Патологиях крови и лимфы

Болезни лимфатической системы – распространенная группа заболеваний у взрослых и детей. Существует огромное количество видов таких патологий, требующих различных подходов в лечении. Какие основные причины заболеваний лимфатической системы и как правильно их лечить?

НЕСКОЛЬКО СЛОВ О ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЕ ЧЕЛОВЕКА

Лимфатическая система человека представляет собой совокупность органов (которые способны накапливать или производить лимфоциты – клетки, продуцирующие антитела), лимфатических узлов и лимфатических сосудов. Кровеносная и лимфатическая система тесно связаны между собой и находятся всегда рядом. Элементы лимфатической системы отсутствуют в головном, спинном мозге и в глазном яблоке. Во всех остальных органах и частях тела лимфатическая система представлена. Жидкость, которая течет по лимфатическим сосудам, называется лимфой.

Лимфатическая система выполняет ряд важнейших функций в организме, среди которых:

• Метаболическая функция – принимает активное участие в обменных процессах.

• Защитная функция – защищает организм от инфекций и интоксикаций.

• Иммунная функция – благодаря лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток.

ВИДЫ И ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ ЧЕЛОВЕКА

Учитывая важность лимфатической системы для организма, нарушение ее деятельности приводит к развитию ряда заболеваний. Они бывают различных видов. В частности, болезни лимфатической системы разделяются на воспалительные и невоспалительные (или реактивные). Воспалительные заболевания лимфатической системы могут носить инфекционный и неинфекционный характер. Что касается последних, то это могут быть аутоиммунные патологии, аллергические и токсические заболевания организма.

В зависимости от объема поражения, болезни лимфатической системы могут носить ограниченный или распространенный характер. Болезнь может постоянно прогрессировать, и патологический процесс может стать генерализованным. По характеру течения патологии болезни лимфатической системы могут быть острыми, подострыми и хроническими.

Заболевания лимфатической системы человека делятся на четыре основные группы:

• Опухолевые заболевания. Органы лимфатической системы могут подвергаться злокачественным поражениям. Среди таких заболеваний выделяют лимфангиому, лимфолейкоз, лимфосаркому, лимфогранулематоз и другие.

• Пороки развития лимфатической системы. К таковым патологиям относятся гипоплазия сосудов и узлов, лимфангиэктазия, облитерирующая лимфангиопатия, лимфангиоматоз и другие.

• Воспалительные заболевания лимфатической системы. К таковым относят лимфангиит, регионарный лимфаденит и другие.

• Травматические. Лимфатическая система может подвергаться негативным воздействиям при различного рода травмах. Например, органы лимфатической системы могут повреждаться при авариях, падениях, операциях и повреждениях другого характера.

ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНЕЙ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания лимфатической системы могут возникать под воздействием различных факторов. Различают следующие причины заболеваний органов лимфатической системы:

• Наследственная предрасположенность. Если у человека есть родственники, страдающие заболеваниями лимфатической системы (особенно онкологического характера), то существует повышенная вероятность развития подобных патологий. Врожденные генетические заболевания также могут стать причиной появления патологий лимфатической системы человека.

• Вирусные инфекции. Некоторые вирусы (например, вирус гриппа) могут проникать в лимфатическую систему, способствуя в ней развитие патологического воспалительного процесса.

• Нарушения деятельности иммунной системы. К таковым относятся, например, аутоиммунные процессы, на фоне которых может нарушаться деятельность лимфатической системы. Кроме того, болезни лимфатической системы возможны при аллергических реакциях.

• Вредные привычки и плохие экологические условия. Это существенный фактор в развитии заболеваний лимфатической системы.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ

Что касается симптомов болезней лимфатической системы, то выделяют следующие:

• Увеличение лимфатических узлов. Это наиболее частый признак заболеваний органов лимфатической системы. Увеличение лимфатических узлов могут происходить при увеличении количества иммунных клеток. При злокачественных заболеваниях увеличение лимфоузлов происходит вследствие инфильтрации опухолевыми клетками, количество которых постоянно растет по мере прогрессирования заболевания.

• Уплотнение и болезненность лимфоузлов. При воспалительных и реактивных процессах лимфатические узлы могут уплотняться, а при пальпации (или даже без нее) может ощущаться болезненность.

• Повышение температуры тела. Воспалительные и инфекционные процессы, затрагивающие лимфатическую систему человеку, часто сопровождаются повышением температуры тела. Кроме того, у больного также отмечается повышенная потливость.

