Рак лимфоузлов по наследству

Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы.

Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

А — В-симптомы отсутствуют.
В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
S — имеется поражение селезенки.
X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

ПЭТ-КТ.
КТ.
МРТ.
УЗИ.
Сцинтиграфию.

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Хирургическое вмешательство.
Таргетная терапия.
Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Прогноз

Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:

Вид лимфомы.
Распространенность процесса.
Возраст пациента.
Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
Возможность проведения радикального лечения.

В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.

Профилактика

В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.

Источник

Родственник болен раком, ему сочувствуют и стараются помочь, и боятся за свою жизнь — вдруг тоже заболею. Наследственных злокачественных опухолей немного, из всей многомиллионной когорты больных онкологией всего лишь 3% — 10% стали заложниками передающихся из поколения в поколение недоброкачественных мутаций генов.

Подавляющее большинство онкологических больных становятся жертвами случайных генетических мутаций, к которым могли привести некоторые вирусные инфекции, курение и избыток ультрафиолета. Поэтому вопрос «заболею ли я» следует обратить только к себе и срочно предпринять усилия для изменения образа жизни, сделав насущной потребностью регулярное обследование.

Рак у нескольких поколений семьи всегда наследственный?

Почти 90% страдающих тяжелой онкологической патологией «выковали» её своими нездоровыми привычками, а семейная история со злокачественными процессами в каждом поколении всего лишь совпадение. Как правило, и в этом случае не отрицается предрасположенность к злокачественным процессам, в биогенетическом субстрате которой учёные пока не разобрались, но и не отвергают. То есть гены рака не передаются, но от предков достается легкость трансформации генов с дефектами удаления недоброкачественных мутаций.

Не отрицается и предрасположенность целых народов к злокачественным опухолям определенной локализации. Как считается, способствуют этому устойчивые пищевые привычки, потому что смена образа жизни, к примеру, эмиграция в другую страну, полностью избавляет от «проклятия» следующее поколение семьи.

Невозможно заразиться раком от болеющего родственника — это миф. Легко заразиться вирусными заболеваниями, приводящими к развитию злокачественной опухоли в поражённом возбудителем органе — вирусы гепатитов и папилломы человека инфицируют при половом контакте и через кровь. Если близкий человек хронический носитель ВПЧ, вирусов гепатита В и С, ВИЧ, то опасен контакт с его кровью и биологическими жидкостями, при этом не всегда развиваются злокачественные процессы, для этого требуется очень продолжительный период времени, при гепатите С — почти 40 лет.

Какие злокачественные опухоли наследуются?

Список наследственных заболеваний и синдромов, осложняющихся злокачественными процессами, известен. Это синдром Линча и семейный аденоматоз толстого кишечника (САТК), последний практически у всех носителей мутаций гарантирует рак толстой кишки. При синдроме Линча вероятность рака весьма высока, но локализоваться опухоль может в разных органах: кишечнике, желудке, мочевом пузыре, матке, яичниках, головном мозге. Причём вероятность рака вариабельна: в кишечнике 75%, в матке чуть больше 30%, в остальных органах в разы реже.

Известны обещающие рак молочной железы, толстой кишки и яичников мутации генов BRCA, компьютерная программа может рассчитать примерную вероятность развития заболевания, но без 100% гарантии результата. Среди всех больных раком молочной железы наследственный процесс занимает долю не более 5%.

Синдром Ли-Фраумени с высокой вероятностью и часто уже в детстве приводит к развитию разнообразных злокачественных процессов, кроме частых при спонтанных мутациях карциномах желудка, молочной железы или лейкоза, развиваются и очень редко встречающиеся опухоли надпочечника и саркомы.

Злокачественное поражение глаза у детей— ретиносаркома в 40% всех случаев обусловлена наследованием, также и нефробластома — опухоль почки, но её наследственная форма встречается на порядок реже, в подавляющем большинстве случаев болезнь обусловлена аномалиями внутриутробного развития.

Как выявляют раковую наследственность?

