В клеточная лимфома из малых лимфоцитов хронический

Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (лимфома из малых лимфоцитов) – диагностика

У значительного большинства зрелых (имеют иммунофенотип клеток периферических органов лимфопоэза) В-клеточных лимфом нормальные (неопухолевые) аналоги — это клетки, расположенные в зоне лимфоидного фолликула (в зародышевом центре или мантии). Зона мантии, окружающая светлый зародышевый центр, представлена мелкими клетками, имеющими, как правило, вид малого лимфоцита.

В функциональном отношении эти клетки неоднородны. Среди клеток располагаются неопухолевые аналоги по крайней мере трех типов лимфом: лимфоцитарной, лимфомы из клеток мантии и лимфомы из клеток маргинальной зоны.

Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (лимфома из малых лимфоцитов)

Синонимы хронического В-клеточного лимфоцитарного лейкоза (лимфомы из малых лимфоцитов): KILL, WF: лимфоцитарная лимфома/лейкемия.

Характерным для данного заболевания является диффузный характер роста небольших клеток с ядрами правильной округлой формы. Хроматин в одних клетках глыбчатый (малые лимфоциты), в других мелкогранулярный (пролимфоциты), причем в последних часто просматривается небольшое центрально расположенное ядрышко.

Кроме того, в опухолевой ткани встречаются крупные лимфоидные клетки с округлым пузырьковидным ядром и центрально расположенным ядрышком (параиммунобласты). Количественное соотношение этих трех категорий клеток в каждом конкретном случае различное. Если в клетках преобладают пролимфоциты, заболевание выделяют в самостоятельную рубрику — В-клеточный пролим-фоцитарный лейкоз.

лимфома из малых лимфоцитов

При лимфоме из малых лимфоцитов опухолевый инфильтрат выглядит монотонным, однако в части гистологических препаратов можно определить нечетко очерченные, менее интенсивно окрашенные очаги. Это так называемые псевдофолликулярные структуры, или центры роста, в которых преобладают пролимфоциты и параиммунобласты. В большинстве случаев цитоплазма опухолевых клеток бесцветная, могут наблюдаться морфологические признаки плазматизации.

Ядра плазматизирующихся клеток с глыбчатым хроматином, как у малого лимфоцита, располагаются эксцентрично, ободок цитоплазмы более широкий с той или иной степенью пи-ронинофилии или базофилии.

Морфологический субстрат при лимфоме из малых лимфоцитов и хроническом лимфоцитарном лейкозе абсолютно однотипен и не может служить критерием их дифференциальной диагностики.

Иммунофенотип: CD5+, CD19+, CD20+ (слабо), CD22+ (слабо), CD23+, CD43+, CD79a+, CD10-, IgM+, IgD+/-, cyclin DP, BCL-2+.

Цитологическая характеристика хронического В-клеточного лимфоцитарного лейкоза (лимфомы из малых лимфоцитов). Для этого варианта лимфомы характерна монотонная популяция «зрелых» лимфоидных клеток, по размеру несколько превосходящих «нормальный» малый лимфоцит (до 8 мкм), с гиперхромными округло-овальными ядрами с грубоглыбчатым рисунком хроматина с просветлениями, узким ободком светлой или слегка базофильной цитоплазмы. Ядрышки чаще не визуализируются.

В том или ином соотношении присутствуют пролимфоциты. Это более крупные по сравнению с малыми лимфоцитами клетки (6—14 мкм) с округлыми ядрами, умеренно конденсированным хроматином и, как правило, центральным отчетливым небольшим ядрышком. Встречаются параиммунобласты — крупные бластные клетки (14—16 мкм) с крупным центральным ядрышком и широкой светлой цитоплазмой (рис. 23.4, б — см. вклейку). В незначительном количестве могут отмечаться лимфоидные клетки с плазмоцитарной дифференцировкой. Митозы, как правило, не встречаются.

Дифференциальную диагностику проводят с учетом данных иммуногистохимического метода с другими мелкоклеточными лимфомами В- и Т-клеточной природы. Следует отметить, что присутствие среди опухолевого инфильтрата значительного количества мелких лимфоидных клеток с неправильными ядрами возможно при атипичном подварианте В-клеточной лимфомы из малых лимфоцитов.

