Размер лимфоузлов при саркоидозе

Саркоидоз легких и саркоидоз грудных лимфатических узлов встречается у 90% больных саркоидозом. Радиологические проявления зависят от стадии заболевания.

Смотрите также обзорную публикацию посвященную саркоидозу.

Эпидемиология

Саркоидоз легких встречается у ~ 90% пациентов. Саркоидоз легких  чаще поражает лиц в возрасте 20-40 лет, хотя в целом, может встречаться в любой возрастной группе [1]. Имеется небольшая предрасположенность у женщин, в особенности в афро-американской популяции.

Патология

Макроскопически множественные гранулемы характеризуются лимфатическим и перилимфатическим распределением. Микроскопически – это неказеозные и сливные гранулемы. В основном, гранулемы располагаются по ходу лимфатических сосудов сосудистобронхиальном пучке и, в меньшей степени, по ходу внутридольковых перегородок и субплеврально. Распределение гранулем – одна из черт позволяющих распознать саркоидоз при патологическом анализе бронхиальных и трансбронхиальных биоптатов [10]. Гранулемы могут разрешаться спонтанно или прогрессировать в фиброз.

Диагностика

Рентгенография

В целом проявления зависят от стадии заболевания (см: саркоидоз легких стадирование при рентгенографии).

Наиболее частое проявление болезни – это двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, которое встречается на определенных стадиях заболевания у 3/4 пациентов [1,3]. Классическое поражаются лимфатические узлы корней легких с двух сторон и правые паратрахеальные лимфатические узлы, такое распределение носит название триады Гарланда или 1-2-3 признака. Левые паратрахеальные лимфатические узлы поражаются не реже, но при классической рентгенографии их увеличение сложнее визуализируется, чем поражение правых паратрахеальных лимфатических узлов [3]. 

У пациентов с увеличением лимфатических узлов, лимфатические узлы корней легких поражаются практически всегда. Поражение медиастинальных лимфатических узлов без увеличения лимфоузлов корней встречается редко. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корней легких встречается в 1-3% случаев [3]. Передние и задние узлы увеличиваются нечасто, и почти всегда в сочетании с увеличением лимфатических узлов средостения и корней [3]. Лимфатические узлы могут иметь крупные размеры, но при этом не перекрывать тень сердца, в отличии от лимфомы [1].

В целом, атипичные проявления увеличения лимфатических узлов чаще встречаются у пациентов старше 50 лет [3].

Кальцинация внутригрудных лимфатических узлов встречается в 20% случаев при течении заболевания более 10 лет. Паттерны кальцификации могут варьировать и включают точечные, аморфные кальцинаты или кальцинаты по типу яичной скорлупы (5%) [1,3].

Признаки поражения паренхимы варьируют, а степень проявлений зависит от стадии заболевания [1-3]:

• ретикулонодулярный паттерн
  • наиболее частый: 75-90% случаев во II – III стадии
  • в средних и верхних отделах легких
  • двусторонний, симметричный
  • узелковый паттерн может преобладать и формировать картину милиарной диссеминации (милиарный саркоидоз)
•  инфильтраты (альвеолярный саркоидоз)
  • слабоотграниченные с локализацией по периферии:
    • чаще у пациентов старше 50 лет
    • редко единичные
• признак “галактики” (саркоидная галактика) [4]
  • интерстициальное, а не интраальвеолярное поражение
  • представляет собой скопление множества сливных слабоотграниченных узелков
• периферические кавитации: полостная форма легочного саркоидоза [3]
  • встречается редко
  • чаще при некрозе гранулем
  • требует исключение туберкулеза
• в конечной стадии – фиброз
  • встречается приблизительно у 25% пациентов
  • проявляется в виде  грубых линейных теней с радиальным ходом от корней легких, направляющихся латерально в верхние и средние зоны легких
  • приподнятые и развернутые корни
  • нарушение нормального хода и архитектоники сосудов и междолевых щелей
• тракционные бронхоэктазы
• плевральный выпот
  • небольших или средних размеров
  • разрешается через 2-3 месяца [3]

В 25-30% случаев рентгенологические изменения неспецифичны или атипичные. У 5-10% пациентов рентгенография грудной клетки без патологических изменений несмотря на наличие гранулем гистологически.

