Опухоль лимфоузлов в шейной отделе

Формирование ракового очага начинается с неконтролируемого деления и скопления лимфоцитов в полости шейных лимфоузлов. Опухоли имеют разное строение и происхождение, от которых зависит скорость прогрессирования, успешность лечения и прогноз для пациента.

Первичный рак лимфоузлов на шее развивается из самого органа лимфатической системы, а вторичный возникает в результате метастазирования из других отделов.

Ходжкинские и неходжкинские лимфомы на шее

Понятие лимфатический рак объединяет в себе более 35 онкологических заболеваний, которые диагностируют по результатам биопсии содержимого лимфоузла. Их делят на 2 основные группы:

• Лимфогранулёматоз (лимфома Ходжкина). Эта патология встречается у 40% людей больных лимфатическим раком. Характерным отличием заболевания является выявление в биологическом материале изменённых В-лимфоцитов с двумя ядрами, которые называются гигантскими клетками Рид – Березовского – Штернберга. В 70% случаев поражаются лимфоузлы шеи.
• Неходжкинские лимфомы. Встречаются у большей части пациентов. Отличаются строением атипичных В и Т-лимфоцитов, степенью злокачественности и реакцией на лечение. Поражают любые группы узлов лимфатической системы, но часто шейные увеличиваются первыми.

Ходжкинские и неходжкинские виды рака проявляются похожими признаками. По мере прогрессирования распространяются за пределы поражённого лимфоузла, дают метастазы и прорастают в другие органы.

Вторичная лимфома возникает при попадании раковых клеток по лимфатическим путям из других органов, поражённых опухолью, чаще всего это:

• глотка;
• горло;
• челюсть;
• желудок.

Пик заболеваемости первичным лимфоидным раком шеи приходится на возраст 25 – 30 лет, и 50 – 55 лет. Основную массу пациентов составляют мужчины.

Ранние симптомы лимфоидного рака

Безболезненное увеличение лимфоузлов шеи относится к первым признакам рака, которые нельзя игнорировать, потому что основу успешного лечения составляет ранняя диагностика. Пропустить формирование опухолей сложно, потому что они имеют крупный размер и отчётливо видны невооружённым взглядом.

Параллельно может увеличиться размер других органов лимфатической системы – подмышечных, надключичных паховых. При пальпации узлы имеют плотную структуру и не спаяны с окружающими тканями.

К другим первым признакам относится:

• Периодическое повышение температуры тела до субфебрильных значений. Симптом появляется на фоне воспалительных процессов либо в результате усиленной работы иммунной системы.
• Снижение массы тела. Обусловлено нарушением обменных процессов и поражением ЖКТ, которое вызывает тошноту, рвоту, ухудшение аппетита.
• Слабость и повышенная утомляемость. Возникают вследствие интоксикации продуктами распада опухоли и снижением защитных сил организма.
• Ночная потливость. Связана с эндокринными нарушениями, интоксикациями и сдавливанием внутренних органов.
• Зуд. Проявляется на изолированных участках или по всему телу, часто сопровождает Ходжкинский тип лимфомы.

Первые признаки рака лимфоузлов на шее позволяют провести своевременную диагностику и установить точный диагноз, поэтому при их появлении обращение к врачу обязательно.

Если не обращать внимания на ранние признаки

По мере прогрессирования лимфатического рака на шее в патологический процесс вовлекаются внутренние узлы брюшной полости, лёгких, ребер и других отделов. Они воздействуют на окружающие ткани и приводят к различным недомоганиям в зависимости от места локализации.

Сдавливание полой вены приводит к расширению сосудов верхней части туловища, цианозу, отёчности.

Поражение лимфоидной ткани головного мозга сопровождается неврологическими расстройствами. Зачастую опухоль не покидает пределы ЦНС и не метастазирует. Многие больные озвучивают жалобы на головокружение, сонливость, головные боли. На поздних этапах случаются эпилептические припадки и провалы в памяти.

При поражении средостения возникает отдышка, сухой кашель, который на поздних этапах сопровождается примесью крови. Поражение лёгких протекает с аналогичной клиникой. Иногда в патологический процесс вовлекается пищевод, что проявляется затруднённым глотанием пищи.