– Также рекомендуем “Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) – диагностика”

Оглавление темы “Опухоли клеток крови”:

Острый нелимфобластный лейкоз вследствие терапии – диагностика
Острые лейкозы неясной линии дифференцировки – диагностика
Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) – диагностика
Алгоритм диагностики острых лейкозов
Современная дифференциальная диагностика вариантов острого лейкоза
Дифференциальная диагностика острых лейкозов и других заболеваний
Классификация опухолей лимфоидной ткани
Лимфобластный лейкоз – лимфома из предшественников В-клеток – диагностика
Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (лимфома из малых лимфоцитов) – диагностика
Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) – диагностика

Источник

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
Клеточная мутация наследственного характера.
Проживание в экологически опасной зоне.
Длительный контакт с радиацией.
Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
Пожилой возраст.
Избыточный вес.
Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
Пересадка костного мозга или внутренних органов.
Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

Лимфома подмышек

Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

Резкое снижение массы тела;
Высокая температура;
Вялость и сонливость;
Повышенное потоотделение во время ночного сна;
Бледность и серость кожи;
Синяки и подкожные кровоизлияния;
Онемение участков тела, обычно конечностей;
Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

Клинические анализы мочи и крови.
Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
Пункции ликвора и костного мозга.
Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная опухоль, произрастающая из малых В-лимфоцитов. Она характеризуется накоплением опухолевого клона клеток в костном мозге, лимфоидных тканях (лимфоузлы, селезенка) и крови. К этому же виду заболевания относится лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ). Биологически она идентична ХЛЛ, но отличается клинической картиной. При хроническом лейкозе поражается костный мозг, и, как следствие, в крови повышается уровень лимфоцитов, а при ЛМЛ в основном поражаются лимфатические узлы и селезенка. Содержание опухолевого клона в крови менее 5×10 9 /л.

Классификация ХЛЛ

Хронический лейкоз классифицируется по стадиям и по группам риска.

Стадия заболевания определяется на основании клинического обследования и результатах анализа крови:

Стадия А — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено менее 3 областей лимфатических узлов.
Стадия В — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено более 3 областей лимфатических узлов.
Стадия С уровень гемоглобина менее 100 г/л или уровень тромбоцитов менее 100 × 10 9 /л.

Классификация по группам риска

Для данной классификации был разработан международный прогностический индекс, учитывающий следующие параметры:

мутация TP53 (17p).
мутация IGHV.
Уровень β2-микроглобулина >3,5 мг/л.
Стадия B/С.
Возраст старше 65 лет.

Каждому из этих параметров присваивается определенное количество баллов, при их суммировании пациент определяется в одну из 4 групп риска:

0-1 балл — группа с низким риском прогрессирования.
2-3 балла — промежуточный риск прогрессирования.
4-6 баллов — высокий риск прогрессирования.
7-10 баллов — очень высокий риск прогрессирования.

Симптомы ХЛЛ

Первоначально заболевание протекает бессимптомно, каких-то четких жалоб нет, но отмечаются частые респираторные инфекции, потливость, слабость. Может наблюдаться некоторое увеличение лимфатических узлов. Иными словами, ничего конкретного. На этой стадии хронический лейкоз обнаруживают случайно, когда пациент сдает общий анализ крови по поводу рутинного обследования или при диагностике другого заболевания. При доброкачественном течении такое состояние может продолжаться годами, но потом неизбежно наступает прогрессирование и наступает развернутая стадия процесса.

При развернутой стадии заболевания пациенты предъявляют следующие жалобы:

Общая слабость.
Снижение работоспособности.
Ночная потливость.
Резкое похудение без особых причин.
Повышение температуры без признаков инфекции.
Лимфаденопатия.

Развернутая стадия сменяется терминальной. Здесь уже наблюдается истощение, выраженная интоксикация, тяжелые генерализованные инфекции, нарушение работы внутренних органов (почечная недостаточность, кардиомиопатии и др). При инфильтрации головного мозга опухолевыми клетками, происходит нарушение сознания, вплоть до комы.

Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до конца не ясны. Многие факторы риска, которые имеют ключевое значение при развитии других злокачественных новообразований и гемобластозов, здесь не актуальны (воздействие ионизирующего излучения, химических канцерогенов, хронических инфекций). В то же время обнаружено увеличение заболеваемости среди лиц, занятых в обслуживании высоковольтных линий электропередач. Также доказана роль наследственной предрасположенности. Риски развития ХЛЛ при наличии в семье родственника с такой патологий увеличиваются в 30 раз по сравнению со среднепопуляционными показателями.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Всем пациентам с подозрением на хронический лейкоз, а также с уже подтвержденным диагнозом во время каждого визита к гематологу проводят опрос и уточнение жалоб. Это важно не только для оценки текущего статуса, но и для прогнозирования тактики дальнейшего ведения больного. Особое внимание уделяется наличию неспецифических симптомов интоксикации (повышение температуры более 38 градусов в течение более, чем 2-х недель, ночная потливость и снижение массы тела более, чем на 10% за последние 6 месяцев). Также проводится физикальный терапевтический осмотр, включающий определение размеров печени и селезенки, а также пальпацию доступных лимфатических узлов. Для постановки диагноза назначается ряд специальных тестов:

Иммунофенотипирование лимфоцитов. Диагноз хронический лимфоцитарный лейкоз выставляется, если уровень В-лимфоцитов в крови превышает 5000/мкл.
При подозрении на ЛМЛ, когда нет специфической клинической симптоматики и увеличения лимфоцитов в крови, проводят биопсию увеличенного лимфатического узла с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
Для того чтобы оценить степень поражения костного мозга и отследить динамику изменений после терапии, проводят исследование его пунктата и биоптата. Аналогичные исследования проводят при подозрении на трансформацию лейкоза.

Для подбора терапии выполняются молекулярно-генетические исследования методом FISH для определения делеций 17р, мутаций ТР 53, а также других генетических аномалий.

После окончания терапии необходимо провести исследование крови методом проточной цитометрии для определения минимальной остаточной болезни. Полученные результаты позволят спрогнозировать время до рецидива и общую выживаемость. Например, уровень злокачественных клеток в крови, превышающий 1%, свидетельствует о высокой вероятности раннего рецидива и требует пересмотра протокола лечения. Если уровень опухолевых клеток находится в пределах 0.01-0.9%, ожидаемая продолжительность жизни без прогрессирования составляет 3 года. И при уровне опухолевых клеток менее 0.01% высока вероятность длительной безрецидивной выживаемости (более 5 лет).

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза начинается только по показаниям. Это связано с тем, что около трети всех больных имеют вялотекущую форму заболевания, которая практически не сказывается на продолжительности их жизни.

Показаниями к назначению специфической терапии являются:

Наличие симптомов интоксикации — повышение температуры более 38 градусов в течение 2 недель, снижение веса на 10% и более за пол года, ночные поты в течение месяца.
Прогрессирующая анемия и/или тромбоцитопения.
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов.
Увеличение количества лимфоцитов в 2 раза и более в течение полугода.
Увеличение селезенки (более 6 см по краю реберной дуги).

Цели лечения будут зависеть от возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний. В этой связи все пациенты с ХЛЛ делятся на три группы:

1 группа — пациенты младше 65 лет, у которых нет других серьезных заболеваний, и которые имеют благоприятный молекулярно-генетический профиль лейкоза. В этом случае ставится задача достижения полной ремиссии и редукции минимальной остаточной болезни.
2 группа — пациенты старше 65 лет либо молодые пациенты, у которых есть болезни, ограничивающие применение некоторых химиопрепаратов. Целью лечения данной группы является контроль над течением болезни при минимальной токсичности лечения.
Третья группа — это пациенты с неблагоприятным молекулярно-генетическим профилем лейкоза (наличие делеции 17р, мутации ТР 53), независимо от возраста и общего статуса. Главным компонентом их лечения является ибрутиниб. Сохранным больным без тяжелых сопутствующих патологий может быть показана трансплантация аллогенных стволовых клеток (ТГСК).

