Саркоидоз периферических лимфатических узлов
Формы саркоидоза
Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.
Легочный саркоидоз: стадии болезни
Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.
Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).
Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.
Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.
Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.
Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.
Саркоидоз легких 2 стадии
Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.
В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.
Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.
Саркоидоз легких 3 стадии
На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.
Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.
В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.
Саркоидоз периферических лимфатических узлов
Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:
- задние и передние шейные,
- локтевые,
- надключичные,
- паховые.
При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.
Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.
Саркоидоз кожи
Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.
Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:
Узловатая эритема.
Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.
Саркоидные бляшки.
Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.
Ознобленная волчанка.
Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.
Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.
Саркоидоз других органов
Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:
Саркоидоз селезенки.
Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.
Саркоидоз органа зрения.
Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.
Саркоидоз органов кроветворения.
Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.
Саркоидоз почек.
Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.
Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.
Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.
Саркоидоз сердца.
Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.
Нейросаркоидоз.
Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.
Саркоидоз органов пищеварения.
Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).
Источник
Cаркоидоз — системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозных (творожистых) изменений. В дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженных органов. Первооткрывателями болезни были дерматологи — Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916, — которые описали гранулематозные, узелковые, эритематозные поражения кожи, слизистых оболочек, не похожие на уже известные в то время заболевания. С именами трех последних ученых и связано в прошлом название этой патологии — болезнь Бека–Бенье–Шауманна. В 1948 г. на Международной конференции в Вашингтоне решили называть ее так, как предложил Бек: саркоидоз. Клинико-рентгенологическая характеристика заболевания зависит от его стадии. Был предложен ряд классификаций и группировок са¬ркоидоза, где предусматривалось различать 5 и даже 6 фаз болезни, сохраняющихся определенный срок и сменяющих друг друга.
Валентин КОРОВКИН,
зав. кафедрой фтизиопульмонологии
БелМАПО, доктор мед. наук
Больная Ш., 52 года. Поражение суставов и костей кисти при саркоидозе.
Кожные проявления саркоидоза. Ознобленная волчанка.
Классификация
В Международной классификации болезней ( 1991 г .) саркоидоз входит в рубрику «Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D80–D89», которая включает саркоидоз легких, лимфатических узлов; легких в сочетании с саркоидозом лимфатических узлов; саркоидоз кожи; других уточненных и комбинированных локализаций; саркоидоз неуточненный.
В настоящее время в России, странах СНГ и в Западной Европе используются классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой ( 1982 г .).
Их основные клинико-рентгенологические формы:
саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
саркоидоз легких и ВГЛУ;
саркоидоз легких;
саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов;
генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.
Фазы: а) активная; б) регрессии; в) стабилизации.
Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое.
Осложнения: а) стеноз бронха, б) гипопневматоз, ателектаз, в) дыхательная недостаточность и др.
Остаточные изменения: а) апневматоз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезивный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией и без).
Блезнь богатых стран
Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ наблюдается в 25–30% случаев; саркоидоз легких и ВГЛУ — в 65%; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов, — в 18–19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, последние всегда представляют собой генерализованный процесс и определяют рецидивирующий характер заболевания.
Отмечены такие закономерности: 1) саркоидоз встречается чаще в странах, расположенных на севере Европы, и в государствах с развитой системой здравоохранения; 2) за 25 лет заболеваемость не увеличилась; 3) вероятны расовые различия в ее частоте; 4) несомненно влияние биологических факторов (более высокое поражение женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20–30 лет).
Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, построенная из эпителиоидных клеток. Среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова–Лангханса или клетки типа инородных тел. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон. Гранулема отграничена от окружающей ткани и имеет «штампованный» характер. Вокруг нее нет экссудативно-воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лейкоцитов. В ней не определяется творожистый некроз, хотя в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. Некробиотические изменения в саркоидной гранулеме отличаются от изменений при туберкулезе, когда происходит дезинтеграция и распад ядер эпителиодных клеток, коагуляция их цитоплазмы с образованием творожистого некроза. В саркоидных гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки; но в последних чаще, чем в клетках Пирогова–Лангханса, определяются включения и азурофильная зернистость. Характерная особенность саркоидной гранулемы — однотипность строения.
Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоцитов (хельперов) и Т8-лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1–1,8), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9–10. Саркоидная гранулема образуется из стимулированных антигеном макрофагов, формирующих гигантские или превращающихся в эпителиоидные клетки. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже — глаза и другие органы.
Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже — остро. Тогда больные обращаются в поликлинику, где саркоидоз в этой стадии распознается только у 33,4%; в остальных случаях предполагается туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль средостения, пневмония, а в 15% — диагноз не устанавливается вовсе.
Причины ошибочной диагностики — это и незнание, и общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями, при которых наблюдаются слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка, ускоренная СОЭ и пр.
При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда до +38–39С°, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. Если эти симптомы сочетаются с увеличением внутригрудных, нередко и периферических лимфоузлов, то возникает подозрение на туберкулез или лимфогранулематоз; а если не проводилось исследования грудной клетки — то на острую атаку ревматизма, узловатую эритему.
