Синусный гистиоцитоз в лимфоузлах
Медикаментозная лимфаденопатия. Синусовый гистиоцитоз. Болезнь Розаи-Дорфмана.
Наиболее часто медикаментозная лимфаденопатия наблюдается у больных с гиперчувствительностью к противосудорожным препаратам (арбамазмин, дилантин, фенитоин). но может также наблюдаться при гиперчувствительности к другим лекарственным средствам. У больных обычно отмечается лихорадка, кожная сыпь и генерализованная лимфаденопатия с эозинофилией.
В лимфатических узлах определяется, главным образом, расширение паракортикальной зоны за счет В и Т-бластных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. Ядра бластых клеток могт быть увеличены, но атпия отсутствует.
Синусовый гистиоцитоз.
Реактивные процессы в лимфатических узлах, особенно средостениых и брыжеечных, сопровождаются изменением синусон: они заметны на общем фоне и содержат большое количество гистиоцитов. Такие изменения часто наблюдаются в лимфатических узлах, собирающих лимфу от злокачественных опухолей. Признаки атипии в гистиоцитах не определяются. Наряду с гистиоцитами в синусах можно видеть и другие воспалительные клетки.
Отдельные гистиоциты содержат овальные тельца различных размеров, которые гематоксилином-эозином окрашиваются в зеленый цвет. Эти включения, известные как тельца Хамазаки-Везенберга. построены из восковидного липида — цероида, и в препаратах, окрашенных по Цилю-Нильсену, проявляют устойчивость к кислоте. Вероятно, они образуются в результате возросшего транспорта через липидные мембраны. Не следует путать их с микроорганизмами.
Болезнь Розаи-Дорфмана.
Впервые болезнь была описана в Англии Розаи и Дорфманом как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. При заболевании в равной степени могут поражаться как лимфатические узлы, так и эктраиодальиые области. В связи этим для названия более подходит эпоним — болезнь Розаи-орфмана. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно болеют дети и молодые люди. Мужчины болеют чаше женщин (соотношение 4 : 3). У больных обычно развивается лимфаденопатия шейных лимфатических узлов; другие лимфатические узлы поражаются реже.
Заболевание часто сопровождается массивным увеличением лимфатических узлов и имеет длительное течение. Могут отмечаться системные проявления: лихорадка, потливость по ночам, снижение веса, слабость и артралгии. При лабораторных исследованиях часто выявляется гипохромная микроцитарная анемия, гипер-у-глобулинемия и повышения СОЭ. В большинстве случаев наступает спонтанная регрессия или наблюдается перси стирующее локализованное течение. Описаны случаи смерти боль! ных (обычно при более распространенном поражении и часто при симптомах иммунодефицита).
В лимфатических узлах отмечается различной степени фиброз капсулы. Наиболее значимым гистологическим признаком является расширение синусов. Они заполнены гистиоцитами с обильной, часто вакуолизироввнной цитоплазмой и округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одиночнм ядрышком. В цитоплазме некоторых гистиоцитов определяются многочисленные лимфоциты без признаков дегенерации, что носит название эмпириополез, или лимфоцитарный фагоцитоз.
Менее часто фагоцитируются эритроциты, плазмоциты и полиморфные клетки. В промежуточных мозговых тяжах определяются большие количества плазмоцитов. Могут быть видны резидуальные центры размножения, но со временем они регрессируют. В затянувшихся случаях пораженные узлы замещаются соединительной тканью, что приводит к персистенции лимфаденопатии. С косметической целью или для устранения обструкции может возникнуть необходимость в хирургической операции.
Изучение гистиоцитов с использованием Х-связанных полиморфных локусов показало их поликлональность при болезни Розаи-Дорфмана. Атипичные гистиоциты эксирсссирукп CD68 и мурамидазу. В отличие от гистиоцитов реактивных синусов, они являются SlOO-позитивными, что, возможно, указывает на их происхождение из антиген-представляющих клеток. В отношении CD1а гистиоциты проявляют негативность.
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз, представлявющий собою лимфаденопатию, встречается нечасто и в этой книге описан в соответствии с классификацией ВОЗ в разделе «Гистиоцитарные дендритно-клеточные опухоли». Для него характерно преимущественно синусовая пролиферация, что определяет необходимость дифференциальной диагностики с болезнью Розаи-Дорфмана. Гистиоцитоз при этих днух мболсванинх имеет различные морфологические характеристики. Оба окрашиваютсяс SlOO-протеином, но CDla экспрессируют только клетки Лангерганса.
– Также рекомендуем “Гранулематозная реакция. Сосудистая трансформация синусов.”
Оглавление темы “Лимфомы. Лейкозы.”:
1. Медикаментозная лимфаденопатия. Синусовый гистиоцитоз. Болезнь Розаи-Дорфмана.
2. Гранулематозная реакция. Сосудистая трансформация синусов.
3. Гранулезный лимфаденит. Болезнь кошачьих царапин.
4. Венерическая лимфогранулема. Эпителиоидная гранулематозная лимаденопатия. Туберкулезный лимфаденит.
5. Грибковая лимфаденопатия. Саркоидоз.
6. Лимфатические узлы при инфекциях простейших. Лимфатические узлы при поражении червями.
7. В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.
8. Генотип В-клеточных лимфом. Дифференциальный диагноз лимфом.
9. Лимфобластный лейкоз. Лимфобластная лимфома.
