может вызывать затруднения при родах, при глотании и дыхании. Нередко требует оперативного лечения.

Необходимо помнить, что ЛУ расположены и в грудной клетке и в брюшной полости.

Признаки увеличения ЛУ в грудной клетке:

• нарушения дыхания;
• затрудненное глотание;
• длительная икота.

Реакция ЛУ в брюшной полости на вирусную или бактериальную инфекцию может проявляться очень сильными болями в животе, что иногда требует проведения дифференциального диагноза с аппендицитом.

Родители должны знать, что при обнаружении одного или нескольких увеличенных ЛУ в одной группе нужно тщательно осмотреть ребенка и прощупать ЛУ в других зонах. До консультации врача и анализа крови нельзя греть лимфатические узлы. Дети, у которых выявлены увеличенные “желёзки” в большинстве групп обязательно должны быть обследованы с применением УЗИ внутренних органов для оценки состояния печени, селезенки и лимфатических узлов брюшной полости.

Пусть наши детки будут здоровы!

Врач Т.А. Конон

Причиной увеличения лимфоузлов в большинстве случаев являются процессы, не связанные с гемобластозами: чаще всего это общепедиатрические, инфекционные, иммунные и другие состояния

Тот факт, что врач-педиатр достаточно часто обнаруживает у своих пациентов увеличенные лимфатические узлы (ЛУ) и ему приходится в сжатые сроки находить ответ на вопросы «почему?» и «что делать?», позволяет обойтись без длинного введения. Так, при проведении педиатрического скрининга и последующего анализа 1607 диагнозов острых и хронических заболеваний у детей и подростков в возрасте 5 — 17 лет выявлено, что болезни ЛУ обнаружены в 3,35% случаев [6]. Традиционно при обнаружении увеличенных ЛУ, не учитывая другие составляющие этого синдрома (анамнез, общую клиническую картину, местную симптоматику), педиатр думает об онкогематологическом заболевании. Вследствие этого такие больные составляют 40% всех пациентов онкогематологов [7], что представляется неоправданным. Частота впервые выявленных случаев онкогематологических заболеваний в нашей стране невелика. Заболеваемость острыми лейкозами составляет 4,0 — 5,0 случаев на 100 000 детей в год, неходжкинскими лимфомами — 0,9 — 1,1 на 100 000 детей в год. Отсюда понятно, почему подавляющая масса детей с увеличенными ЛУ с приемов гематологов возвращаются к педиатрам с диагнозом лимфаденит. То есть причиной увеличения ЛУ в большинстве случаев являются процессы, не связанные с гемобластозами: общепедиатрические, инфекционные, иммунные и другие состояния. Исходя из вышесказанного, мы решили представить нашу точку зрения на синдром увеличения лимфатических узлов.

Рисунок 1. Подчелюстные лимфатические узлы при лимфогранулематозе (УЗИ, 7,5 МГц)

Рисунок 2. Подчелюстной узел при туберкулезе (УЗИ, 7,5 МГц)

Увеличение ЛУ может быть результатом лимфаденита (ЛА) и лимфаденопатии (ЛАП).

ЛА — воспаление лимфатических узлов, возникающее как осложнение после различных гнойно-воспалительных заболеваний и специфических инфекций (туберкулез, актиномикоз, чума и др.). ЛА, как правило, представляет собой вторичный процесс.

ЛАП — системное увеличение лимфатических узлов, не связанное с воспалением (воздействие некоторых медикаментов, пролиферация, метастазирование и т. п.).

Эпидемиология ЛА и ЛАП не разработана. Можно только отметить, что, по данным И. С. Тарасовой [6], при сплошных массовых исследованиях детей Брянской области ЛА встречается, как и следовало ожидать, несколько чаще (1,86% среди всех осмотренных), чем ЛАП (1,49% от общего контингента).

