Увеличенные лимфоузлы ворот селезенки

Спленомегалия – увеличение селезенки вследствие инфекционных, аутоиммунных, раковых или гематологических заболеваний. Патология выявляется с помощью ультразвукового исследования. Спленомегалия может привести к так называемому гиперспленизму. Симптом может быть вызван как безобидными причинами, так и серьезными злокачественными новообразованиями. Лечение увеличенной селезенки направлено на причинное заболевание.

Увеличение селезенки

Селезенка является крупнейшим органом лимфатической системы, который расположен в левой верхней части живота, чуть ниже диафрагмы, и окружен соединительнотканной капсулой. В нормальном состоянии орган весит до 200 грамм, имеет длину около 12-13 см, ширину – 7-8 см, толщину – 3 см.

Анатомически селезенку делят на две части: белую и красную пульпу. В то время как белая пульпа выполняет защитную функцию, красная фильтрует кровь и разрушает поврежденные клетки. При легкой спленомегалии селезенка может увеличиваться до 500-800 грамм у взрослых. Если вес органа увеличивается до 1000 грамм или больше, это указывает на массивную спленомегалию.

Симптомы

Основные симптомы патологически увеличенной селезенки:

• При инфекционном заболевании: лихорадка, усталость и увеличение лимфоузлов.
• При злокачественных новообразованиях: потеря веса, ночная потливость, лихорадка.
• При болезнях кроветворной системы: усталость, слабость, бледность.
• При повреждении печени: желтуха, кровотечение из пищевода, видимые брюшные вены.

Увеличенная селезенка – симптом, а не самостоятельное заболевание. Тем не менее она сама по себе также может вызывать различную симптоматику: боль, ощущение давления в области живота или механическую непроходимость органов пищеварения.

Спленомегалия при инфекционных заболеваниях часто встречается вместе с лихорадкой, усталостью и отеком лимфатических узлов. Если спленомегалия возникает в результате гемопоэтических расстройств, у пациентов развивается усталость, расстройства психики и бледность.

Увеличение селезенки в основном ощущается давлением в верхней части живота. В зависимости от степени спленомегалию можно ощутить под левой частью грудной клетки. Боль может также возникать в месте сдавления нервов или внутренних органов. Массивное увеличение селезенки также способно повышать риск разрыва соединительнотканной капсулы. В худшем случае разрыв органа может привести к одышке и кардиогенному шоку.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) увеличенная селезенка обозначается кодом R16.1.

При каких заболеваниях увеличивается селезенка?

Почему может увеличиться селезенка? Спленомегалия может быть вызвана расстройствами крови: серповидноклеточной анемией, талассемией, наследственным сфероцитозом или дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Злокачественные заболевания крови также могут увеличивать орган в размерах. Нередко селезенка увеличена при лейкемии, лимфоме или остеомиелофиброзе.

Разрастание ткани также наблюдается при инфекциях. Вирус Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз) часто сопровождается спленомегалией. Аналогично цитомегаловирус, особенно у детей и пациентов с ослабленным иммунитетом, приводит к сильному отеку селезенки. Однако у взрослых вирусная инфекция обычно протекает бессимптомно и, следовательно, в значительной степени незаметна. Спленомегалия может возникать при:

• Лейшманиозе.
• Малярии.
• ВИЧ.
• Вирусном гепатите.
• Эхинококкозе (паразитарное заболевание).
• Туберкулезе.

Селезенка соединена с воротной веной, которая переносит кровь в печень. Если нарушается кровоток в воротной вене, кровь будет накапливаться в селезенке, что приведет к отеку. Застой венозной крови может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени или тромбозом воротной вены. Синдром Бадда-Киари – редкое заболевание печени, которое приводит к полному или неполному закрытию печеночных вен. Патологическое состояние также может вызвать тяжелую спленомегалию.

Причиной того, почему увеличена селезенка, могут быть аутоиммунные заболевания, которые требуют отдельного лечения: хронический гранулематоз и синдром Чедиак-Хигаси. Хронический гранулематоз является одним из редких наследственных заболеваний, которое характеризуется связанными с воспалением нодулярными тканевыми новообразованиями – гранулемами – во внутренних органах и коже. Гранулемы приводят к ранней смерти пациентов. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром также может проявляться в виде увеличения лимфоидного органа.