Терапия первой линии пациентов первой группы

Стандартом лечения таких больных является режим FCR, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид. Эта схема дает хорошие результаты, но сопряжена с высоким риском токсических и нейтропенических осложнений.

Пациентам, которым такой режим лечения провести невозможно, назначается схема RB — ритуксимаб и бендамустин. Этот режим менее токсичен, но вместе с тем и отличается чуть меньшей эффективностью. Также в качестве варианта лечения для достижения ремиссии может применяться ибрутиниб в качестве монотерапии.

Лечение пациентов второй группы

При терапии пациентов второй группы применяются менее токсические режимы и лечение таргетными препаратами. Могут использоваться следующие схемы:

BR.
FCR-lite.
Хлорамбуцил + ритуксимаб.
Монотерапия хлорамбуцилом.
Хлорамбуцил + обинутузумаб.
Монотерапия ибрутинибом.

Пациентам старше 80 лет, у которых ожидается невысокая продолжительность жизни, применяются максимально щадящие схемы. Как правило, это монотерапия хлорамбуцилом, ритуксимабом или ибрутинибом.

Лечение пациентов третьей группы

Пациентам из группы высокого риска может быть рекомендовано следующее лечение:

Терапия ибрутинибом как в монорежиме, так и в составе полихимиотерапии с ритуксимабом или бендамустином. Лечение проводят до прогрессирования заболевания или развития токсических осложнений.
Комбинированное лечение венетоклаксом и обинутузумабом в течение 12 месяцев.
Молодым пациентам без сопутствующей патологии проводят лечение ибрутинибом до достижения объективного ответа, а затем рассматривается вариант донорской ТГСК для консолидации ремиссии.
Пациентам, которым по каким-либо причинам невозможно назначение ибрутиниба, проводят монотерапию венетоклаксом.

Лечение рецидивов

При определении схемы лечения рецидива учитываются следующие данные:

Схема лечения, выбранная для терапии первой линии.
Время развития рецидива.
Особенности течения рецидива.

Пациентам, у которых рецидив развился через 2 года после последней терапии (поздний рецидив), можно повторить выбранный режим, использовавшийся при предыдущем лечении или рассмотреть другой вариант ХТ первой линии, предусмотренной для лечения.

Пациентам с ранним рецидивом, который развился менее, чем через 2 года после окончания последней терапиии, не получавшим лечение ибрутинибом, рекомендовано назначать схемы лечения, содержащие этот препарат. Если они получали ибрутиниб, назначается схема венетоклакс+ритуксимаб. Пациентам младше 65 лет, при невозможности назначения ибрутиниба и неэффективнсти венетоклакса и ритуксимаба необходимо рассматривать аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Лечение сопутствующих осложнений

Одной из основных причин смерти больных хроническим лимфоцитарным лейкозом являются инфекции. Их причиной является замещение нормальных иммунокомпетентных клеток опухолевым клоном и снижение уровня иммуноглобулинов. В этой связи пациентам с хроническим лимфолейкозом при уровне Ig G ниже 5 г/л рекомендуется заместительная терапия иммуноглобулином. Его вводят внутривенно раз в месяц в течение года. Также показана вакцинация против сезонных инфекций: гриппа, пневмококка, гемофильной инфекции, менингококковой инфекции.

Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза

У 3-10% больных хроническим лимфоцитарным лейкозом возможна трансформация заболевания в крупноклеточную иммунобластную лимфому. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии пораженных лимфоузлов. Также возможна трансформация ХЛЛ в острый лимфобластный лейкоз. Вероятность такого события составляет менее 2%. Очень редко хронический лимфоцитарный лейкоз трансформируется в миеломную болезнь.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфоцитарный лейкоз на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Однако возможности современной терапии позволяют существенно продлить жизнь таких больных, сохранив ее качество на приемлемом уровне. В целом продолжительность жизни таких пациентов стремится к общепопуляционным показателям.

В Европейской клинике лечение хронического лимфолейкоза проводится согласно современным стандартам с использованием новейших препаратов. Пациентами занимаются опытные врачи, в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Благодаря такому подходу в каждом случае нам удается достичь максимально возможных результатов.

Источник