Компьютерная томография

Изменения паренхимы при КТ включают:

• неоднотипное узелковое перилимфатическое утолщение интерстиция в верхних и средних отделах легких
  • центральный интерстиций: бронховаскулярные пучки, центрилобулярные узелки
  • периферический интерстиций: междольковые перегородки, субплевральные отделы легких, междолевые щели
• небольшие узелки могут быть преобладающим проявлением и напоминать милиарный паттерн
• узелки или крупные зоны сниженной воздушности размерами от 1 до 4 см
  • сливные и состоящие из мелких узелков и по этому имеющие неровные границы
  • встречаются у 15-25% пациентов
  • могут напоминать консолидацию
  • часто имеется воздушная бронхограмма
• снижение воздушности по типу матового стекла
  • пердставляет собой распространенные интерстициальные саркоидные гранулемы размерами меньше, чем имеющаяся разрешающая способность ВРКТ сканера
• фиброз легких
  • представляет IV стадию болезни
  • три основных паттерна описываются в соответствии с изменениями дыхательных тестов:
    1. нарушение архитектоники бронхов с бронхоэктазами и воздушными ловушками
    2. сотовое легкое на периферии:
       • обычно слабо выраженно и присутствует только в случае выраженного фиброза
       • субплеврально
       • в основном в средних и верхних отделах легких
       • преобладание в нижних долях, напоминающее ОИП, встречается редко
    3. диффузный линейный фиброзный паттерн на фоне более выраженных растройств дыхательной функции
       • обычно с лучистым ходом от ворот легких во всех направлениях
  • паттерны деформации легочной архитектуры могут быть смешанными:
    • тракционные бронхоэктазы
    • компенсаторная гипервентиляция нижних долей
    • смещение корней легких кпереди и кнаружи
    • смещение верхнедолевого бронха кзади, указывающее на уменьшение объем зандних сегментов верхней доли
• легочные кисты
  • прилежат к зонам выраженного фиброза и вероянто за счет компенсатроной эмфиземы
• воздушные ловушки на вдохе
  • в виде пятнистых зон на уровне вторичных легочных долек
  • воздушные ловушки предположительно вторичны к бронхиальной обструкции за счет подслизистых гранулем
  • более выражены у курильщиков

Валентин КОРОВКИН,
зав. кафедрой фтизиопульмонологии
БелМАПО, доктор мед. наук

Больная Ш., 52 года. Поражение суставов и костей кисти при саркоидозе.

Кожные проявления саркоидоза. Ознобленная волчанка.

Классификация

В Международной классификации болезней ( 1991 г .) саркоидоз входит в рубрику «Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D80–D89», которая включает саркоидоз легких, лимфатических узлов; легких в сочетании с саркоидозом лимфатических узлов; саркоидоз кожи; других уточненных и комбинированных локализаций; саркоидоз неуточненный.

В настоящее время в России, странах СНГ и в Западной Европе используются классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой ( 1982 г .).

Их основные клинико-рентгенологические формы:

саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);

саркоидоз легких и ВГЛУ;

саркоидоз легких;

саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов;

генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Фазы: а) активная; б) регрессии; в) стабилизации.

Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое.

Осложнения: а) стеноз бронха, б) гипопневматоз, ателектаз, в) дыхательная недостаточность и др.

Остаточные изменения: а) апневматоз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезивный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией и без).

Блезнь богатых стран

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ наблюдается в 25–30% случаев; саркоидоз легких и ВГЛУ — в 65%; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов, — в 18–19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, последние всегда представляют собой генерализованный процесс и определяют рецидивирующий характер заболевания.

Отмечены такие закономерности: 1) саркоидоз встречается чаще в странах, расположенных на севере Европы, и в государствах с развитой системой здравоохранения; 2) за 25 лет заболеваемость не увеличилась; 3) вероятны расовые различия в ее частоте; 4) несомненно влияние биологических факторов (более высокое поражение женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20–30 лет).

Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, пос­троенная из эпителиоидных клеток. Среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова–Лангханса или клетки типа инородных тел. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон. Гранулема отграничена от окружающей ткани и имеет «штампованный» характер. Вокруг нее нет экссудативно-воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лейкоцитов. В ней не определяется творожистый некроз, хотя в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. Некробиотические изменения в саркоидной гранулеме отличаются от изменений при туберкулезе, когда происходит дезинтеграция и распад ядер эпителиодных клеток, коагуляция их цитоплазмы с образованием творожистого некроза. В саркоидных гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки; но в последних чаще, чем в клетках Пирогова–Лангханса, определяются включения и азурофильная зернистость. Характерная особенность саркоидной гранулемы — однотипность строения.

Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоцитов (хельперов) и Т8-лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1–1,8), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9–10. Саркоидная гранулема образуется из стимулированных антигеном макрофагов, формирующих гигантские или превращающихся в эпителиоидные клетки. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже — глаза и другие органы.

Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже — остро. Тогда больные обращаются в поликлинику, где саркоидоз в этой стадии распознается только у 33,4%; в остальных случаях предполагается туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль средостения, пневмония, а в 15% — диагноз не устанавливается вовсе.

Причины ошибочной диагностики — это и незнание, и общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями, при которых наблюдаются слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка, ускоренная СОЭ и пр.

При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда до +38–39С°, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. Если эти симптомы сочетаются с увеличением внутригрудных, нередко и периферических лимфоузлов, то возникает подозрение на туберкулез или лимфогранулематоз; а если не проводилось исследования грудной клетки — то на острую атаку ревматизма, узловатую эритему.

Но обращают на себя внимание некоторые особенности. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60–70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в 1/4 случаев — моноцитоз. Такая диссоциация между выраженной лимфоаденопатией у всех больных и наличием функциональных нарушений, респираторных симптомов и гематологических сдвигов у меньшинства из них отличает саркоидоз от туберкулеза, лимфогранулематоза, рака, пневмонии и др.

Рентгенологическая картина характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% — трахеобронхиальные, у 30% — паратрахеальные, у 10% — бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.

При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения, в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатичес­ких узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.

Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4–6 см в диаметре) и средние (2–4 см), реже мелкие (менее 2 см ). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации.

Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис». Почти в 30% случаев в узлах могут быть участки обызвествления, что обусловлено перенесенным в прошлом туберкулезом.

Как правило, при саркоидозе ВГЛУ легочный рисунок не изменен. Иногда в прикорневых зонах можно отметить его избыточность, заметное усиление. По нашим наблюдениям, при открытой биопсии легкого у таких больных уже выявлялись выраженные очаговые изменения, т. е. имелось саркоидозное поражение. У некоторых пациентов с саркоидозом нарушаются функции внешнего дыхания.

Cаркоидоз легких

Для саркоидоза легких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у большинства определяются те или иные группы увеличенных ВГЛУ. У трети пациентов заболевание генерализованное. При этом чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, поражаются наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, реже — глаза и другие органы.

Клиническая симптоматология многообразна. Почти у 1/5 пациентов заболевание протекает остро, у 1/2 — подостро и хронически, у 1/3 — скрыто и выявляется лишь при рентгенофлюорографических обследованиях населения или случайно, когда человек пришел в поликлинику с другими жалобами. Первоначально диагноз устанавливается у 1/3 больных, у остальных саркоидоз трактуют как диссеминированный туберкулез, пневмонию, ревматизм, профессиональное запыление легких, рак и др. Ошибки — из-за весьма схожих клинических признаков: повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание. В то же время при саркоидозе легких реже наблюдаются боли в суставах и мышцах, узловая эритема, зато одышка есть и при физической нагрузке, и в покое.

Некоторые отмечают головные боли, а также в области сердца и поясницы. Последний тип болей нередко связан с камнями в почках, которые почему-то образуются при саркоидозе. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, в крови ускоренная СОЭ, повышенные уровни альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60–70% — туберкулиновая анергия, у 1/6 — узловатая эритема.

Рентгенологическая картина также многообразна. Легочной рисунок становится груботраберкулярным, крупносетчатым. Вначале эти изменения локализуются в прикорневых и нижне-медиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко — на верхние. При прогрессировании процесса из-за формирования в легкиx множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Сперва мелкие (до 2,5 мм в диаметре); по мере прогрессирования их число, как и диаметр  (5–10 мм) увеличиваются. Очаги располагаются симметрично с обеих сторон, в основном в средних и нижних отделах легких. При благоприятном течении заболевания регрессируют.

В случаях, когда интерстициальные, очаговые и инфильтративные изменения в легких долго не подвергаются обратному процессу, происходит интенсивное развитие фиброза, а затем и
гиалиноза в пораженных отделах.

Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется еще большим разнообразием клинических и рентгенологических признаков. У половины наблюдаемых заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем в предыдущей стадии (только у 1/2 больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще пациенты жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппетита, потерю веса. У большинства отмечается кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты. В момент физической нагрузки появляется одышка. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. При прогрессировании — на первом месте синдромы легочно-сердечной недостаточности. Заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения рестриктивного типа. Заметны признаки хронического легочного сердца, далее — правожелудочковой недостаточности.

Саркоидоз данной стадии характеризуется наличием склеротических изменений в легких. Они редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще распространяются симметрично на большую часть органа, по типу диффузного интерстициального пневмосклероза, у многих сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения легких. Иногда некоторые сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, по мере прогрессирования становится диффузной, сочетаясь иногда с буллами. Повреждаются и корни легких. Уплотняются, фиброзируются, теряют границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически измененных участков легких. В некоторых случаях при обострении лимфоузлы приобретают такой же вид, как и при начальных формах заболевания, однако приблизительно у 1/3 они не определяются.

Кроме поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, у ряда больных может быть саркоидоз верхних дыхательных путей.

Scadding (1967), обобщив данные о больных с саркоидозом слизистой носа, отметил, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда гнойные корки, а в подслизистом слое — типичные гранулематозные изменения. Пациенты жаловались на затрудненное носовое дыхание, сухость во рту, иногда на гнойные выделения, носовые кровотечения.

Schaumann еще в 1915 году обнаружил саркоидозные бугорки в миндалинах у некоторых больных. Значительно чаще поражаются бронхи. По данным литературы, такие находки варьируют от 30% до 70%. Изменения происходят от сдавления бронхов увеличенными лимфатическими узлами, поражения слизистой в виде диффузной гиперемии, отечности, утолщения. Сравнительно редко саркоидозные бугорки определяются в виде узелков, бляшек, грануляций и опухолевидных образований.

Поражение других органов

От 23,7% до 70% больных могут иметь увеличенные периферические лимфоузлы. Как правило, в процесс вовлекаются задние и передние шейные, а также надключичные, реже — локтевые, паховые, подмышечные; при этом могут поражаться несколько групп. Размер узлов — от фасоли до сливы. Консистенция их — плотно-эластическая. Они подвижны, безболезненны, не спаянны с подкожной клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей. Кожа над ними не изменена.

C введением лимфографии появились сообщения об увеличении внутрибрюшных лимфатических узлов почти у половины обследованных больных. У большинства изменения без выраженных клинических симптомов; лишь некоторые жалуются на тянущие боли в животе, вздутие кишечника и затруднение при дефекации.

Частота поражения кожи при саркоидозе колеблется от 4,7% до 91%. Еще в 1916 г . Воесk различал мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи, его эритематозную разновидность, ангиолюпоид и поражения смешанного типа.

Чаще страдает кожа у женщин. У половины — рассеянное поражение лица, туловища или конечностей, у остальных процесс локализуется на одной части тела. Распространена мелкоузелковая разновидность саркоидоза — плотные узелки величиной от булавочной головки до горошины бледно-красного цвета. Иногда их появлению предшествует небольшой зуд. По мере регрессии узелки уплощаются, приобретают желтовато-бурый цвет, затем либо полностью рассасываются, либо оставляют после себя мелкие блестящие белые или пигментированные рубчики с телеангиэктазиями в центре.

По наблюдениям различных авторов, у 2–25% больных саркоидозом поражается опорно-двигательный аппарат. Без выраженных клинических симптомов или манифестируется непостоянными болями в костях. Рентгенологически характеризуется тремя типами: диффузно-инфильтративным, кистозным и склеротическим. Перевес у второго типа.

Преимущественно в головке фаланг пальцев рук и стоп, реже в других костях, образуются единичные или множественные, резко очерченные круглые кисты (ostitis cystoids Jungling), иногда окаймленные склеротической зоной (так называемая пробойниковая форма). При саркоидном поражении кости сохраняются суставные хрящи.

Когда в процесс вовлечены суставы, наблюдается пропухание запястья, коленных суставов; иногда повышается температура, болезнь протекает по типу острого полиартрита (но иногда принимает хроническое течение). Артралгия, как и температура, исчезают спонтанно за 2–3 недели.

Тяжело глазам и нервам

При саркоидозе в 1–50% случаев наблюдается поражения органов зрения. Такая разбежка зависит от клинического состава больных и регулярности их офтальмологического обследования, ведь нередко саркоидоз протекает бессимптомно. Глаза чаще страдают у женщин