Поражение внутригрудных лимфоузлов при лимфоме
Под термином лимфома средостения понимают злокачественное новообразование, при котором происходит поражение медиастинальных лимфатических узлов. Различают первичные и вторичные лимфомы средостения. Первичные манифестируют именно с поражения медиастинальных лимфатических узлов. При вторичных, эти группы лимфоузлов поражаются в процессе распространения заболевания и развития метастазов.
Причины и группы риска
Чаще всего причины развития лимфомы средостения у конкретного пациента остаются неизвестными. Однако есть некоторые факторы, при наличии которых вероятность возникновения заболевания увеличивается. К ним относят:
- Наличие в анамнезе перенесенного мононуклеоза (вызывается вирусом Эпштейна-Барр).
- Вирусный гепатит С.
- Инфицирование ВИЧ.
- Аутоиммунные патологии: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
- Иммунодефицитные состояния как врожденные, так и приобретенные — синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара, иммуносупрессивная терапия при трансплантации оранов и др.
- Противоопухолевое лечение с помощью химиотерапии и лучевой терапии.
- Воздействие канцерогенов и неблагоприятных производственных и экологических факторов.
- Наследственная предрасположенность. Вероятность развития лимфомы средостения выше у людей, чьи близкие родственники страдали от каких-либо видов гемобластозов (лейкозы или лимфомы).
- Избыточное воздействие солнечного излучения.
Симптомы лимфомы средостения
На начальных стадиях, лимфомы средостения часто протекают бессимптомно, или же симптомы неспецифичны и могут быть приняты за признаки другого заболевания. Нередки случаи, когда единственным проявлением становится случайно обнаруженное на рентгенограмме или флюорограмме увеличение лимфатических узлов средостения.
Из других симптомов могут быть:
- Общее недомогание.
- Слабость и повышенная утомляемость.
- Снижение аппетита и похудение.
- Необъяснимое повышение температуры тела (не связанное с инфекционными заболеваниями).
- Ночная потливость.
- Зуд кожи.
- Сухой саднящий кашель.
Когда лимфоузлы достигнут определенной величины, может развиться компрессия органов грудной клетки, которая проявляется следующими признаками:
- Одышка.
- Учащенное сердцебиение.
- Затруднение глотания.
- Изменение голоса, его осиплость.
- Отечность лица и шеи.
- Расширение подкожных вен груди.
- Цианоз.
- У некоторых пациентов может развиваться экссудативный плеврит или хилоторакс (скопление лимфатической жидкости в плевральной полости).
Некоторые особенно агрессивные лимфомы средостения на последних стадиях могут прорастать в грудную стенку, перикард или диафрагму.
Стадии лимфомы
Лимфома является системным заболеванием. При прогрессировании она может поражать всю лимфатическую систему и даже выходить за ее пределы, распространяясь на внелимфатические органы и ткани.
Если на начальных стадиях при лимфоме средостения имеется поражение только медиастинальных лимфатических узлов, то по мере распространения, в процесс вовлекаются другие группы. В этой связи выделяют 4 стадии заболевания:
- 1 стадия — поражена одна лимфатическая зона, т. е. увеличены только медиастинальные лимфоузлы.
- 2 стадия — имеется поражение лимфоузлов двух зон по одну сторону диафрагмы, например, увеличены медиастинальные лимфоузлы и надключичные.
- 3 стадия — имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
- 4 стадия — имеются множественные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
Виды
Лимфомы средостения — это разнородная и довольно обширная группа заболеваний. Ее можно разделить на две большие части — ходжкинскинские лимфомы (лимфогранулематоз) и неходжкинские.
Ходжкинская лимфома получила свое название в честь врача, который первым предложил выделить данное заболевание в отдельную нозологическую группу. Основным ее отличием от других видов опухолей лимфатической системы является наличие клеток Березовского-Штернберга.
Неходжкинские лимфомы представляют собой очень большую и разнородную группу опухолей. В зависимости от того, из какого пула клеток произрастает новообразование, выделяют Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Каждая из этих разновидностей, в свою очередь, делится на подгруппы.
Диагностика
Для обнаружения увеличенных узлов в средостении применяются различные методы медицинской визуализации — рентгенография органов грудной клетки в разных проекциях, компьютерная томография, УЗИ средостения, МРТ. Как правило, требуется применение сразу нескольких методов обследования, поскольку каждый из них имеет свои ограничения. В ряде случаев может назначаться лимфосцинтиграфия — исследование лимфатической системы с помощью лимфотропных радионуклидных препаратов, которые отслеживаются с помощью специального сканера. Это исследование позволяет более детально визуализировать лимфатические протоки и узлы.