Методы исследования ЛУ должны быть максимально стандартизованы. В клинической практике оценивают жалобы (местная болезненность, местное или общее повышение температуры, общесоматические жалобы), анамнез (эпиданамнез, давность появления, локализация увеличенных ЛУ в одной или нескольких группах, одновременное их увеличение или постепенное, скорость манифестации болезни и т. д.). Особое значение имеет осмотр больного. Наряду с тщательным общепедиатрическим осмотром по системам необходимо обратить внимание на число измененных ЛУ и их локализацию по группам. Размеры лимфоузлов должны оцениваться только объективно: в миллиметрах или сантиметрах. Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной литературе сравнение размеров ЛУ с зерном, горохом, вишней, лесным или грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и должно быть изжито. Необходимо тщательно фиксировать соотношение увеличенных ЛУ между собой. Например, расположение ЛУ по типу «солнечной системы» (один большой ЛУ в центре и по периферии от него ЛУ меньшего диаметра) типично для туберкулезного лимфаденита [2]. ЛУ могут быть эластичными, плотными, с явлениями флюктуации. Обязательно описывается спаянность ЛУ с соседними узлами и окружающими тканями, наличие или отсутствие болезненности при пальпации. Необходимо осмотреть и описать состояние всех доступных ЛУ: затылочных, подчелюстных, передних и задних шейных, над- и подключичных, подмышечных, локтевых, паховых, подколенных. Данные осмотра и пальпации дополняются, подтверждаются и уточняются инструментальными методиками. Прежде всего это методы неинвазивной визуализации, использующиеся для изучения глубоко расположенных ЛУ. Они позволяют точно определить размеры ЛУ, изменения групп ЛУ, недоступных осмотру и пальпации, характеристики капсулы, спаянность, топографические особенности, внутреннюю структуру; исключить состояния, симулирующие увеличение ЛУ (опухоли, не исходящие из ЛУ, гематомы, аномалии почек и т. п.). Крайне важно получение информации о состоянии печени и селезенки. На первом месте по доступности и быстроте получения информации стоит эхография (УЗИ). ЛУ диаметром менее 1,5 см по плотности приближаются к окружающей жировой ткани, визуализируются редко, ограничить их опухолевое поражение от иных причин увеличения только по данным УЗИ практически невозможно. Такие ЛУ наблюдаются прежде всего при инфекционных процессах, реактивных поражениях, а у детей с гемобластозами — в состоянии полной ремиссии. ЛУ диаметром 1,5 — 2 см хорошо визуализируются в случае, если они проецируются на эхонегативные структуры или изменяют обычные топографо-анатомические соотношения. Весь спектр УЗИ-изменений может быть сведен к нескольким основным группам [3].

1. Увеличение отдельных ЛУ оценивается как небольшое, если они не теряют своей обычной УЗИ-картины, сохраняют капсулу, четкость и ровность контура, не изменяют топику органа. Такой тип характерен для инфекционных поражений, особенно туберкулеза, вирусного гепатита, коллагенозов, иммунодефицитов, гемобластозов у детей низкой группы риска.

2. Дальнейший рост ЛУ приводит к появлению сливающихся между собой масс, оттесняющих сосуды. Наблюдается при гнойном расплавлении группы лимфоузлов, при гемобластозах, метастазирующих опухолях.

3. Сдавление или оттеснение внутренних органов. При этом может возникнуть гидронефроз за счет сдавления мочеточников, значительное смещение матки, мочевого пузыря. Типично для крайне неблагоприятных вариантов миелолейкозов, лимфом Ходжкина и неходжкинских лимфом.

УЗИ-заключения могут быть подтверждены компьютерной томографией (КТ). Дополнительно КТ позволяет уточнить структуру ЛУ, их топографические соотношения, обнаружить другие группы ЛУ.

Если поверхностные лимфоузлы есть смысл оценивать только эхографически, а мезентериальные и забрюшинные ЛУ практически одинаково хорошо выявляются методами УЗИ и КТ, то внутригрудные ЛУ выявляются почти исключительно рентгенологически.

Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной литературе сравнение размеров лимфоузлов с зерном, горохом, вишней, лесным и грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и должно быть изжито

Такие методы диагностики, как изотопная сцинтиграфия и лимфография, могут применяться по очень строгим показаниям в специализированных клиниках или ограниченно при динамических исследованиях и не используются в широкой практике.

Достоверное выявление причин увеличения ЛУ возможно лишь гистологическими методами. При этом материал должен быть получен только путем открытой биопсии ЛУ, хотя современные методики тонкоигольной биопсии позволяют получить достоверные результаты. Рекомендовавшаяся ранее пункционная биопсия дает очень большой процент ложно-положительных и ложноотрицательных результатов.

Увеличение ЛУ схематически [5, 11] можно представить (с описанием некоторых практически значимых, но малоизвестных форм) как связанное с инфекцией (ЛА) и не связанное с инфекцией (ЛАП).

1. ЛА вирусной природы.

• цитомегалия.
• инфекционный мононуклеоз.
• корь.
• краснуха.
• орнитоз.
• синдром Ардмора.

Инфекционное заболевание, вероятнее всего вирусной природы, пик заболеваемости наблюдается осенью, передается воздушно-капельным путем. Индекс контагиозности высокий, инкубационный период 3—10 дней. Начинается с фарингита, ринита, субфебрилитета. Протекает с генерализованным увеличением ЛУ, болезненной увеличенной печенью (реже — спленомегалией), миалгиями, болями в грудной клетке. Выздоровление без последствий.

