Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов фото
В сомнительных случаях при подозрении на саркоидоз фото уже выявленных случаев может помочь разобраться в причинах появления непонятной сыпи. Особенно это касается людей, которые не желают посещать медицинские учреждения по различным причинам.
В статье представлены типичные проявления преимущественно кожного саркоидоза. По некоторым отличительным признакам можно своевременно заподозрить системное заболевание и не оттягивать поход к врачу.
Саркоидоз: фото
Некоторые из представленных снимков знакомы большинству пациентов: случаи кожного саркоидоза далеко не редки. Попытаемся их систематизировать.
Рентгенологическая картина
Рентгеновские изображения способны определить изменения, вызванные саркоидозом. По причине достаточной информативности даже существует классификация заболевания по рентген-характеристикам. Хотя, разумеется, КТ намного информативнее (но и доза облучения существенно выше).
На самом первом этапе диагностики саркоидоза человек может столкнуться с подобным рентгенологическим снимком. При этом у пациента может и не быть существенных жалоб на здоровье, а «находка» обнаруживается при профилактической флюорографии.
На фото заметны увеличенные лимфатические узлы, которые могут быть различного происхождения. Для уточнения верного диагноза требуются дальнейшие обследования, включая компьютерную томографию. КТ поможет более детально оценить характер легочной ткани и лимфатических узлов.
Общие кожные проявления
Наиболее значимыми изменениями на коже служат следующие параметры:
- Макулопапулёзная сыпь.
- Lupus pernio или ознобленная волчанка.
- Узловатая эритема.
- Подкожные узелки.
- Снижение пигментации кожи (гипопигментация).
- Разрастание саркоидозных узлов.
Чаще всего заболевание дебютирует с узловатой эритемы – так нередко проявляется синдром Лефгрена. Кроме поражения кожи присоединяется высокая лихорадка, озноб, интенсивная боль в суставах и их увеличение в размерах.
Сыпь
Появление сыпи на коже часто может служить поводом для обращения к дерматологу и участковому терапевту или врачу общей практики. Сыпь при этом обычно не сопровождается зудом, однако в некоторых случаях она может расцениваться как аллергическая.
Могут регистрироваться следующие элементы кожной сыпи:
- Папула представляет собой «возвышения» над поверхностью кожных покровов. Понятие «узелок» является синонимичным.
- Бляшка – это папула, которая характеризуется большим размером.
- Гранулема – это своеобразный конгломерат слившихся узелков.
Папулы при саркоидозе
Узелки
Бляшки при саркоидозе
Гранулемы
Фото саркоидоза
Следующие изображения взяты из свободного доступа и показывают многогранность саркоидоза. Заболевание может затрагивать практически любые системы человеческого организма.
Ознобленная волчанка или Lupus pernio образует бляшки синеватого оттенка преимущественно в области лица (нос, уши, щеки).
Заболевание встречается чаще у лиц старшего возраста; при этом преимущественно регистрируются заболевшие женщины, чем мужчины. Вероятно, это может быть связано со специфической гормональной перестройкой и климактерическим периодом.
Болезнь характеризуется отрицательной динамикой без своевременно начатого лечения патологического состояния.
Дополнительные фото и полное описание этой формы саркоидоза можно узнать здесь.
Узловатая эритема представляет собой воспалительные изменения в мелких сосудах кожных покровов.
Подобные изменения не являются специфическими для саркоидоза: эритема встречается при множестве других болезненных состояниях, в том числе системного характера. К примеру, появление эритемы может наблюдаться при туберкулезе, гистоплазмозе, язвенном колите. Интересно, что эритема может служить побочным явлением после приема контрацептивов.
Учитывая, что состояние считается воспалительным, в лечении выделяются нестероидные противовоспалительные средства и гормональная терапия.
Важно помнить, что при появлении подобных кожных проявлений необходимо своевременно обратиться к врачу. Нередко эритема может самостоятельно проходить и без лечения. Это затруднит постановку верного диагноза.
В некоторых случаях кожный саркоидоз может появляться и на не самых типичных местах. В таком случае речь ведется о классическом саркоидозе кожи и, скорее всего, без гормонального лечения не обойтись.
Саркоидоз: фото кожных покровов
Поражение кожи в области колена
Вместо заключения
Не стоит забывать о том, что саркоидоз способен протекать волнообразно. Нередко эпизоды длительной ремиссии чередуется с тяжелыми обострениями. Особенно часто такое наблюдается при серьезной стрессовой нагрузке.