• Зуд кожных покровов и пигментация кожи.

• Появление отеков.

• При заболеваниях лимфатической системы из-за плохого оттока лимфы возможны отеки конечностей. Данный симптом может прогрессировать вплоть до появления слоновой болезни.

• Потеря массы тела.

• Увеличение селезенки. Повышенная утомляемость, головные боли и другие симптомы недомогания. Другие симптомы (в зависимости от заболевания).

РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ ЧЕЛОВЕКА

Существует большое количество болезней органов лимфатической системы и лимфатических сосудов. В данной статье мы рассмотрим самые распространенные из них.

• Лимфаденит. Лимфаденит – одно из наиболее распространенных заболеваний лимфатической системы человека. Представляет собой воспалительный процесс в лимфатическом узле, который провоцируется инфекцией, травматическим поражением или абсцессом. Как правило, воспаление лимфоузла при лимфадените сопровождается его увеличением, покраснением кожи и болезненностью. У детей лимфаденит часто возникает при заболеваниях ЛОР-органов. Так, это может быть грипп, хронический тонзиллит, ангина, отит и другие инфекционные болезни (например, дифтерия, скарлатина, паротит и другие).

• Лимфаденопатия. Лимфаденопатия представляет собой увеличение лимфатических узлов. Однако при проведении исследований у больного не обнаруживается воспалительного процесса, что должно насторожить врача. В таком случае причиной увеличения лимфатических узлов может стать злокачественный процесс. Среди других причин лимфаденопатии могут быть вирусные патологии, непосредственное инфицирование лимфатического узла, системные заболевания соединительной ткани, сывороточная болезнь, инфекционные заболевания, угнетающие иммунную систему человека. При лимфаденопатии, помимо патологического увеличения размеров узла, возможны другие симптомы, среди которых: высыпание на коже, высокая температура тела, лихорадка, повышенное потоотделение, резкая потеря веса, выраженное увеличение селезенки.

• Лимфангиома. Это врожденный порок, который чаще всего диагностируют у детей до 1 года. Лимфангиома представляет собой образование, обладающее свойствами доброкачественной опухоли. Нередко со временем лимфангиома рассасывается самостоятельно. Растет лимфангиома в коже или подкожной клетчатки, а при больших ее размерах возможно применение склеротерапии по удалению новообразования.

• Болезнь Ходжкина. Это злокачественное заболевание, которое в основном поражает молодых людей. Как правило, на начальных стадиях болезнь Ходжкина никак себя не проявляет. Однако по мере прогрессирования злокачественного процесса заметными становятся увеличенные лимфатические узлы. Больной жалуется на слабость, вялость, высокую температуру и частые инфекционные болезни из-за снижение иммунитета. Для окончательного установления диагноза необходимо исследование крови и биопсия лимфоидной ткани для обнаружения специфических клеток и изменений.

• Лимфосаркома. Это быстро распространяющееся злокачественное заболевание, которое за короткое время приводит к существенному ухудшению здоровья больного. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое и цитологическое исследование взятых при биопсии тканей.

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ

Для диагностики заболеваний лимфатической системы выполняются следующие мероприятия:

• Консультация и осмотр у врача. В частности, врач проводит тщательный опрос, изучает историю болезни и осматривает лимфатические узлы.

• Анализы крови. При подозрениях на заболевания лимфатической системы выполняются анализы крови (общеклинический и развернутый анализы крови). В обязательном порядке определяется лейкоцитарная формула крови.

• Лимфография – рентгенологический метод исследования с применением рентгеноконтрастных веществ.

• Биопсия – выполняется при подозрении на злокачественный характер заболевания. При биопсии проводится забор ткани и жидкости на предмет выявления злокачественных клеток, специфических клеток Березовского-Штернберга и других патологических элементов.

• Гистологическое и микроскопическое исследование взятых при биопсии образцов.

ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ

После проведения тщательной диагностики врачи устанавливают диагноз и назначают соответствующее лечение. В зависимости от заболевания и степени его тяжести, применяются следующие виды лечения:

• Консервативное лечение. Если речь идет об увеличении лимфатических узлов (самая распространенная проблема), то, как правило, больному не требуется никакая специфическая терапия. Поскольку чаще всего увеличение лимфоузлов проходит на фоне вирусной или бактериальной инфекции, то назначаются противовирусные или антибактериальные препараты. По мере выздоровления лимфатический узел самостоятельно уменьшается в размерах и его деятельность полностью восстанавливается. При наличии других болезненных агентов (например, аллергенов и т. д.) используются другие препараты, действующие непосредственно на причину увеличения лимфатических узлов.