Патология желудка и прилегающих узлов приводит к сужению его просвета, расстройству пищеварения и нарушению обмена веществ.

Пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек, глазных склер появляется при распространении рака на печень и желчевыводящие пути.

Отёчность нижних конечностей, тёмные круги под глазами и неприятный запах изо рта указывают на проблемы с почками.

На четвёртой стадии рака лимфоузлов на шее изменённые лимфоциты выявляются в отдалённых органах и регионарных узлах, поэтому признаки отличаются многообразием, а клиника тяжёлым течением.

Стадии

В зависимости от области поражения выделяют 4 основные стадии лимфоидного рака шее:

• Первая. Онкологический процесс протекает изолированно, затрагивая один узел либо экстралимфатический элемент.
• Вторая. Поражается два и более узла лимфатической системы с одной стороны диафрагмы или экстралимфатический орган.
• Третья. Затронуты лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы, селезёнка или экстралимфатический элемент, иногда и то и другое.
• Четвёртая. Рак затрагивает несколько экстралимфатических органов с регионарными узлами или без.

Процесс перехода из одной стадии в другую зависит от типа опухоли и скорости её прогрессирования. При острой лимфоме от начала патологического процесса до терминальной стадии проходит несколько месяцев. Хроническое злокачественное поражение лимфатической системы отличается затяжным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Продолжительность жизни

Сколько живут с раком лимфоузлов на шее точно никто не скажет. На прогноз влияет:

• тип опухоли;
• скорость распространения;
• стадия, на которой болезнь обнаружена;
• возраст больного и состояние его иммунной системы;
• природа заболевания (первичная или вторичная).

Первая стадия лимфом на шее хорошо реагирует на терапию, поэтому зачастую болезнь удаётся победить полностью.

По мере распространения атипичных лимфоцитов в соседние лимфоузлы и ткани, прогноз ухудшается. В среднем пять лет живут 40 – 60% людей.

Терминальная стадия отличается множественными поражениями внутренних органов и распространением атипичных клеток по всему организму. Устранить болезнь на этом этапе невозможно.

Приём препаратов и лучевую терапию проводят для максимально возможного продления жизни больного и уменьшения дискомфортных ощущений. Пятилетняя выживаемость при раке 4 стадии не превышает 10%.

Ранние стадии агрессивных и высокоагрессивных неходжкинских лимфом на шее хуже поддаются лечению. К таким относятся:

• лимфома Бёркитта;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-лимфобластный лейкоз и прочие.

При успешном лечении и достижении полной ремиссии в течение 5 будут жить 50% пациентов, при появлении рецидивов только 15%.

Хронический лимфолейкоз имеет более оптимистичный прогноз, потому что патология протекает вяло и хорошо реагируют на лечение. В течение 5 лет будут жить – 90 – 92%. У 10% больных терапия не приносит результатов, а сама болезнь трансформируется в диффузную крупноклеточную лимфому. Она плохо поддаётся лечению и отличается агрессивным течением. Такое перерождение в медицинской практике называют синдромом Рихтера.

Увеличение лимфоузлов на шее и другие тревожные признаки не всегда говорят о развитии злокачественного процесса, но оставлять их без внимания нельзя. Ранняя диагностика позволяет избавиться от болезни полностью с минимальным ущербом для здоровья. Запущенный рак хуже реагирует на терапию и требует назначения высоких доз токсичных препаратов, длительных курсов облучения и хирургического вмешательства.

Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы. 

Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

• Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
• Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
• Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
• Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
• Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

• Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
• В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
• Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

• А — В-симптомы отсутствуют.
• В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
• Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
• S — имеется поражение селезенки.
• X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

• ПЭТ-КТ.
• КТ.
• МРТ.
• УЗИ.
• Сцинтиграфию.

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое вмешательство.
• Таргетная терапия.
• Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

• Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
• Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
• Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
• Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Прогноз

Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:

• Вид лимфомы.
• Распространенность процесса.
• Возраст пациента.
• Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
• Возможность проведения радикального лечения.

В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.

Профилактика

В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.