Пациент, которому когда-либо выставили подобный системный диагноз, должен уметь заботиться о себе, поддерживая спортивную форму и следуя принципам правильного питания. Верный образ жизни с эффективной борьбой со стрессом поможет не допустить развития обострения заболевания.
Важно! При появлении любых вопросов, связанных со здоровьем, лучшей рекомендацией, почерпнутой из интернета, является неотложный визит к своему лечащему врачу! Не стоит заниматься самолечением и надеяться, что все пройдет «само по себе»!
Источник
Одним из редких воспалительных заболеваний считается саркоидоз. Болезнь возникает в разных органах и тканевых слоях, относится к гранулематозам, носит системный характер. Чаще проявляется в лёгких, лимфатических узлах.
Саркоидоз лимфатических узлов – регулярная аномалия, болезни характерны новообразования гранулём воспалительного характера в тканях лимфоузлов (квалификация по МКБ-10 D86). Проявляется у людей среднего возраста, в особенности у женского пола. Возникновение возможно после родов и в период лактации.
Причины возникновения, квалификация болезни
Почему возникает заболевание, точно не определено. Выделяется несколько основных факторов, к которым относятся:
- Инфекция – считается, что саркоидоз наблюдается из-за вирусов или инфекционных болезней. В организме вирусные клетки запускают появление антител, которые борются с возбудителями болезни. С кровяным потоком они попадают во все органы и ткани, что помогает лечить болезнь. Но если присутствие антител в организме происходит долгое время, складываются предпосылки к возникновению саркоидоза. Спровоцировать заболевание способны возбудители: туберкулёзные палочки, клещевой боррелиоз, патогенные микробы. Виновны бактерии, способствующие возникновению желудочной язвы, герпеса, краснухи и гепатита C.
- Контактное появление. Процент заболевших людей после контакта с больными невысок. Чаще наблюдалась болезнь после трансплантации заражённых органов.
- Экологическое появление. Окружающая среда влияет на появление саркоидоза. Особое влияние оказывает пыль с частицами металлов – золота и титана, бериллия и алюминия, кобальта, меди и циркония. Люди, находящиеся в долгом контакте с пылью, заболевают чаще. Плесень провоцирует развитие болезни.
- Генетическая предрасположенность. Возникает при наличии аномального гена, на развитие заболевания влияет любой фактор.
- Применение медикаментов. Появление патологических развитий на фоне долгой терапии лекарственными препаратами. Предполагается, что спровоцировать может лечение интерферонами и антиретровирусными средствами. Болезнь замедляет развитие после отмены медикаментов.
Саркоидоз представляется несколькими признаками развития, которые отличаются симптомами, стадией развития, тяжестью протекания.
Различия на этапе развития:
- Начальный – только болезнь внутригрудных лимфатических узлов;
- Поражается ВГЛУ, основная ткань лёгких;
- Образуется разрастание соединительной ткани, разрушение разрастается на лимфоузлы средостения.
Осложнения протекают по следующим стадиям:
- Активная – характерно ускоренное появление узелков, аномальное течение разрастается и захватывает близлежащие органы, наблюдаются явные признаки заболевания.
- Стабильная – характеризуется замедлением болезни. Новые узлы не возникают, уже имеющиеся не развиваются, состояние стабильно.
- Обратимая – гранулёмы растут и некротизируют, больной чувствует ухудшение, работоспособность систем и органов нарушается. Может возникнуть рак.
Медленное протекание болезни не оставляет шанса на полное излечение, от саркоидоза возможно получить осложнения.
Как проявляется саркоидоз
Заболевание лимфатических узлов может развиваться с явными симптомами и бессимптомно. Без выраженных проявлений протекает воспаление узлов грудной клетки, причём соседние органы не затрагиваются.
Для начальной стадии характерны следующие показатели:
- Слабость. Выявляется у большого количества пациентов. Причина возникновения – в сбое обменных процессов. Особо ощущается по утрам, человек не может выспаться. Возможно проявление болевых синдромов в мышцах и голове.
- Лихорадка. Температура тела повышается из-за развития воспалительных процессов. Наблюдается редко и возникает при саркоидозе возле ушной области лимфоузлов, глаз, шеи.
- Снижение веса. Происходит из-за сбоя в работе обмена веществ и у регулярных воспалительных течений болезни, которые сложно вылечить. Больные худеют.
- Объём лимфоузлов увеличивается. Возникает с образованием гранулём или из-за сильного оттока лимфы, который развивается из-за воспалительных процессов.