Увеличение селезенки также может быть связано с болезнью хранения гликогена – болезнью Ниманна-Пика и болезнью Гоше. При заболеваниях, связанных с хранением гликогена, в клетках селезенки накапливаются липиды. В случае болезни Гоше нарушается расщепление глюкоцереброзида.

Злокачественные новообразования, которые могут вызывать спленомегалию:

• Лейкемия.
• Лимфома.
• Болезнь Ходжкина.
• Полицитемия вера.

Осложнения

Спленомегалия может вызвать желудочно-кишечные расстройства, усталость и общую слабость. Серьезные последствия возникают, если лечение начинается слишком поздно. В некоторых случаях у пациентов возникает хроническая боль, инфекция и изменения зрения.

Типичным осложнением увеличенной селезёнки является гиперспленизм, который может привести к количественному изменению состава крови и мелким подкожным кровотечениям. Если возникает анемия, пациент нуждается в регулярных переливаниях крови.

Удаление селезенки оказывает серьезное влияние на здоровье пациента. Хотя регулярные прививки снижают риск заражения бактериями или вирусами, организм более подвержен инфекционным заболеваниям. Некоторые пациенты страдают от серьезных инфекций, которые могут приводить к летальному исходу. Кроме того, тромбоз может возникать в течение нескольких недель после спленэктомии. Даже предписанные препараты могут вызывать побочные эффекты. Пациентам рекомендуется принимать антикоагулянты строго под контролем лечащего врача, чтобы избежать побочных действий.

Особенности у беременных

Если при беременности увеличена селезенка, рекомендуется обратиться к семейному врачу. Во время беременности необходимо принимать достаточное количество жидкости и регулярно заниматься физическими упражнениями. Ухудшение функции селезенки в данном случае может быть связано с дефицитом железа и витамина В12.

Беременным женщинам с железодефицитной анемией может потребоваться принимать железосодержащие препараты. Курс лечения зависит от тяжести состояния больной, сопутствующих заболеваний и результатов лабораторных исследований.

Железодефицитная анемия может быть опасна для растущего человека, поэтому требуется немедленно обратиться к врачу. Причины возникновения анемии и схема лечения определяются врачом.

Классификация

Спленомегалию классифицируют по степени увеличения лимфоидной органа. В международной классификации выделяют 3 степени:

1. Мягкое: вес менее 500 г.
2. Умеренное: вес от 500 до 800 г.
3. Массивное: вес более 1000 г.

К какому врачу обращаться?

Если боль возникает постоянно и селезенка увеличена, следует проконсультироваться с семейным врачом. Симптомы – диарея или лихорадка – могут также указывать на спленомегалию. У некоторых пациентов также уменьшается аппетит. Если эти симптомы возникают, нужно обратиться к терапевту. Дальнейшее обследование и лечение сильно зависят от точных симптомов спленомегалии.

Лечением селезенки может заниматься инфекционист, онколог (специалист по раковым заболеваниям), хирург или гематолог (специалист по заболеваниям крови). Направление к узкопрофильному специалисту выпишет терапевт.

При увеличении селезенки всегда нужно обращаться за медицинской помощью. Постановка диагноза на ранней стадии помогает предотвратить серьезные осложнения. Если возникает сильная боль в левой части верхней части живота, рекомендуется вызвать скорую помощь.

Диагностика

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр. Увеличенную селезенку можно выявить во время физического обследования под левой грудной клеткой. В норме паренхиматозный орган неощутим. Если врач пальпирует селезенку, это указывает на спленомегалию. Подозрения подтверждаются с помощью ультразвукового исследования. На УЗИ врач может выявить доказательства повреждения печени или болезни портальной вены.

Если врач выявил увеличенную селезенку, необходимо провести дополнительные обследования, которые помогут определить первопричину. У пациента берется венозная кровь из локтевого сгиба, которую направляют на исследование в лабораторию. Анализы помогают выявить:

• Количество кровяных клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).
• Скорость оседания эритроцитов.
• Признаки поражения печени: трансаминазы (ALAT, ASAT), билирубин.
• Иммунные параметры (С-реактивный белок, антиядерные антитела, ревматоидные факторы).
• Признаки вирусных инфекций.

Согласно результатам анализа крови, некоторые заболевания могут быть исключены как причина спленомегалии. Впоследствии могут быть предприняты дополнительные диагностические шаги: рентгенография грудной клетки, компьютерная томография брюшной полости или биопсия костного мозга.