Для определения тактики лечения необходимо знать гистологический тип опухоли, поэтому необходимо проведение биопсии. Если имеются увеличенные лимфоузлы, доступные для пальпации, проводят их пункционную или эксцизионую биопсию. Для биопсии внутренних лимфоузлов проводят медиастиноскопию или медиастинотомию — хирургическое вмешательство на полости средостения.
Лечение
Методы лечения лимфомы средостения определяются гистологическим вариантом опухоли и стадией заболевания. Может применяться химиотерапия, лучевая терапия и иногда хирургическое лечение.
Химиотерапия
Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства лимфом средостения. Выбор схемы будет зависеть от гистологического вида опухоли и ее индивидуальных молекулярных особенностей. В целом лечение состоит из нескольких блоков. Сначала назначаются препараты в высоких дозах, чтобы уничтожить максимальное количество злокачественных клеток. Потом, после достижения ремиссии, еще какое-то время проводят поддерживающее лечение, направленное на уцелевшие опухолевые клетки.
Лучевая терапия
Лучевая химиотерапия дает хороший эффект при локальном лимфогранулематозе средостения. Также на нее хорошо реагируют и лимфосаркомы. Кроме этого, лучевая терапия может применяться в рамках комбинированного лечения других морфологических типов лимфом (химиолучевая терапия), или в качестве паллиативного лечения для уменьшения объема увеличенных лимфоузлов и облегчения тягостных симптомов.
Хирургическое лечение
Хирургия может использоваться при локализованных формах лимфомы средостения. При этом удаляются пораженные лимфоузлы (тотальная биопсия). В ряде случаев такие вмешательства целесообразно проводить после химиотерапии или химиолучевой терапии.
Трансплантация костного мозга
При рецидиве или прогрессировании лимфомы на фоне химиотерапии необходимо более серьезное воздействие на опухоль — высокодозная полихимиотерапия. Это лечение очень агрессивное и приводит не только к гибели злокачественных клеток, но и опустошению костного мозга и, как следствие, к угнетению кроветворения. В результате развивается тяжелая анемия, глубокий иммунодефицит и множественные кровотечения. Чтобы компенсировать это состояние, пациенту делают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.
ГСК могут брать у самого пациента на этапе консолидации ремиссии. Такая трансплантация называется аутологичной. Также клетки могут быть взяты от донора. В этом случае трансплантация называется аллогенной. У каждого из этих методов есть свои преимущества и недостатки, поэтому выбор трансплантата осуществляется индивидуально, с учетом клинической ситуации и возможностей поиска донора.
Течение заболевания у пожилых
В большинстве случаев у пожилых пациентов лимфомы характеризуются более неблагоприятным прогнозом, чем у молодых. Это связывают со следующими факторами:
- В пожилом возрасте чаще возникают более агрессивные и сложно поддающиеся лечению лимфомы.
- Возможности лечения пожилых пациентов могут быть ограничены ввиду наличия сопутствующей патологии. В частности, они могут не перенести агрессивную химиотерапию, или ее риски могут превышать возможную пользу.
- У многих пожилых людей имеются хронические заболевания сердца и дыхательной системы, течение которых осложняется при увеличении медиастинальных лимфатических узлов.
Лимфома и беременность
При лимфомах рекомендуется применять надежные методы контрацепции как во время лечения, так и в течение 2 лет после его окончания. Если заболевание диагностируется во время беременности, тактика определяется индивидуально с учетом состояния пациентки и ее диагноза.
Если речь идет об индолентных (медленно текущих формах) лимфомах, рекомендуют регулярное наблюдение и к лечению приступают только после прогрессирования патологии. В других случаях лечение начинают немедленно, поскольку затягивание сроков может привести к распространению болезни и усугублению состояния больной.
Если беременность диагностирована в 1 триместре, рекомендуют прерывание. На остальных сроках проводят химиотерапию, которую подбирают с учетом возможности проникновения препаратов через плацентарный барьер. За 2-3 недели до предполагаемых родов терапию отменяют, чтобы восстановился костный мозг и показатели крови. Это необходимо для уменьшения осложнений при родах (кровотечения). Тактика родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При постановке диагноза лимфома в 3 триместре беременности, может быть два варианта развития событий:
- Тактика аналогичная 2 триместру беременности.