Возникновение заболевания в лёгких на ранней стадии наблюдается редко. Изначально саркоидоз поражает внутригрудные лимфатические узлы, не переходя на ткань лёгких. Первые симптомы проявляются из-за давления бронхов и бронхиол лимфоузлами, у которых наблюдается увеличение в объёме. Характеризуется это такими симптомами:
- Одышка, которая усиливается после спортивных нагрузок.
- Кашель без отделяемого (слизь или мокрота), на крайнем этапе развития становится болезненным.
- Иногда отмечается слабый болевой спазм в груди.
Если вовремя не отследить перечисленные признаки, болезнь без лечения приводит к лёгочной недостаточности.
При возникновении на шее происходит увеличение шейных узлов, в которых находятся гранулёмы. Сначала уплотнённые и неподвижные. Затем, после оттока лимфы, увеличиваются связки. Человек может самостоятельно нащупать узлы под челюстью. Возможно увеличение объёма лимфоузлов подмышками и над ключицей. Надключичные узлы выражено не увеличиваются, а подмышечные удаётся обнаружить при тяжёлом поражении дыхательной системы. Воспаление узлов конечностей (ног, рук) выявляется редко. Иногда на фоне воспаления фиксируется выраженный периферический характер. С поражением нервной системы состояние больного ухудшается. После обнаружения узлов следует обратиться к врачу.
При схожих признаках развивается лимфаденопатия. Единственное отличие от заболевания узлов – при изучении биопсии не наблюдаются гранулёмы саркоидоза.
Диагностирование
Диагностика проходит поэтапно:
- Осмотр пациента.
- Анализы.
- Исследования при помощи инструментов.
Приём врача проходит с вопросов и внешнего осмотра больного, где обращают внимание на:
- поражения кожи бляшками, узелками эритемы, озлобленной волчанкой;
- изменения в работе дыхательных органов, не связанные с другими болезнями;
- обширное поражение систем и органов;
- предрасположенность на генетическом уровне, деятельность на неблагоприятном производстве.
В лабораторных условиях проводят анализы:
- Крови и мочи для общего изучения.
- Биохимический анализ.
- Определение ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) по анализу крови – от саркоидоза повышается уровень содержания фермента.
- Выявление показателей кальция в крови и моче. Кальцинирование организма при саркоидозе – признак заболевания.
- Изучение крови на некроз опухоли.
- Проба Квейма-Зильцбаха – происходит подкожное введение ткани лимфатического узла, зараженного саркоидозом.
- Проба на туберкулёзное заболевание.
- Определение по кровяной сыворотке уровня меди.
Инструментальное выявление болезни:
- Рентгенография. На рентгене удаётся выявить поражение и кальцинацию внутригрудных лимфатических узлов.
- Компьютерная томография.
- МРТ.
- Сцинтиграфия – в организм вводятся радиоактивные изотопы, что допускает получить полную картину состояния органа.
- УЗИ.
- Спирометрия – метод исследования функций внешнего дыхания, изучает показатели скорости и объёма дыхания.
- Для анализа берётся жидкость из бронхов, применяя специальный инструмент – бронхоскоп. При необходимости извлекается кусочек легочного материала для проведения биопсии (микропрепарат).
- Электрокардиография.
- Эндоскопия – орган исследуется с помощью эндоскопа.
- Изучение глазного дна.
Терапия
Применяя различные способы для подтверждения диагноза «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов», назначают курс лечения. Он проходит по следующим направлениям:
- Применение медикаментов. Зависит от заболевания, возможно использование кортикостероидов (замедляют воспаления и формирование гранулём) и цитостатиков (снижают влияние на рост первичного заболевания). Лечение проводится в медучреждениях. Назначается витамин Е. Терапия лекарственными препаратами продолжительная, более полугода.
- Физиопроцедуры. Для проведения процедур используют ультразвуковые волны, ионофорез, лазеротерапию, КВЧ, электрофорез. Иногда применяется гирудотерапия.
- Лечение диетой. Диета при саркоидозе лимфоузлов исключает кофе, алкогольные напитки, табачные изделия. Продукты должны содержать малое количество кальция и много магния. Полагается снизить потребление соли. В меню включают нежирные молочные и мясные продукты, растительные масла, травяные чаи, овощи, фрукты, зерновые каши. Морская капуста, орехи, соя, рыбий жир (происходит стимуляция гормонов), мёд – также должны дополнять рацион. Важно пить воду в достаточном количестве.
