Саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов
Структурные преобразования в тканях человеческого организма могут приводить к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. И многое зависит от своевременной постановки диагноза. Это относится и к саркоидозу легких и внутригрудных лимфатических узлов, который при раннем обнаружении легко лечится.
Саркоидоз и его типы
Саркоидоз относится к внутренним полисистемным заболеваниям, сопровождающимся формированием небольших уплотнений в виде узлов в тканях легких, бронхов, серозных оболочках, внутригрудных лимфатических узлах. А также в тканях костей, дермы и селезенки. Узлы – это совокупность воспаленных клеток, со временем превращающихся в гранулемы.
Они могут постепенно разрастаться и сливаться, образуя очаги значительных размеров. Данные изменения не позволяют органу выполнять свои функции, чаще развивается дыхательная недостаточность легких, а со временем приводят к фиброзным изменениям в тканях.
Заболевание подразделяют по проявлениям клинической картины насаркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоз легочной ткани, смешанную форму, затрагивающую несколько органов. По протеканию заболевания саркоидоз может быть острым, с яркой клинической картиной, стабилизированным, не изменяющим уровня развития, затихающим, как правило, в результате лечения.
Кроме того, саркоидоз делят по быстроте развития на:
- хронический;
- замедленный;
- абортивный;
- прогрессирующий.
Поскольку болезнь развивается постепенно, выделяют три его стадии:
- на первой происходит поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфоузлов, которое расположено ассиметрично;
- на второй поражаются альвеолы в легких и образуется инфильтрат;
- на третьей здоровые ткани заменяются фиброзными, развивается эмфизема и пневмосклероз.
Причины развития
Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:
- Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
- Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
- Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
- Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
- Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.
Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.
Заболевание может сопровождаться поражением кожных покровов
Симптомы и диагностика
Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.
Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.
Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.
При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:
- одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
- кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
- периодическая несильная боль в груди.
При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.
Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.
При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.
Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.
На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани
Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:
- общий анализ мочи;
- общий анализ мочи;
- общий и биохимический анализ крови;
- пробу манту;
- исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
- пробу Квейма-Зильцбаха;
- исследование крови и мочи на содержание кальция.
Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:
- рентгенография;
- эндоскопия;
- компьютерная и магнитная томография;
- сцинтиграфия;
- ультразвук;
- спирометрия;
- электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.
Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.
Лечение
Стоит отметить, что заболевание хорошо поддается лечению на ранних стадиях. Поэтому своевременное обращение к специалисту и начало терапии позволяют полностью устранить патологию с минимальными последствиями. Чем дольше пациент «носит» в себе болезнь, тем серьезнее преобразования, происходящие в тканях, и тем тяжелее последствия заболевания.
Лечение болезни осуществляется комплексно, оно заключается в применении системной и локальной медикаментозной терапии, использовании физиопроцедур, диетотерапии, профилактике осложнений.
Лекарственные препараты назначаются в случаях, когда в этом есть необходимость: при прогрессировании саркоидоза, генерализованным и смешанном его типах, многочисленных поражениях клеток легких. В таких случаях назначают прием стероидов в чередовании с нестероидными противовоспалительными средствами.
В случае, если заболевание затрагивает другие органы, назначаются лекарства для восстановления их работоспособности. Так, могут применяться препараты для улучшения работы сердца, лекарства от туберкулеза и прочие.
В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты, позволяющие подавить реакцию иммунной системы и остановить воспаление. Курс витаминов применяется как общеукрепляющее средство. Использование физиопроцедур помогает быстрее достичь положительного результата и восстановить состояние органов.
Пациентам рекомендуется курс электрофореза, магнитотерапии, УВЧ, ионофореза, лазеротерапии и прочего. Диетотерапия – обязательный элемент лечения, позволяющий снизить воздействие факторов риска и помочь организму быстрее справиться с болезнью. В основе диеты снижение объемов белковых продуктов и легкоусваиваемых углеводов.
Пациентам рекомендуется отказаться от мучных и сладких блюд, продуктов на основе молока, большого количества поваренной соли. Основу питания должны составлять фрукты и овощи, каши, нежирное мясо и рыба. Особенно рекомендуется употребление:
- меда;
- орехом;
- бобовых;
- гранатов;
- морской капусты;
- черной смородины;
- облепихи.
В случае отсутствия лечения хроническая форма может дать осложнения в виде фиброза легких и дыхательно недостаточности. Это не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Осложнения могут перейти на сердечно-сосудистую систему, вызывая сердечную недостаточность, или на органы зрения, провоцируя увеит и потерю зрения. Летальный исход встречается редко.
Физиотерапия обязательно включается в комплекс лечебных процедур саркоидоза
Профилактика заболевания не включает конкретных рекомендаций, поскольку четкой причины саркоидоза нет. Врачи советуют придерживаться здорового образа жизни, включающего:
- полноценный сон и отдых;
- нормированную физическую нагрузку;
- правильное питание;
- заботу о собственном здоровье и своевременное лечение заболеваний;
- избегание профессий, сопровождающихся негативными для здоровья факторами.
Эти простые меры позволят поддержать здоровье организма, что значительно снизит риск развития саркоидоза.
Саркоидоз легких – заболевание непонятной этиологии. Его причину врачи пока не могут определить, в некоторых случаях он проходит самостоятельно, оставляя небольшие последствия в тканях легких и лимфоузлов. При переходе в хроническую форму может привести к тяжелым последствиям, избежать которых позволяет своевременное лечение.
Источник
Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.
В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.
Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.
Что это такое?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.
Причины развития
Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.
Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.
Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.
Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.
Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.
Классификация
На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.
- Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
- Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
- Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.
По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:
- Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
- Легких и ВГЛУ
- Лимфатических узлов
- Легких
- Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
- Генерализованный с множественными поражениями органов
В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.
По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.
Симптомы и первые признаки
Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:
- Недомогание;
- Беспокойство;
- Утомляемость;
- Общая слабость;
- Потеря веса;
- Потеря аппетита;
- Лихорадка;
- Нарушения сна;
- Ночная потливость.
Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:
- Слабость;
- Болезненные ощущения в области грудной клетки;
- Боли в суставах;
- Одышка;
- Хрипы;
- Кашель;
- Повышение температуры;
- Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
- Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.
Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:
- Кашель;
- Одышка;
- Боли в области грудной клетки;
- Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
- Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).
Осложнения
К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.
Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).
Диагностика
Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.
Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.
- Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
- Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
- Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
- Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;
Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.
Как лечить саркоидоз легких
В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:
- ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
- препятствие развитию новых гранулем;
- противошоковое действие.
Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:
- когда начинать лечение;
- как долго проводить терапию;
- какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.
Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.
В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.
Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.
Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:
- антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
- при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
- при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
- общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
- кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.
Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.
Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.
Профилактика осложнений болезни
Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.
К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.
Народные рецепты
Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:
- Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
- Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
- Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.
Питание
Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:
- бобовые;
- морскую капусту;
- орехи;
- мед;
- черную смородину;
- облепиху;
- гранаты.
Прогноз
В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.
Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:
- афроамериканское происхождение пациента;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
- поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
- рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.
Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.
Источник