- Если срок гестации уже большой (32-33 недели), а пациентка категорически отказывается от химиотерапии на фоне беременности, можно рекомендовать досрочное родоразрешение с началом химиотерапии через 2-3 недели после родов.
Риски развития врожденных пороков развития и осложнений родов аналогичны общепопуляционным.
Осложнения лимфомы средостения
При прогрессировании лимфома средостения может приводить к компрессии органов грудной клетки с развитием характерных осложнений: сердечно-легочная недостаточность, нарушение глотания, плевриты и др. Неблагоприятным признаком является переход лимфомы на внелимфатические органы, например, на костный мозг или нервную систему.
Прогноз и профилактика
Прогноз лимфомы средостения зависит от гистологического варианта опухоли и стадии заболевания. Например, при локальных формах лимфогранулематоза 5-летняя выживаемость достигает 90%. А вот при 4 стадии заболевания, когда имеются множественные метастазы или внелимфатические очаги поражения, 5-летняя выживаемость составляет около 45%.
При неходжкинских лимфомах более благоприятный прогноз отмечается у агрессивных форм заболевания, поскольку у таких больных есть высокие шансы добиться полной ремиссии при высокодозной химиотерапии. А вот при индолентных, медленно текущих лимфомах, лечение часто оказывается недостаточно эффективным, лимфома приобретает резистентность к химиопрепаратам и начинает прогрессировать. В этой связи рекомендуют тактику активного наблюдения и химиотерапию назначают только при ухудшении состояния больного, чтобы избежать устойчивости к такому воздействию.
Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51
Источник
Внутригрудная лимфаденопатия – это увеличение лимфатических узлов, расположенных в грудной клетке. Это нарушение не является самостоятельной болезнью, а выступает симптомом ряда патологий органов грудной клетки и системных заболеваний. Признаки нарушения в некоторых случаях являются единственным симптомом опасных патологий, что позволяет своевременно диагностировать болезнь и начать лечение.
Особенности нарушения
Лимфаденопатия сопровождается болью в грудной клетке, вызывает одышку и затрудненное дыхание
Внутригрудная лимфаденопатия – это увеличение узлов средостения. Средостением называется пространство между сердцем и бронхами (средняя часть груди). В этой зоне расположено много лимфатических узлов, которые могут увеличиваться под действием различных факторов.
По МКБ-10 лимфаденопатия обозначается кодом R59. При этом нарушение не классифицируется по локализации увеличенных узлов.
Для внутригрудной лимфаденопатии характерен ряд симптомов, позволяющих быстро дифференцировать это нарушение. Причем симптоматика зависит от локализации пораженных узлов. В целом увеличение лимфатических узлов в грудном отделе рассматривается как единое нарушение, однако выделяют следующие виды патологии:
- лимфаденопатия легких;
- медиастинальная лимфаденопатия;
- надключичная, или паратрахеальная, лимфаденопатия.
Лимфаденопатия легких (называется также бронхопульмональная лимфаденопатия) часто имеет опухолевую природу. Это очень опасный симптом, требующий своевременного обращения в клинику.
Медиастинальная лимфаденопатия, при которой поражается средостение, – это общий термин, описывающий увеличение любых лимфатических узлов в грудной клетке. Паратрахеальная форма заболевания – это увеличение узлов, расположенных вдоль стенки трахеи, которые также называются надключичными.
Общие симптомы
Симптоматика внутригрудной лимфаденопатии достаточно специфична, однако человеку сложно самостоятельно предположить, с чем связан дискомфорт. Если увеличение паховых или шейных лимфатических узлов сопровождается образованием заметной шишки, которая отчетливо ощущается при пальпации, грудные узлы расположены глубоко и не пальпируются.
Общие симптомы лимфаденопатии:
- боль и дискомфорт в грудной клетке;
- усиление дискомфорта на вдохе;
- головная боль;
- повышение температуры тела;
- ночная потливость;
- общее недомогание.
Увеличение лимфатических узлов сопровождается повышением температуры тела в среднем до 37,5 градуса, иногда выше. Это нарушение сопровождается симптомами общего недомогания: головной болью, потливостью, слабостью и быстрой утомляемостью. Проблема заключается в том, что люди редко связывают такие симптомы с лимфатической системой и часто начинают самолечение, подозревая простудное заболевание.