Нельзя включать в питание сладости и мучные изделия, острые, жареные продукты.
Выбор в лечении зависит от развития заболевания. Интенсивное лечение происходит при ускоренном развитии болезни. Хирургическое вмешательство используют в редких случаях. Методы облучения применяют для частичного или полного излечения.
Средства народной медицины
Использовать традиционные средства нужно на первоначальном этапе развития саркоидоза. Для лечения подходит настойка прополиса (употребляется по 20 капель трижды в сутки), эхинацеи, сирени. Допустимо применять эффективные травяные сборы: смешивают травы ромашки, душицы, эвкалипта, крапивы. Применяется лечение соком (морковным, берёзовым) и смесью растительного масла и водки.
При лёгочном воспалении используют барсучий жир, который тормозит воспалительный процесс. Способствует выведению токсинов и некротизированных частиц, что укрепляет иммунную систему организма. При лечении с рекомендуемой терапией возможно полностью очистить ткань лёгких от узелков гранулёмы.
Противовоспалительным эффектом характеризуется лечение солодкой с имбирём – отмечается положительный результат в излечении болезни. Есть имбирь разрешается в качестве приправы.
Терапия пихтовым маслом укрепит иммунитет, снизит воспаление и болевой синдром. Обладая успокаивающим эффектом, помогает справиться с усталостью и нарушением сна. Применяется для профилактики и лечения заболеваний лёгких, верхних дыхательных путей.
В китайской медицине используют занятия йогой, медитацией. Благоприятно влияет на излечение гимнастика для органов дыхательной системы.
Перед началом лечения рекомендуется консультация врача.
Осложнения и профилактика
Если вовремя не вылечить саркоидоз, на фоне ослабления организма ВГЛУ развивается развитие других болезней, возникающих в дыхательных путях. Одним из серьёзных осложнений считается туберкулёз. Также при ускоренном воспалении встречается коллапс лёгкого, диффузный пневмосклероз. Сбои в работе организма приводят к нарушению обмена кальция, что чревато образованием камней в почках.
При запущенной форме болезни, когда идёт тяжёлая дисфункция, больному могут поставить инвалидность.
В профилактических целях важен отказ от табачной продукции. Положительное влияние оказывает здоровый образ жизни. Следует принимать витамины, питаться полезными продуктами. Нужно не пропускать медосмотры и обследоваться у врачей узких специальностей.
Полное излечение болезни возможно, если обнаружить на ранних этапах протекания. Заболевание может затормозить развитие и не проявляться в течение долгого времени. Запущенная форма саркоидоза приводит к возникновению онкологии, даже к летальному исходу.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Cаркоидоз — системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозных (творожистых) изменений. В дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженных органов. Первооткрывателями болезни были дерматологи — Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916, — которые описали гранулематозные, узелковые, эритематозные поражения кожи, слизистых оболочек, не похожие на уже известные в то время заболевания. С именами трех последних ученых и связано в прошлом название этой патологии — болезнь Бека–Бенье–Шауманна. В 1948 г. на Международной конференции в Вашингтоне решили называть ее так, как предложил Бек: саркоидоз. Клинико-рентгенологическая характеристика заболевания зависит от его стадии. Был предложен ряд классификаций и группировок са¬ркоидоза, где предусматривалось различать 5 и даже 6 фаз болезни, сохраняющихся определенный срок и сменяющих друг друга.
Валентин КОРОВКИН,
зав. кафедрой фтизиопульмонологии
БелМАПО, доктор мед. наук
Больная Ш., 52 года. Поражение суставов и костей кисти при саркоидозе.
Кожные проявления саркоидоза. Ознобленная волчанка.
Классификация
В Международной классификации болезней ( 1991 г .) саркоидоз входит в рубрику «Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D80–D89», которая включает саркоидоз легких, лимфатических узлов; легких в сочетании с саркоидозом лимфатических узлов; саркоидоз кожи; других уточненных и комбинированных локализаций; саркоидоз неуточненный.
В настоящее время в России, странах СНГ и в Западной Европе используются классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой ( 1982 г .).
Их основные клинико-рентгенологические формы:
саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
саркоидоз легких и ВГЛУ;
саркоидоз легких;
саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов;
генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.
Фазы: а) активная; б) регрессии; в) стабилизации.
Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое.
Осложнения: а) стеноз бронха, б) гипопневматоз, ателектаз, в) дыхательная недостаточность и др.