Но обращают на себя внимание некоторые особенности. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60–70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в 1/4 случаев — моноцитоз. Такая диссоциация между выраженной лимфоаденопатией у всех больных и наличием функциональных нарушений, респираторных симптомов и гематологических сдвигов у меньшинства из них отличает саркоидоз от туберкулеза, лимфогранулематоза, рака, пневмонии и др.
Рентгенологическая картина характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% — трахеобронхиальные, у 30% — паратрахеальные, у 10% — бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.
При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения, в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.
Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4–6 см в диаметре) и средние (2–4 см), реже мелкие (менее 2 см ). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации.
Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис». Почти в 30% случаев в узлах могут быть участки обызвествления, что обусловлено перенесенным в прошлом туберкулезом.
Как правило, при саркоидозе ВГЛУ легочный рисунок не изменен. Иногда в прикорневых зонах можно отметить его избыточность, заметное усиление. По нашим наблюдениям, при открытой биопсии легкого у таких больных уже выявлялись выраженные очаговые изменения, т. е. имелось саркоидозное поражение. У некоторых пациентов с саркоидозом нарушаются функции внешнего дыхания.
Cаркоидоз легких
Для саркоидоза легких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у большинства определяются те или иные группы увеличенных ВГЛУ. У трети пациентов заболевание генерализованное. При этом чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, поражаются наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, реже — глаза и другие органы.
Клиническая симптоматология многообразна. Почти у 1/5 пациентов заболевание протекает остро, у 1/2 — подостро и хронически, у 1/3 — скрыто и выявляется лишь при рентгенофлюорографических обследованиях населения или случайно, когда человек пришел в поликлинику с другими жалобами. Первоначально диагноз устанавливается у 1/3 больных, у остальных саркоидоз трактуют как диссеминированный туберкулез, пневмонию, ревматизм, профессиональное запыление легких, рак и др. Ошибки — из-за весьма схожих клинических признаков: повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание. В то же время при саркоидозе легких реже наблюдаются боли в суставах и мышцах, узловая эритема, зато одышка есть и при физической нагрузке, и в покое.
Некоторые отмечают головные боли, а также в области сердца и поясницы. Последний тип болей нередко связан с камнями в почках, которые почему-то образуются при саркоидозе. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, в крови ускоренная СОЭ, повышенные уровни альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60–70% — туберкулиновая анергия, у 1/6 — узловатая эритема.
Рентгенологическая картина также многообразна. Легочной рисунок становится груботраберкулярным, крупносетчатым. Вначале эти изменения локализуются в прикорневых и нижне-медиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко — на верхние. При прогрессировании процесса из-за формирования в легкиx множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Сперва мелкие (до 2,5 мм в диаметре); по мере прогрессирования их число, как и диаметр (5–10 мм) увеличиваются. Очаги располагаются симметрично с обеих сторон, в основном в средних и нижних отделах легких. При благоприятном течении заболевания регрессируют.
В случаях, когда интерстициальные, очаговые и инфильтративные изменения в легких долго не подвергаются обратному процессу, происходит интенсивное развитие фиброза, а затем и
гиалиноза в пораженных отделах.
Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется еще большим разнообразием клинических и рентгенологических признаков. У половины наблюдаемых заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем в предыдущей стадии (только у 1/2 больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще пациенты жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппетита, потерю веса. У большинства отмечается кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты. В момент физической нагрузки появляется одышка. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. При прогрессировании — на первом месте синдромы легочно-сердечной недостаточности. Заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения рестриктивного типа. Заметны признаки хронического легочного сердца, далее — правожелудочковой недостаточности.
Саркоидоз данной стадии характеризуется наличием склеротических изменений в легких. Они редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще распространяются симметрично на большую часть органа, по типу диффузного интерстициального пневмосклероза, у многих сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения легких. Иногда некоторые сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, по мере прогрессирования становится диффузной, сочетаясь иногда с буллами. Повреждаются и корни легких. Уплотняются, фиброзируются, теряют границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически измененных участков легких. В некоторых случаях при обострении лимфоузлы приобретают такой же вид, как и при начальных формах заболевания, однако приблизительно у 1/3 они не определяются.
Кроме поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, у ряда больных может быть саркоидоз верхних дыхательных путей.
Scadding (1967), обобщив данные о больных с саркоидозом слизистой носа, отметил, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда гнойные корки, а в подслизистом слое — типичные гранулематозные изменения. Пациенты жаловались на затрудненное носовое дыхание, сухость во рту, иногда на гнойные выделения, носовые кровотечения.