Специфические симптомы зависят от локализации увеличенных узлов. Так, лимфаденопатия правого легкого будет сопровождаться болью именно в правой части грудной клетки. Другие симптомы увеличения этих лимфатических узлов:
- боль при глотании;
- одышка и затрудненное дыхание;
- осиплость голоса;
- кашель.
При этом повышается температура тела. Такие симптомы обусловлены тем, что увеличенные лимфатические узлы давят на соседние органы.
В целом внутригрудная лимфаденопатия и увеличение узлов средостения может сопровождаться следующими нетипичными симптомами:
- цефалгия;
- нарушение пищеварения;
- боль в желудке;
- снижение аппетита;
- болевые ощущения в горле;
- отечность лица.
Зная, что такое медиастинальная лимфаденопатия легких, необходимо понимать, что нарушение является симптомом, а не заболеванием. Лечить непосредственно лимфоузлы нецелесообразно, необходимо выявить и ликвидировать причину их увеличения.
Виды лимфаденопатии
Лимфатические узлы могут периодически увеличиваться на фоне обострения астмы
В целом лимфаденопатия классифицируется по локализации увеличенных лимфатических узлов. Количественную лимфаденопатию легких, когда увеличено сразу несколько узлов, подразделяют на три вида:
- острая;
- хроническая;
- рецидивирующая.
Острая форма нарушения проявляется быстро нарастающими симптомами. Нарушение развивается очень стремительно, как правило, на фоне инфекционных процессов в организме.
Хронической называется невылеченная своевременно острая форма нарушения. Такая болезнь сохраняется длительно, как правило, на фоне скрыто протекающих воспалительных процессов.
Рецидивирующей формой является нарушение, которое ранее было диагностировано и вылечено, однако повторно проявляется на фоне снижения иммунитета или обострения хронических заболеваний. Рецидивирующей внутригрудной лимфаденопатией является периодически повторяющееся увеличение лимфатических узлов на фоне обострения астмы, повторного заражения пневмонией или при грибковом поражении легких.
Причины увеличения лимфатических узлов
Зная, что такое лимфаденопатия легких, следует разобраться, почему она возникает. В целом причины можно подразделить на две крупные группы: общие и специфические. Общие причины увеличения лимфатических узлов:
- инфекции (вирусы и бактерии);
- грибковые заболевания;
- паразитарные инвазии;
- туберкулез;
- системные заболевания соединительной ткани;
- длительная медикаментозная терапия.
Перечисленные факторы могут стать причиной увеличения любых групп лимфатических узлов, включая внутригрудные.
Также патология может быть вызвана рядом специфических причин. Ими выступают любые патологические процессы, затрагивающие органы грудной клетки.
Обратите внимание! Локальное увеличение лимфатических узлов всегда связано с инфекцией, воспалением или опухолевым процессом, протекающим в расположенных рядом органах.
Увеличение внутригрудных лимфатических узлов может быть ассоциировано с:
- туберкулезом легких;
- саркоидозом;
- метастазами;
- лимфома Ходжкина.
Точно определить причину увеличения лимфатических узлов может только врач после обследования пациента. Рекомендуется посетить врача как можно скорее, после того как обнаружены первые тревожные симптомы.
Туберкулез
Недолеченный туберкулез может привезти к хронической лимфаденопатии
Это заболевание в МКБ-10 обозначается кодом А15. Причина развития болезни – проникновение палочки Коха в организм. Заболевание очень заразно и передается воздушно-капельным путем. На начальной стадии туберкулез может не иметь специфических симптомов, что во многом затрудняет своевременную постановку диагноза. В целом характерным симптомом этого заболевания является продуктивный кашель, который сохраняется больше 4 недель.
Другие симптомы болезни:
- сильная утомляемость;
- общая слабость;
- ночная потливость;
- ухудшение аппетита;
- потеря веса;
- повышение температуры тела;
- озноб.
Болезнь опасна не только высокой степенью заразности, но и риском распространения по всему организму. Наиболее распространенное осложнение туберкулеза – инфицирование лимфатической системы. При этом увеличение и воспаление внутригрудных лимфатических узлов может быть как одним из первых симптомов заболевания, так и осложнением запущенного туберкулеза. Болезнь необходимо лечить своевременно. Самолечение при туберкулезе недопустимо, так как может повлечь за собой развитие устойчивой формы болезни.