Лечение

Что делать, если увеличилась селезенка? Лечение включает хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) или применение медикаментозных средств. Оперативное вмешательство необходимо, если разрывается капсула селезенки или возникает гиперспленизм. Спленэктомия должна применяться в качестве крайней меры, поскольку она несет риск развития серьезных инфекционных заболеваний. У некоторых пациентов может развиться постспленэктомический синдром.

Через 7-12 дней после удаления селезенки количество тромбоцитов временно увеличивается (до 1 мл/мкл). Поскольку сам орган участвует в расщеплении тромбов, повышается риск тромбоза после его удаления. В течение нескольких недель количество тромбоцитов снова уменьшается.

В первые недели после удаления селезенки имеется повышенный риск тромбоза. До тех пор, пока количество тромбоцитов не опустится ниже 500 000 на мкл, следует использовать противотромботические средства. В течение этого времени следует избегать длительных периодов сидения и чрезмерных физических упражнений, при которых наблюдается повышенный риск кровотечения. Существует большая опасность развития тромбоэмболии различных органов.

После удаления селезенки повышается общая восприимчивость к инфекции. Микроорганизмы могут вызвать тяжелую пневмонию. Профилактика инфекции также может осуществляться путем постоянных инъекций растворов с пенициллином каждые 4 недели.

Для адаптации иммунной системы после спленэктомии необходимо много времени. Пациентам необходимо проходить плановую иммунизацию против гриппа, пневмококковой, гемофильной и менингококковой инфекций. Пациент должен делать все возможное, чтобы предотвратить патологию. Некоторые пациенты могут погибнуть от серьезной инфекции в течение нескольких лет.

Селезенка не является жизненно важным органом и поэтому может быть полностью удалена. В качестве альтернативы спленэктомии можно использовать радиотерапию, которая уменьшает селезенку. Однако успех облучения обычно длится всего несколько месяцев, после чего орган возвращает к исходному размеру. Зачастую требуется повторная радиотерапия.

Медикаменты

Как можно уменьшить селезенку с помощью лекарств? На ранних стадиях опухолевых новообразований больные получают специальные лекарственные средства. К ним относят:

• Гидроксикарбамид (гидроксимочевина): цитостатический средство – вещество, которое ингибирует рост клеток.
• Альфа-интерферон: белок, который стимулирует иммунную систему человека.
• Ингибиторы янус-киназы (ингибиторы ЯК): ингибируют активность определенных ферментов, которые контролируют рост клеток.

В начале лечения врач должен определить дозу препаратов при злокачественно увеличенной селезенке. Это зависит в основном от того, насколько высокая концентрация тромбоцитов в крови пациента. Выбранная начальная доза не должна изменяться в течение первых 4 недель лечения. После этого врач может регулировать дозу с двухнедельными интервалами.

Помимо тромбоцитопении и анемии, терапия ингибиторами JAK также может приводить к нейтропении. В этом случае у пациентов снижается концентрация нейтрофильных гранулоцитов в крови. Результатом может стать ослабление иммунной системы организма. Если количество нейтрофилов уменьшается до менее 500 на 1 мкл крови, терапию следует временно прекратить.

Прогноз и профилактика

Курс болезни и прогноз спленомегалии сильно зависят от основного заболевания. Без лечения причины селезенка может разорваться. В зависимости от тяжести разрыва может потребоваться хирургическое вмешательство. Если кровотечение невозможно остановить, необходимо немедленно полностью удалить селезенку.

Важной частью профилактической терапии являются регулярные визиты к врачу и плановые обследования. Врач использует те же процедуры, что и во время диагностики болезни: как лабораторные тесты, так и методы визуализации. При подозрении на другие заболевания могут потребоваться дополнительные обследования.

С помощью микроскопических анализов крови врач может проверить, меняется ли количество и форма клеток крови с течением времени. Результаты анализа крови могут быть использованы для того, чтобы сделать выводы о ходе заболевания и успехе лечения. При необходимости терапия может быть изменена.

Временные интервалы, в которых проводятся анализы крови, зависят от формы и индивидуального течения заболевания. В начале терапии рекомендуется ежемесячно проводить лабораторные исследования. После того как заболевание достигнет стабильной фазы, обычно необходимо проводить обследования ежеквартально или раз в полгода.

Если в анализе крови наблюдаются колебания уровня различных клеток, это не повод для беспокойства. Такие различия часто не являются признаком рецидива увеличения селезенки или других расстройств.