Остаточные изменения: а) апневматоз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезивный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией и без).
Блезнь богатых стран
Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ наблюдается в 25–30% случаев; саркоидоз легких и ВГЛУ — в 65%; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов, — в 18–19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, последние всегда представляют собой генерализованный процесс и определяют рецидивирующий характер заболевания.
Отмечены такие закономерности: 1) саркоидоз встречается чаще в странах, расположенных на севере Европы, и в государствах с развитой системой здравоохранения; 2) за 25 лет заболеваемость не увеличилась; 3) вероятны расовые различия в ее частоте; 4) несомненно влияние биологических факторов (более высокое поражение женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20–30 лет).
Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, построенная из эпителиоидных клеток. Среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова–Лангханса или клетки типа инородных тел. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон. Гранулема отграничена от окружающей ткани и имеет «штампованный» характер. Вокруг нее нет экссудативно-воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лейкоцитов. В ней не определяется творожистый некроз, хотя в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. Некробиотические изменения в саркоидной гранулеме отличаются от изменений при туберкулезе, когда происходит дезинтеграция и распад ядер эпителиодных клеток, коагуляция их цитоплазмы с образованием творожистого некроза. В саркоидных гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки; но в последних чаще, чем в клетках Пирогова–Лангханса, определяются включения и азурофильная зернистость. Характерная особенность саркоидной гранулемы — однотипность строения.
Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоцитов (хельперов) и Т8-лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1–1,8), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9–10. Саркоидная гранулема образуется из стимулированных антигеном макрофагов, формирующих гигантские или превращающихся в эпителиоидные клетки. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже — глаза и другие органы.
Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже — остро. Тогда больные обращаются в поликлинику, где саркоидоз в этой стадии распознается только у 33,4%; в остальных случаях предполагается туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль средостения, пневмония, а в 15% — диагноз не устанавливается вовсе.
Причины ошибочной диагностики — это и незнание, и общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями, при которых наблюдаются слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка, ускоренная СОЭ и пр.
При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда до +38–39С°, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. Если эти симптомы сочетаются с увеличением внутригрудных, нередко и периферических лимфоузлов, то возникает подозрение на туберкулез или лимфогранулематоз; а если не проводилось исследования грудной клетки — то на острую атаку ревматизма, узловатую эритему.
Но обращают на себя внимание некоторые особенности. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60–70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в 1/4 случаев — моноцитоз. Такая диссоциация между выраженной лимфоаденопатией у всех больных и наличием функциональных нарушений, респираторных симптомов и гематологических сдвигов у меньшинства из них отличает саркоидоз от туберкулеза, лимфогранулематоза, рака, пневмонии и др.
Рентгенологическая картина характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% — трахеобронхиальные, у 30% — паратрахеальные, у 10% — бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.
При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения, в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.
Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4–6 см в диаметре) и средние (2–4 см), реже мелкие (менее 2 см ). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации.
Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис». Почти в 30% случаев в узлах могут быть участки обызвествления, что обусловлено перенесенным в прошлом туберкулезом.
Как правило, при саркоидозе ВГЛУ легочный рисунок не изменен. Иногда в прикорневых зонах можно отметить его избыточность, заметное усиление. По нашим наблюдениям, при открытой биопсии легкого у таких больных уже выявлялись выраженные очаговые изменения, т. е. имелось саркоидозное поражение. У некоторых пациентов с саркоидозом нарушаются функции внешнего дыхания.
Cаркоидоз легких
Для саркоидоза легких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у большинства определяются те или иные группы увеличенных ВГЛУ. У трети пациентов заболевание генерализованное. При этом чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, поражаются наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, реже — глаза и другие органы.
Клиническая симптоматология многообразна. Почти у 1/5 пациентов заболевание протекает остро, у 1/2 — подостро и хронически, у 1/3 — скрыто и выявляется лишь при рентгенофлюорографических обследованиях населения или случайно, когда человек пришел в поликлинику с другими жалобами. Первоначально диагноз устанавливается у 1/3 больных, у остальных саркоидоз трактуют как диссеминированный туберкулез, пневмонию, ревматизм, профессиональное запыление легких, рак и др. Ошибки — из-за весьма схожих клинических признаков: повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание. В то же время при саркоидозе легких реже наблюдаются боли в суставах и мышцах, узловая эритема, зато одышка есть и при физической нагрузке, и в покое.