Наследственные раки выявляют методом «от противного», то есть обследуют близких родственников онкологического пациента, у которого была обнаружена определённая мутация. Получается, что наблюдаются и лечатся не все носители неблагоприятной наследственности, а только активно выявленные родные уже заболевшего человека. Нельзя сказать, что выявляют 100% наследственных заболеваний, потому что генетический анализ проводят не всем онкопациентам, а только при ярких клинических проявлениях наследственных синдромов.

Такую диагностику по собственной инициативе прошла Анджелина Джоли, в России этот подход закреплен нормативными документами и клиническими рекомендациями, обязывающими проводить бесплатное генетическое тестирование прямых родственников носителей синдрома Линча, Ли-Фраумени, САТК, BRCA и другими.

Носители онкогенных мутаций должны состоять на диспансерном учете, часто и тщательно обследоваться. Как правило, каждые полгода проводится клинический осмотр, УЗИ и анализы, ежегодно выполняется МРТ по «опасным» анатомическим зонам. При синдроме Ли-Фраумени эндоскопия кишечника проводится каждые 2-3 месяца, некоторым носителям уже в молодом возрасте проводят обширные профилактические хирургические вмешательства вплоть до удаления всего кишечника.

Как обследоваться здоровым родственникам онкобольного?

При доказанном носительстве злокачественной наследственности такого вопроса возникать не должно, пациент всю жизнь следует определенной программе диагностики и прикрепляется к государственному лечебному учреждению.

Подавляющее большинство родственников 95% больных раком должны проходить регулярный скрининг на злокачественные процессы, включённый в стандартную программу диспансеризации, которая предполагает обследование каждые 3 года.

Для своевременного выявления злокачественных процессов женщинам необходимо:

каждые 2 года выполнять УЗИ молочных желез или маммографию;
при исходной патологии груди целесообразна МРТ молочных желез;
ежегодно осматриваться гинекологом с применением кольпоскопии и взятием Пап-теста.

Для мужчин важен уровень ПСА и чем старше, тем чаще его определяют, разумеется с урологическим осмотром.

Вне зависимости от половой принадлежности ежегодно следует проходить:

Рентгенографию органов грудной клетки, часто в государственных учреждениях подменяемую вредной и бесполезной флюорографией, при том что идеальное обследование легких — только КТ, именно она способна выявить ранний рак.
УЗИ брюшной полости и органов малого таза специальными датчиками.
Колоноскопию с интервалом в соответствии с возрастом и имеющимися заболеваниями кишечника.
Гастроскопию с анализами на хеликобактер можно делать и реже, и чаще в зависимости от наличествующей патологии.

Анализ на опухолевые маркеры не применяется для профилактической диагностики, используется только для контроля динамики и эффективности лечения рака.

Большое значение придается диагностическому оборудованию, оно должно быть не просто современным, а высокоточным. Не разумно каждый год проходить КТ или МРТ в разных учреждениях, разрешающая способность аппаратуры может существенно отличаться, не позволяя ни увидеть патологии, ни сравнить прошлую картину с настоящей.

Польза регулярного обследования нивелируется некачественным его выполнением, поэтому желательно проводить профилактический осмотр в специализированных онкологических учреждениях, где делаются тысячи таких исследований, а врачи не только прошли обучение, но и имеют богатый клинико-диагностический опыт.

Высокопрофессиональное онкологическое обследование — неотъемлемая характеристика Европейской клиники, мы успешно лечим злокачественные процессы и умеем видеть опухоль на ранней стадии роста. Мы знаем, что ещё необходимо приложить к отлично проведенному обследованию, чтобы долго жить и не бояться рака.

Список литературы:

Johns L.E., Houlston R.S. /A systematic review and meta-analysis of familial colorectal cancer risk// Am. J. Gastroenterol.; 2001, 96.
Hampel H., Frankel W.L., Martin E. et al./ Screening for the Lynch syndrome (hereditary non polyposis colorectal cancer)//N. Engl. J. Med.; 2005; 352.
McBride K.A., Ballinger M.L., Killick E., et al. / Li-Fraumeni syndrome: cancer risk assessment and clinical management// Nat. Rev. Clin. Oncol.; 2014 May; 11(5).
Tenesa A., Dunlop M.G./ New insights into the aetiology of colorectal cancer from genomewide association studies// Nat. Rev. Genet.; 2009, 10.

Источник