• Хирургическое лечение. В ряде случаев болезни лимфатической системы требуют хирургического вмешательства. Например, достаточно распространенной патологией является образование гнойника в области лимфатического узла. В таких случаях больному выполняется хирургическое вмешательство по удалению гнойника. Также оперативное лечение проводится при доброкачественных опухолях. Многие из таких опухолей могут стать злокачественными, поэтому их полностью удаляют для предотвращения возможного онкологического процесса в организме.

• Склерозирование спиртом. При небольших доброкачественных опухолях органов лимфатической системы можно обойтись и без оперативного вмешательства. Эффективно в таком случае склерозирование лимфатического узла и сосудов 70% спиртом. Спирт вводится прямо в опухолевую ткань, что со временем приводит к ее склерозу и отмиранию.

• Химиотерапия. При злокачественных заболеваниях органов лимфатической системы часто прибегают к химиотерапевтическому лечению. Для этого используются цитостатические препараты, поражающие злокачественные клетки. В зависимости от конкретной ситуации, химиотерапия может использоваться после операции (для уничтожения оставшихся злокачественных клеток) или до оперативного вмешательства (для уменьшения размеров опухоли, что облегчает проведение операции).

• Лучевая терапия. При злокачественных заболеваниях лимфатической также применяется и лучевая терапия, которая может использоваться до или после оперативного вмешательства. В ряде случаев, когда опухоль считается неоперабельной, то химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами лечения болезни, которые позволяют стабилизировать состояние больного, справиться с болевым синдромом и увеличить продолжительность жизни.

• Комбинированная терапия. Часто при сложных заболевания лимфатической системы целесообразно применение сразу нескольких видов лечения.

Клетки организма погружены в жидкую среду, откуда черпают все, что требуется для пластических и энергетических реакций, и куда выделяют конечные и промежуточные метаболиты. Циркуляция крови, лимфы обеспечивает гуморальную интеграцию организменных систем.

Содержание

• Анемия
• Миеломная болезнь
• Лейкоз
• Геморрагический диатез
• Лимфаденит
• Лимфаденопатия
• Лимфогранулематоз

Кровь — сбалансированная (в норме) полидисперсная система. Основными ее компонентами являются клеточные элементы (около 46% объема): эритроциты, лейкоциты, тромбоциты; электролиты; органические осмолиты (в основном белковой природы); вода. Физический, химический, клеточный состав крови и лимфы отражает происходящие в органах и тканях процессы и влияет на них.

Анемия

Снижение концентрации гемоглобина (анемия) может быть следствием заболевания крови либо симптомом других патологий. Причина анемического синдрома — снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ.

Эти газы диффундируют через мембрану эритроцитов, реагируя с гемоглобином. Направление диффузии определяется парциальным давлением газов в легочных альвеолах и тканях организма.

Основые симптомы

Мишенью патологии при анемии становятся как сами эритроциты, так и содержащийся в них гемоглобин. Поскольку анемический синдром имеет неспецифический характер, для адекватного лечения необходимо выяснить причину симптоматики:

• бледный цвет кожных покровов, визуально доступных слизистых;
• дизорексия;
• тиннитус;
• мушки перед глазами;
• утомляемость;
• неустойчивость настроения, раздражительность;
• снижение когнитивных функций;
• головокружения;
• синкопе;
• диспноэ;
• физикальные изменения со стороны сердца (расширение границ, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум).

В большинстве случаев источник этих симптомов — железодефицитная анемия — одно из самых массовых заболеваний человечества, развивающаяся при геморрагиях, нарушениях всасывания железа в пищеварительном тракте, недостаточности получения железа с пищей.

Дефициту железа присуща сидеропеническая симптоматика: глоссит; истончение и вогнутость ногтей; дисфагия; слабость мышц; атрофический гастрит; извращение вкуса; трещины в углу рта.