Некоторые отмечают головные боли, а также в области сердца и поясницы. Последний тип болей нередко связан с камнями в почках, которые почему-то образуются при саркоидозе. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, в крови ускоренная СОЭ, повышенные уровни альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60–70% — туберкулиновая анергия, у 1/6 — узловатая эритема.
Рентгенологическая картина также многообразна. Легочной рисунок становится груботраберкулярным, крупносетчатым. Вначале эти изменения локализуются в прикорневых и нижне-медиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко — на верхние. При прогрессировании процесса из-за формирования в легкиx множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Сперва мелкие (до 2,5 мм в диаметре); по мере прогрессирования их число, как и диаметр (5–10 мм) увеличиваются. Очаги располагаются симметрично с обеих сторон, в основном в средних и нижних отделах легких. При благоприятном течении заболевания регрессируют.
В случаях, когда интерстициальные, очаговые и инфильтративные изменения в легких долго не подвергаются обратному процессу, происходит интенсивное развитие фиброза, а затем и
гиалиноза в пораженных отделах.
Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется еще большим разнообразием клинических и рентгенологических признаков. У половины наблюдаемых заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем в предыдущей стадии (только у 1/2 больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще пациенты жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппетита, потерю веса. У большинства отмечается кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты. В момент физической нагрузки появляется одышка. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. При прогрессировании — на первом месте синдромы легочно-сердечной недостаточности. Заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения рестриктивного типа. Заметны признаки хронического легочного сердца, далее — правожелудочковой недостаточности.
Саркоидоз данной стадии характеризуется наличием склеротических изменений в легких. Они редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще распространяются симметрично на большую часть органа, по типу диффузного интерстициального пневмосклероза, у многих сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения легких. Иногда некоторые сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, по мере прогрессирования становится диффузной, сочетаясь иногда с буллами. Повреждаются и корни легких. Уплотняются, фиброзируются, теряют границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически измененных участков легких. В некоторых случаях при обострении лимфоузлы приобретают такой же вид, как и при начальных формах заболевания, однако приблизительно у 1/3 они не определяются.
Кроме поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, у ряда больных может быть саркоидоз верхних дыхательных путей.
Scadding (1967), обобщив данные о больных с саркоидозом слизистой носа, отметил, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда гнойные корки, а в подслизистом слое — типичные гранулематозные изменения. Пациенты жаловались на затрудненное носовое дыхание, сухость во рту, иногда на гнойные выделения, носовые кровотечения.
Schaumann еще в 1915 году обнаружил саркоидозные бугорки в миндалинах у некоторых больных. Значительно чаще поражаются бронхи. По данным литературы, такие находки варьируют от 30% до 70%. Изменения происходят от сдавления бронхов увеличенными лимфатическими узлами, поражения слизистой в виде диффузной гиперемии, отечности, утолщения. Сравнительно редко саркоидозные бугорки определяются в виде узелков, бляшек, грануляций и опухолевидных образований.
Поражение других органов
От 23,7% до 70% больных могут иметь увеличенные периферические лимфоузлы. Как правило, в процесс вовлекаются задние и передние шейные, а также надключичные, реже — локтевые, паховые, подмышечные; при этом могут поражаться несколько групп. Размер узлов — от фасоли до сливы. Консистенция их — плотно-эластическая. Они подвижны, безболезненны, не спаянны с подкожной клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей. Кожа над ними не изменена.
C введением лимфографии появились сообщения об увеличении внутрибрюшных лимфатических узлов почти у половины обследованных больных. У большинства изменения без выраженных клинических симптомов; лишь некоторые жалуются на тянущие боли в животе, вздутие кишечника и затруднение при дефекации.
Частота поражения кожи при саркоидозе колеблется от 4,7% до 91%. Еще в 1916 г . Воесk различал мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи, его эритематозную разновидность, ангиолюпоид и поражения смешанного типа.
Чаще страдает кожа у женщин. У половины — рассеянное поражение лица, туловища или конечностей, у остальных процесс локализуется на одной части тела. Распространена мелкоузелковая разновидность саркоидоза — плотные узелки величиной от булавочной головки до горошины бледно-красного цвета. Иногда их появлению предшествует небольшой зуд. По мере регрессии узелки уплощаются, приобретают желтовато-бурый цвет, затем либо полностью рассасываются, либо оставляют после себя мелкие блестящие белые или пигментированные рубчики с телеангиэктазиями в центре.
По наблюдениям различных а