2. ЛА при бактериальных инфекциях.

• кариес.
• абсцесс.
• болезнь кошачьей царапины. Вызывается Bortanella (Rochalimeae) hensella. Чаще доброкачественно протекающее со спонтанным выздоровлением двустороннее воспаление ЛУ (в т. ч. мезентериальных и внутригрудных) с общими и кожными неспецифическими симптомами, обусловленное ранениями кожи кошками, собаками, реже — посторонними острыми предметами. Описаны гранулематозный гепатит, спленомегалия, энцефалитические реакции, судорожный синдром [8, 10]. Наблюдается в основном у детей и подростков преимущественно поздней осенью и зимой.
• Боррелиоз. Известен как псевдолимфома. Лимфопролиферативное поражение ЛУ и кожи при заражении Borrelia burgdorferi после укуса клещами. Описаны переходы в злокачественные лимфомы.
• Туберкулез. Наряду с типичными формами туберкулеза следует помнить о т. н. атипичных микобактериозах. По данным Ф. Миллера [2], до 50% подчелюстных ЛА у детей до 5 лет вызываются атипичными штаммами микобактерий (в частности, типа avium), и вероятность микобактериального поражения ЛУ тем выше, чем младше ребенок (рис. 1).
• Сепсис.
• Аллергический субсепсис. Рассматривается и как вариант ювенильного ревматоидного артрита, т. н. болезнь Стилла.
• Сифилис. Темпы роста заболеваемости сифилисом детей значительно опережают аналогичный показатель у взрослых. Так, заболеваемость сифилисом среди взрослых возросла за 4 года в 15,8 раз, а среди детей — в 21 раз. 65,6% детей заразились половым путем [1].
• Генито-аноректальный симптомокомплекс — осложнение хронического ЛА при хламидиозе серотипов L1—L3 с перипроктитом, хронически рецидивирующими перианальными и промежностными свищами, стриктурами и фиброзом генитоуретрального трактов, элефатиазисом вульвы. Встречается в основном у больных женского пола.

3. ЛА при грибковых заболеваниях.

• гистоплазмоз.

4. ЛА при паразитарных заболеваниях.

• эхинококкоз.

5. ЛА при протозойных инфекциях.

• токсоплазмоз. Субклинический вариант — шейный подострый некротизирующий ЛА. Клинически — болезненный, чаще шейный ЛА, со спонтанной ремиссией через 3 — 6 месяцев, лихорадка, экзантема. Нейтропения. Гистологически — коагуляционные некрозы с гистиоцитарными и иммунобластными клетками без гранулем, без нейтрофилов. Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными лимфомами, туберкулезом, гистиоцитозом, а по данным гистологии (васкулит) — с системной красной волчанкой.
• кала-азар.
• малярия.

Формы, не связанные с инфекциями (ЛАП)

1. ЛАП медикаментозная.

• производные гидантоина (дифенин и др.) — противосудорожные препараты. При таком осложнении терапии ЛАП рассматривается как аутоиммунобластная.
• аллопуринол (используется при лечении гиперурикемий, в т. ч. и при миелопролиферативных состояниях).
• противолепрозные средства (используются в гастроэнтерологии для лечения хронических колитов, в ревматологии — для лечения артритов и спондилоартритов, особенно ассоциированных с антигеном гистосовместимости HLA В-27).
• поствакцинальные.
• на фоне инородных тел.

2. При системных процессах в организме.

• коллагенозы (в этом случае наибольшее увеличение ЛУ регистрируется все-таки при инфицированных вариантах диффузных болезней соединительной ткани, то есть имеется сочетание ЛА и ЛАП).
• локальный опухолевидный амилоидоз. Традиционно описывается как патология исключительно взрослых [4]. Однако мы обнаружили эту форму диспротеиноза у 2 из 44 детей с системным амилоидозом. Локальный опухолевидный амилоидоз у наших пациентов протекал с выраженной общей параспецифической реакцией, что в сочетании с пальпируемым образованием в брюшной полости привело первоначально к ошибочному диагнозу лимфомы.
• амилоидоз Любарха, генетически детерминированный. Генерализованная ЛАП, ортостатическая гипотония, обструктивная инфильтративная кардиомиопатия, спленомегалия, нейропатия, туннельный синдром.
• синдром Дорфмана-Розаи (интермиттирующая доброкачественная лимфаденопатия). Вероятно аутоиммунное заболевание с доброкачественной пролиферацией плазмоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Пик заболеваемости — в первые 10 лет жизни. Протекает с двухсторонним шейным, часто генерализованным увеличением ЛУ, лихорадкой, лейкоцитозом, узловатой эритемой. По нашим наблюдениям, при поражении внутренних органов прогноз плохой. Прогноз ухудшается при наличии одновременно иммунодисфункции (ускорение СОЭ, диспротеинемия).
• десквамативная эритродермия Лейнера. Вероятнее всего дефект хемотаксиса лейкоцитов и дефицит фрагмента комплемента С5. Заболевание манифестирует в первые 3 — 4 месяца жизни. Проявляется генерализованным увеличением всех лимфоузлов, вторичной эритродермией, дистрофией ногтей, анемией, рвотой, диареей. Чаще встречается при грудном вскармливании. Известны семейные случаи. Прогноз благоприятный.