Schaumann еще в 1915 году обнаружил саркоидозные бугорки в миндалинах у некоторых больных. Значительно чаще поражаются бронхи. По данным литературы, такие находки варьируют от 30% до 70%. Изменения происходят от сдавления бронхов увеличенными лимфатическими узлами, поражения слизистой в виде диффузной гиперемии, отечности, утолщения. Сравнительно редко саркоидозные бугорки определяются в виде узелков, бляшек, грануляций и опухолевидных образований.
Поражение других органов
От 23,7% до 70% больных могут иметь увеличенные периферические лимфоузлы. Как правило, в процесс вовлекаются задние и передние шейные, а также надключичные, реже — локтевые, паховые, подмышечные; при этом могут поражаться несколько групп. Размер узлов — от фасоли до сливы. Консистенция их — плотно-эластическая. Они подвижны, безболезненны, не спаянны с подкожной клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей. Кожа над ними не изменена.
C введением лимфографии появились сообщения об увеличении внутрибрюшных лимфатических узлов почти у половины обследованных больных. У большинства изменения без выраженных клинических симптомов; лишь некоторые жалуются на тянущие боли в животе, вздутие кишечника и затруднение при дефекации.
Частота поражения кожи при саркоидозе колеблется от 4,7% до 91%. Еще в 1916 г . Воесk различал мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи, его эритематозную разновидность, ангиолюпоид и поражения смешанного типа.
Чаще страдает кожа у женщин. У половины — рассеянное поражение лица, туловища или конечностей, у остальных процесс локализуется на одной части тела. Распространена мелкоузелковая разновидность саркоидоза — плотные узелки величиной от булавочной головки до горошины бледно-красного цвета. Иногда их появлению предшествует небольшой зуд. По мере регрессии узелки уплощаются, приобретают желтовато-бурый цвет, затем либо полностью рассасываются, либо оставляют после себя мелкие блестящие белые или пигментированные рубчики с телеангиэктазиями в центре.
По наблюдениям различных авторов, у 2–25% больных саркоидозом поражается опорно-двигательный аппарат. Без выраженных клинических симптомов или манифестируется непостоянными болями в костях. Рентгенологически характеризуется тремя типами: диффузно-инфильтративным, кистозным и склеротическим. Перевес у второго типа.
Преимущественно в головке фаланг пальцев рук и стоп, реже в других костях, образуются единичные или множественные, резко очерченные круглые кисты (ostitis cystoids Jungling), иногда окаймленные склеротической зоной (так называемая пробойниковая форма). При саркоидном поражении кости сохраняются суставные хрящи.
Когда в процесс вовлечены суставы, наблюдается пропухание запястья, коленных суставов; иногда повышается температура, болезнь протекает по типу острого полиартрита (но иногда принимает хроническое течение). Артралгия, как и температура, исчезают спонтанно за 2–3 недели.
Тяжело глазам и нервам
При саркоидозе в 1–50% случаев наблюдается поражения органов зрения. Такая разбежка зависит от клинического состава больных и регулярности их офтальмологического обследования, ведь нередко саркоидоз протекает бессимптомно. Глаза чаще страдают у женщин в молодом возрасте и преимущественно в начальной стадии болезни. Могут поражаться конъюнктива, склера, сетчатая оболочка, слезные железы и их протоки, глазной нерв, орбита и т. д. В 69% встречается иридоциклит, который способен осложниться катарактой или вторичной глаукомой.
У 1–4,5% больных все признаки поражения нервной системы. Клинические проявления весьма разнообразны, в процесс могут вовлекаться головной и спинной мозг, менингиальные оболочки, черепно-мозговые и периферические нервы, но наиболее типичен — двусторонний паралич лицевых нервов. Несколько реже затрагиваются зрительный, слуховой, тройничный, глазодвигательный и другие черепно-мозговые нервы. При саркоидозе отмечаются и периферические невриты, проявляющиеся резкими болями, парестезией, параличами.
По данным литературы, патоморфологические изменения в сердце в виде гранулем из эпителиоидных и гигантских клеток находят у 10–27% умерших от саркоидоза; клинические симптомы саркоидоза сердца определяются значительно реже, т. к. у большинства он протекает латентно. Лишь некоторые жалуются на постоянные боли, имеющие характер стенокардии. Более достоверный признак — внезапное возникновение параксизмальной тахикардии, экстрасистолии, в редких случаях — полного атриовентрикулярного блока.
Саркоидоз поражает печень, почки, ЖКТ, эндокринные железы, мочевой пузырь, простату, матку и ее придатки и др. органы. По последним данным, гранулематозные изменения более чем у 60% больных обнаруживаются в печени и селезенке. Но клинические признаки поражения выражены в меньшей степени: увеличиваются размеры органов, реже проявляется желтуха.
В ряде случаев отмечается неблагоприятное течение болезни. Характеризуется: генерализованным поражением с лимфопролиферативными проявлениями, нередко захватывающими печень и селезенку; наличием инфильтративных конгломератов и ателектазов в легких; прогрессирующим сетчатым пневмосклерозом и нарастающей дыхательной недостаточностью по типу идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Источник