Саркоидоз
Воспалительное заболевание, поражающее ткани органов респираторной системы, – это саркоидоз. По МКБ-10 болезнь обозначается кодом D86. При этой патологии происходят изменения в тканях органов дыхательной системы, в том числе и легких, с образованием узелков (гранулем). Особенность этой патологии – длительное бессимптомное течение. Как правило, болезнь выявляется случайно, при плановом обследовании с проведением УЗИ, КТ органов дыхательной системы или флюорографии.
На первой стадии заболевания происходит увеличение внутригрудных лимфатических узлов. При этом появляется недомогание, кашель, нарушение глотания. Это тревожный симптом, который должен вынудить пациента как можно скорее обратиться к врачу. Как правило, увеличение лимфатических узлов позволяет диагностировать саркоидоз на ранней стадии, что во многом облегчает лечение.
При саркоидозе пациент может чувствовать себя достаточно хорошо, в то время как обследование легких может выявить значительное число гранулем в ткани органа. Патологию необходимо лечить, в противном случае существует риск развития дыхательной недостаточности.
Лимфома Ходжкина
Ночная потливость – один из симптомов при поражении внутригрудных лимфатических узлов
Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина, сопровождается выраженной лимфопатией легких. Это злокачественное заболевание, при котором патологический процесс распространяется на лимфоидную ткань. Первым симптомом патологии является увеличение лимфатических узлов при сохранении достаточно хорошего общего самочувствия. Обычно при этом заболевании поражаются в первую очередь шейные лимфоузлы, однако в каждом пятом случае лимфогранулематоз начинается с увеличения узлов средостения.
При поражении внутригрудных лимфатических узлов наблюдаются следующие симптомы:
- затрудненное дыхание;
- кашель;
- ночная потливость;
- хриплое дыхание.
Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев выраженные симптомы отсутствуют вплоть до поздней стадии болезни. Своевременно выявленная лимфома Ходжкина успешно лечится в 83% случаев, позволяя добиться пятилетней ремиссии, что принято считать полным излечением.
По МКБ-10 болезнь обозначается кодом С81.
Метастазы
Увеличение грудных лимфоузлов наблюдается при распространении метастазов на фоне рака 3-4 стадии. Примерно в 15% случаев рака внутренних органов метастазы распространяются в лимфатическую систему. В первую очередь поражают лимфоузлы, которые расположены близко к очагу онкопатологии. В случае поражения внутригрудных лимфоузлов метастазами причиной лимфаденопатии может выступать рак легких, щитовидной железы, рак трахеи.
Наличие метастазов – неблагоприятный симптом. Процесс метастазирования начинается на поздних стадиях рака и может привести к летальному исходу.
Кроме того, увеличение лимфатических узлов может выступать первым симптомом рака до начала распространения метастазов. В этом случае оно обусловлено нарушением движения лимфы вследствие патологического процесса в расположенных рядом органах. В таких случаях обращение к врачу из-за увеличенных лимфоузлов нередко помогает спасти жизнь пациенту, так как рак может быть выявлен на ранней стадии, когда патология хорошо поддается лечению.
Диагностика и принцип лечения
Магнитно-резонансная томография грудной клетки один из эффективных способов диагностики внутригрудной лимфаденопатии
Как уже упоминалось, лимфаденопатия не является самостоятельным заболеванием, поэтому пациенту следует обратиться к врачу для определения причины этого нарушения. Для этого проводится дифференциальная диагностика, позволяющая исключить ряд заболеваний со схожей симптоматикой.
Как правило, первичный осмотр и сбор анамнеза проводит терапевт. После беседы и физикального осмотра врач направляет на дополнительные обследования, среди которых:
- общий и биохимический анализы крови и мочи;
- УЗИ органов грудной клетки;
- флюорография;
- КТ и МРТ грудной клетки.
Обязательно проводится анализ на скрытые инфекции, так как увеличение лимфатических узлов может быть вызвано вирусами, бактериями и грибками. Кроме того, необходимо исключить наличие паразитов в организме.
Лечение лимфаденопатии легких зависит от причины ее развития. При туберкулезе применяется длительная антибактериальная терапия несколькими сильнодействующими препаратами. При саркоидозе назначаются глюкокортикостероиды, в частности, Преднизолон. При лимфоме необходим курс химио- или лучевой терапии. В тяжелых случаях спасти жизнь человеку при лимфогранулематозе можно лишь с помощью пересадки костного мозга.
Если причиной увеличения лимфоузлов стали другие заболевания, практикуется симптоматическая терапия. Лечить лимфоузлы нецелесообразно, так как лимфаденопатия проходит после излечения основного заболевания.
Источник