Причины разных видов анемии

Более редкие варианты анемий могут быть обусловлены:

• Нарушением метаболизма порфирина (например, при отравлении свинцом, недостатке витамина B6, генетических аномалиях).
• Наследственным или приобретенным нарушением транскрипции ДНК в мегалобластах (например, при дефицитах витаминов B12, B9).
• Гемолизом из-за дефектов мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз); снижения активности внутриэритроцитарных энзимов; аутоиммунных реакций; дефицита витамина Е.
• Нарушением синтеза и структуры белковой части гемоглобина из-за хромосомных дефектов (талассемии, гемоглобинопатии). Например, при серповидно-клеточной анемии генная мутация приводит к синтезу патологического гемоглобина с дефектами растворимости.
• Механическим травмированием эритроцитов (при протезировании сосудов, сердечных клапанов).
• Угнетением кроветворения в костном мозге (апластическая анемия).

Клиническая картина так же вариабельна, как и виды анемий. Это же относится и к спектру терапевтических мероприятий: от диетотерапии до пересадки костного мозга.

Миеломная болезнь

Злокачественное лимфопролиферативное поражение В-лимфоцитов (лимфома) составляет около 10% онкологических заболеваний крови и развивается вследствие:

• Воздействия ионизирующей радиации. Повышенная частота лимфом наблюдается у жителей Японии, выживших после ядерной бомбардировки.
• Мутагенного эффекта химических веществ: асбеста, производных бензола, инсектицидов.
• Истощения иммунитета при длительных хронических воспалениях.
• Генетической предрасположенности. Патология более вероятна, если заболели близкие родственники.

Симптомокомплекс (лихорадка, истощение, потливость) развивается по мере роста лимфомы с поражением тканей внутренних органов. У подавляющего большинства больных (до 90%) ведущим признаком являются оссалгии.

Наблюдаются деформации костей, опухания, спонтанные переломы, миалгии, гепато- и спленомегалия, амилоидоз, иммунодефицит, анемия, сенсорная нейропатия. Летальный исход при лимфоме чаще всего наступает вследствие почечной недостаточности.

Характерную картину деструктивно-остеопоротического процесса («симптом пробойника», «рыбьи позвонки») дает рентгенологический анализ. Верификация диагноза делается методами цитологического и гистологического исследования, которые обнаруживают миеломную пролиферацию; иммуноферментным определением патологических иммуноглобулинов.

Лечение миелоидной болезни проводится методами химиотерапии, лучевой терапии. Патологические белки удаляются плазмаферезом. Спектр симптоматической терапии направлен на коррекцию метаболизма кальция, своевременное лечение и профилактику инфекций и анемии.

Лейкоз

Опухоли гемопоэтической ткани (лейкоз, лейкемия, рак крови) с нерегулируемым размножением и нарушением дифференцировки ростка белой крови выделены как отдельное заболевание в XIX веке. У детей в большинстве случаев поражается лимфоидный росток кроветворения; у взрослых — миелоидный.

Утрата контроля над пролиферативным циклом связана с хромосомными (транслокации) и генными (мутации) нарушениями.
Симптоматика развивается из-за накопления опухолевой массы, заполнения бластами печени, кожи, мозговых оболочек, лимфоузлов и других органов и тканей.

Дебют лейкемии сопровождается общим недомоганием, вялостью, бледностью, анемическим синдромом. Костный мозг, переполненный бластами, дает о себе знать артралгиями. Также характерны общемозговые и очаговые проявления (цефалгия, рвота, жажда, полиурия, судороги, парезы, диссомнии, зрительные расстройства), болевой синдром со стороны печени; поражение периферической нервной системы (радикулопатия).

Увеличение органов, накапливающих бласты, приводит к симптоматике сдавления, диспноэ. У больного поражаются десны (язвенно-некротический стоматит), кожа (лейкемиды). Иммунодефициты и эндогенные интоксикации, вызваны угнетением гемопоэза, язвенно-некротическими поражениями с присоединением инфекций.

Дефицит синтеза факторов свертывания крови при поражении печени проявляется в геморрагиях (петехии, спонтанные кровотечения). До 20% больных умирают вследствие геморрагий. Диагноз ставится на основании данных цитологического, цитохимического, иммунологического анализа, который демонстрирует отклонения в содержании форменных элементов крови, увеличение количества бластов.

Современные методы лучевой и химиотерапии, трансплантация костного мозга позволяют надеяться на хороший прогноз. С возрастом шансы благоприятного исхода уменьшаются.

Геморрагический диатез

Клинические картины этой группы заболеваний включают сложно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния. У больных появляются беспричинные синяки; симптом «шкуры леопарда»; эритроматозная сыпь, подверженная некрозам; макулопапулы, петехии.