3. Гранулематозы

• саркоидоз.
• аллергический гранулематоз Чарг — Штрауса. Сочетается с атопией в анамнезе. Проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, ЛАП, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен.
• мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Системное гранулематозное заболевание с образованием кожных узлов, деструктивным артритом, поражением внутренних органов. Протекает по типу псориатической артропатии.
• ретикулез липомеланотический (синдром Паутриера-Ворингера) — локализованное или генерализованное увеличение ЛУ как сопровождение дерматозов, прежде всего меланоэритродермии.

Рисунок 3. Атипичные гистиоциты в пунктате лимфатического узла при гистиоцитозе X. Окраска по Романовскому. X900

4. ЛАП при гемобластозах.

• острые лейкемии.
• неходжкинские лимфомы.
• ходжкинские лимфомы (по старой терминологии — лимфогранулематоз).
• болезнь альфа-тяжелых цепей (средиземноморская лимфома). Наблюдается в основном в детском и юношеском возрасте, клиника обусловлена тяжелым синдромом мальабсорбции, являющимся результатом лимфопролиферативных процессов с инфильтрацией тонкой кишки и мезентериальной ЛАП.
• болезнь гамма-тяжелых цепей. Обусловлена моноклональной гаммапатией, протекает по типу лимфопролиферативного системного заболевания.
• гистиоцитарные синдромы

5. ЛАП при метастазировании солидных опухолей в ЛУ.

6. Паранеопластические реакции [12].

• ПОЭМК-комплекс. Паранеопластический симптомокомплекс (особенно часто при склерозирующих плазмоцитомах) = полинейропатия + органомегалия + эндокринопатия + дисглобулинемия (М-градиент) + поражение кожи.

7. ЛАП при первичных иммунодефицитных состояниях (ПИД).

• общая вариабельная иммунная недостаточность.
• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.
• гранулематоз септический. Гетерогенная группа дефектов иммунитета, объединенных незавершенным внутриклеточным фагоцитозом каталазо-позитивных микробов в результате дефицита перекиси водорода и атомарного кислорода [11]. В настоящее время известны 4 различных молекулярных дефекта: а) Х-хромосомно связанный рецессивный дефект тяжелых цепей цитохрома В558; б) аутосомно-рецессивно наследуемый дефект легких цепей цитохрома В558; в) дефект 47 kd цитозолфактора; г) дефект 65 kd цитозолфактора. Клинические признаки: острые абсцедирующие инфекции кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, ЛУ, печени, селезенки, вызванные каталазо-позитивными бактериями (стафилококки, энтеробактерии), а также аспергиллами; хроническое гранулематозное воспаление в желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях с возможным стенозированием; снижение образования атомарного кислорода и перекиси водорода в ответ на растворимые и опсонированные раздражители.

Данные осмотра и пальпации лимфоузлов должны подтверждаться и уточняться инструментальными методами. Прежде всего методами неинвазивной визуализации, используемыми для изучения глубоко расположенных лимфоузлов

8. Генетически обусловленные ЛАП [9].

• синдром Клиппель — Треноне. Сочетание локальных лимфангиом и гемангиом.
• синдромы с наследственно обусловленными лимфатическими отеками. Синдромы Вевера-Смита и Мильроя.
• легочная мышечная гипертрофия — мышечный цирроз легкого. Разрастание гладкомышечных волокон периальвеолярно, перибронхиально, интерстициально, интерлобарно. Увеличение ЛУ ворот легких. ДД проводится с саркоидозом, туберкулезом, синдромами эмфиземы легких, альвеолярно-капиллярного блока. Диагноз верифицируется только гистологически.

9. Синдром приобретенного и