10. Генетика лимфобластного лейкоза. Дифференциальный диагноз лимфобластных лимфом.
Источник
Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).
Что это такое?
В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.
Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.
Причины патологии
Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.
Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.
Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.
К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.
Формы заболевания
Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:
- Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
- Синдром Абта-Леттерера-Сиве – подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
- Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена. Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.
Симптомы
Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.
Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.
Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:
- Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
- Наблюдается припухание;
- Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
- Хроническая усталость;
- Необъяснимое похудение;
- Побледнение кожи;
- Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.
С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.
Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве, то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.
На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе
Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.
Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.
Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.
Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:
- Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
- Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
- Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.
Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.
Гистиоцитоз легких
Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.
Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.
Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:
- Грудных болей;
- Одышки;
- Патологической слабости;
- Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
- Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
- Изматывающего непродуктивного кашля.
Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.
Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах
Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.
Данная патология может протекать в двух разновидностях:
- Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
- Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.
Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:
- Гипертермия;
- Увеличение объема лимфоузлов;
- Артралгии и оссалгии;
- Анемическая симптоматика;
- Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
- Высокие показатели СОЭ.
Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.
Особенности болезни у взрослых и детей
Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.
У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:
- Лангергансоклеточная;
- Злокачественная;
- Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.
По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.
Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.
Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:
- Пучеглазости;
- Черепнокостных гранулематозных образований;
- Несахарной разновидности диабета;
- У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.
Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.
Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.
Диагностика
Диагностические лабораторные и инструментальные исследования основываются на проведении биопсии различных образцов тканей с целью обнаружения лангергансных клеток. При легочном гистиоцитозе необходимо дополнительное проведение рентгенографического исследования грудной области, бронхоскопического анализа, а также высокочастотной компьютерной томографии.
На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса
Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, раком крови и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.
Лечение
Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.
Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.
Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.
При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.
Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.
При кожных поражениях рекомендовано использование монохимиотерапии Вепезидом. Кроме того, хороший терапевтический эффект достигается в лечении синусной гистиоцитозной формы с применением интерфероновых препаратов.
Прогноз
В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.
Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.
Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.
Видеоролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:
Загрузка…
Источник
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) – клиника, диагностика, лечениеСинусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) — реактивное доброкачественное заболевание, характеризуется выраженным увеличением шейных лимфатических узлов, лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ и гиперглобулинемией. Данный синдром впервые был описан J. Rosai и R. Dorfman в 1969 г. Болезнь распространена повсеместно, поражает людей любого возраста, но чаще всего детей до 10 лет. Основным клиническим проявлением болезни Розаи—Дорфмана, как следует из названия, является массивное увеличение лимфатических узлов. У 90 % больных вовлекаются лимфатические узлы шейной группы с обеих сторон. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, часто образуют конгломераты, нарушающие контуры шеи. Приблизительно у 40 % больных, помимо лимфатических узлов, поражаются экстранодальные области, чаще всего нос, околоносовые пазухи, кожа, кости. Встречаются случаи интракраниального поражения, а также поражения легких, печени, почек. Объемный эффект пораженных лимфатических узлов может непосредственно угрожать жизни пациента, вызывая компрессию верхних дыхательных путей. Помимо собственно лимфаденопатии, характерными, хотя и неспецифичными признаками болезни являются субфебрилитет, изменения в клиническом анализе крови в виде умеренной нормохромной анемии, повышения СОЭ до 50 мм/ч, лейкоцитоза с лимфопенией и инверсией соотношения CD4/CD8.
У большинства пациентов выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия, часто обнаруживаются аутоантитела, в частности антиэритроцитарные, приводящие к развитию иммунной гемолитической анемии. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, разрешается спонтанно или на фоне терапии в течение 6—9 мес. Описаны случаи развития болезни Розаи—Дорфмана у больных лимфогранулематозом, злокачественной лимфомой, острым лимфобластным лейкозом. Диагноз синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией устанавливают на основании характерной гистологической картины. Выявляется выраженное расширение синусов с полным стиранием нормальной архитектуры лимфатического узла. Синусы заполнены гистиоцитами, не несущими признаков клеточной атипии, с бледным ядром и обильной цитоплазмой. Характерная черта — идентификация лимфоцитов внутри цитоплазмы гистиоцитов — лимфофагоцитоз. Фигуры митоза встречаются редко. При иммуногистохимическом исследовании гистиоциты экспрессируют белок S-100 и маркеры макрофагов: CD4, CD11c, CD14, CD33, CD68. Патогенез болезни Розаи—Дорфмана остается нерасшифрованным. Исследования клональности указывают на поликлональную природу клеточного инфильтрата, что свидетельствует о реактивной природе процесса. Существуют общие предположения о том, что в основе патогенеза лежит аномальный иммунный ответ на неидентифицированную инфекцию, однако экспериментальных данных, подтверждающих данную гипотезу, пока недостаточно. Подходы к терапии болезни Розаи—Дорфмана определяются течением заболевания. У большинства больных процесс имеет самоограниченный характер и не требует специфической терапии, за исключением локального хирургического вмешательства в некоторых случаях. При более агрессивных вариантах показано назначение кортикостероидов коротким курсом из расчета 2 мг/кг в сутки преднизолона, в ряде случаев необходима химиотерапия в режиме СОР (циклофосфамид, винкристин, преднизолон) или CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) либо локальная лучевая терапия. – Также рекомендуем “Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) – история развития, факторы успеха” Оглавление темы “Гематология”:
|
Источник