Помимо кожных проявлений наблюдается абдоминальный, суставной, почечный синдромы.

Нарушения системы гемостаза (геморрагические диатезы) могут быть обусловлены:

• заболеваниями сосудов (васкулит; эндотелиоз; авитаминозы С, К; телеангиоэктазия);
• тромбоцитопенией, тромбоцитопатией;
• наследственными и приобретенными дефицитами факторов свертывания крови, гемофилиями;
• действием антикоагулянтов.

Терапевтические мероприятия определяются этиологией и патогенезом геморрагического синдрома. Например, это может быть использование трансфузионной терапии, концентратов факторов свертывания крови, криопреципитата (при гемофилиях); иммуноглобулиновой терапии, стероидов, спленэктомии, цитостатиков (при тромбоцитопении иммунного генеза); диетотерапии (при авитаминозах).

Лимфаденит

Воспаление ткани лимфатических узлов обычно является следствием бактериальной активности. Основная задача лимфоузлов, в которых сконцентрированы лимфоциты и фагоциты — создавать барьер транспортировке инфекционных агентов.

Симптомы воспаления лимфоузлов включают:

• Цефалгию, слабость, повышение температуры.
• Признаки нагноения: болезненность и гиперемия в зоне узла, снижение подвижности (спаивание) узлов. Гнойный лимфаденит сопровождается лихорадкой, ознобом, тахикардией.

Лимфаденит сопровождается увеличением лимфоузлов, которое определяется пальпацией. Однако само по себе увеличение узла может свидетельствовать и о том, что узел является «трудоголиком», активно очищая кровь после инфекций или на их фоне. Терапия лимфаденита направлена на устранение причины, его вызвавшей (инфекции). Значительно пораженные лимфоузлы приходится удалять.

Лимфаденопатия

Лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) — не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, который может появиться вследствие:

• инфекции;
• опухоли;
• приема лекарственных препаратов (антигипертензивных, противосудорожных, антибиотических);
• аутоиммунных процессов.

Диагностические мероприятия включают выявление специфических антител, полимеразную цепную реакцию, серологические методы, биопсию лимфоузла, инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография с контрастированием, МРТ).

Выявить причину помогает и локализация увеличенного узла. Например, инфекции кожи головы, краснуха сопровождаются увеличением затылочных узлов. Увеличение узлов в зоне ключицы может свидетельствовать о новообразованиях (метастазы; лимфомы в грудной клетке или животе).

Паховые, подколенные узлы увеличиваются при грибковых инфекциях, травмах нижних конечностей. При лимфаденопатии распространена практика приема антибиотиков. Однако этот подход эффективен только при бактериальной природе синдрома.

Лимфогранулематоз

Опухолевая патология лимфатической системы с развитием патологической ткани (гранулемы) в лимфоузлах была описана А.Л. Ходжкиным в 1832 году. Первым признаком заболевания является увеличение лимфоузлов (обычно шейных).

Далее патологический процесс распространяется на другие внутренние органы (в 30% случаев основной мишенью является селезенка), обуславливая клиническую симптоматику:

• повышение температуры;
• потливость (в ночное время);
• снижение массы тела;
• боли в костях;
• неврологические расстройства;
• симптомы сдавления: асфиксия, желтуха, непроходимость кишечника;
• иммунный дефект (подверженность инфекциям).

Летальный исход обусловлен дыхательной, сердечной, почечной, печеночной недостаточностью, расстройством белкового обмена.
Методами лечения являются лучевая и химиотерапия. При рецидивирующем локальном лимфогрануломатозе, доступном хирургическому вмешательству, делается экстирпация лимфоузлов.

Лимфосаркома

Мутагены могут вызвать злокачественные изменения в лимфоцитах, расположенных в лимфоузлах, нарушив процессы их пролиферации и дифференцировки. В результате лимфоузлы и другие органы заполняются опухолевыми массами.

Первый симптом — увеличение лимфоузлов в зоне шеи, подмышек, гортани, крестца. Наблюдаются потеря аппетита, ночная потливость, спленомегалия.

Для диагностики делается анализ биоптата лимфоузлов, кожи, легких, печени и других органов, где может локализоваться опухоль. Основными методами лечения являются лучевая и химиотерапия, пересадка костного мозга, спленэктомия.