Низкодифференцированный рак лимфоузлов шеи
Формирование ракового очага начинается с неконтролируемого деления и скопления лимфоцитов в полости шейных лимфоузлов. Опухоли имеют разное строение и происхождение, от которых зависит скорость прогрессирования, успешность лечения и прогноз для пациента.
Первичный рак лимфоузлов на шее развивается из самого органа лимфатической системы, а вторичный возникает в результате метастазирования из других отделов.
Ходжкинские и неходжкинские лимфомы на шее
Понятие лимфатический рак объединяет в себе более 35 онкологических заболеваний, которые диагностируют по результатам биопсии содержимого лимфоузла. Их делят на 2 основные группы:
- Лимфогранулёматоз (лимфома Ходжкина). Эта патология встречается у 40% людей больных лимфатическим раком. Характерным отличием заболевания является выявление в биологическом материале изменённых В-лимфоцитов с двумя ядрами, которые называются гигантскими клетками Рид – Березовского – Штернберга. В 70% случаев поражаются лимфоузлы шеи.
- Неходжкинские лимфомы. Встречаются у большей части пациентов. Отличаются строением атипичных В и Т-лимфоцитов, степенью злокачественности и реакцией на лечение. Поражают любые группы узлов лимфатической системы, но часто шейные увеличиваются первыми.
Ходжкинские и неходжкинские виды рака проявляются похожими признаками. По мере прогрессирования распространяются за пределы поражённого лимфоузла, дают метастазы и прорастают в другие органы.
Вторичная лимфома возникает при попадании раковых клеток по лимфатическим путям из других органов, поражённых опухолью, чаще всего это:
- глотка;
- горло;
- челюсть;
- желудок.
Пик заболеваемости первичным лимфоидным раком шеи приходится на возраст 25 – 30 лет, и 50 – 55 лет. Основную массу пациентов составляют мужчины.
Ранние симптомы лимфоидного рака
Безболезненное увеличение лимфоузлов шеи относится к первым признакам рака, которые нельзя игнорировать, потому что основу успешного лечения составляет ранняя диагностика. Пропустить формирование опухолей сложно, потому что они имеют крупный размер и отчётливо видны невооружённым взглядом.
Параллельно может увеличиться размер других органов лимфатической системы – подмышечных, надключичных паховых. При пальпации узлы имеют плотную структуру и не спаяны с окружающими тканями.
К другим первым признакам относится:
- Периодическое повышение температуры тела до субфебрильных значений. Симптом появляется на фоне воспалительных процессов либо в результате усиленной работы иммунной системы.
- Снижение массы тела. Обусловлено нарушением обменных процессов и поражением ЖКТ, которое вызывает тошноту, рвоту, ухудшение аппетита.
- Слабость и повышенная утомляемость. Возникают вследствие интоксикации продуктами распада опухоли и снижением защитных сил организма.
- Ночная потливость. Связана с эндокринными нарушениями, интоксикациями и сдавливанием внутренних органов.
- Зуд. Проявляется на изолированных участках или по всему телу, часто сопровождает Ходжкинский тип лимфомы.
Первые признаки рака лимфоузлов на шее позволяют провести своевременную диагностику и установить точный диагноз, поэтому при их появлении обращение к врачу обязательно.
Если не обращать внимания на ранние признаки
По мере прогрессирования лимфатического рака на шее в патологический процесс вовлекаются внутренние узлы брюшной полости, лёгких, ребер и других отделов. Они воздействуют на окружающие ткани и приводят к различным недомоганиям в зависимости от места локализации.
Сдавливание полой вены приводит к расширению сосудов верхней части туловища, цианозу, отёчности.
Поражение лимфоидной ткани головного мозга сопровождается неврологическими расстройствами. Зачастую опухоль не покидает пределы ЦНС и не метастазирует. Многие больные озвучивают жалобы на головокружение, сонливость, головные боли. На поздних этапах случаются эпилептические припадки и провалы в памяти.
При поражении средостения возникает отдышка, сухой кашель, который на поздних этапах сопровождается примесью крови. Поражение лёгких протекает с аналогичной клиникой. Иногда в патологический процесс вовлекается пищевод, что проявляется затруднённым глотанием пищи.
Патология желудка и прилегающих узлов приводит к сужению его просвета, расстройству пищеварения и нарушению обмена веществ.
Пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек, глазных склер появляется при распространении рака на печень и желчевыводящие пути.
Отёчность нижних конечностей, тёмные круги под глазами и неприятный запах изо рта указывают на проблемы с почками.
На четвёртой стадии рака лимфоузлов на шее изменённые лимфоциты выявляются в отдалённых органах и регионарных узлах, поэтому признаки отличаются многообразием, а клиника тяжёлым течением.
Стадии
В зависимости от области поражения выделяют 4 основные стадии лимфоидного рака шее:
- Первая. Онкологический процесс протекает изолированно, затрагивая один узел либо экстралимфатический элемент.
- Вторая. Поражается два и более узла лимфатической системы с одной стороны диафрагмы или экстралимфатический орган.
- Третья. Затронуты лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы, селезёнка или экстралимфатический элемент, иногда и то и другое.
- Четвёртая. Рак затрагивает несколько экстралимфатических органов с регионарными узлами или без.
Процесс перехода из одной стадии в другую зависит от типа опухоли и скорости её прогрессирования. При острой лимфоме от начала патологического процесса до терминальной стадии проходит несколько месяцев. Хроническое злокачественное поражение лимфатической системы отличается затяжным течением с чередованием обострений и ремиссий.
Продолжительность жизни
Сколько живут с раком лимфоузлов на шее точно никто не скажет. На прогноз влияет:
- тип опухоли;
- скорость распространения;
- стадия, на которой болезнь обнаружена;
- возраст больного и состояние его иммунной системы;
- природа заболевания (первичная или вторичная).
Первая стадия лимфом на шее хорошо реагирует на терапию, поэтому зачастую болезнь удаётся победить полностью.
По мере распространения атипичных лимфоцитов в соседние лимфоузлы и ткани, прогноз ухудшается. В среднем пять лет живут 40 – 60% людей.
Терминальная стадия отличается множественными поражениями внутренних органов и распространением атипичных клеток по всему организму. Устранить болезнь на этом этапе невозможно.
Приём препаратов и лучевую терапию проводят для максимально возможного продления жизни больного и уменьшения дискомфортных ощущений. Пятилетняя выживаемость при раке 4 стадии не превышает 10%.
Ранние стадии агрессивных и высокоагрессивных неходжкинских лимфом на шее хуже поддаются лечению. К таким относятся:
- лимфома Бёркитта;
- диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
- Т-клеточный лейкоз;
- Т-лимфобластный лейкоз и прочие.
При успешном лечении и достижении полной ремиссии в течение 5 будут жить 50% пациентов, при появлении рецидивов только 15%.
Хронический лимфолейкоз имеет более оптимистичный прогноз, потому что патология протекает вяло и хорошо реагируют на лечение. В течение 5 лет будут жить – 90 – 92%. У 10% больных терапия не приносит результатов, а сама болезнь трансформируется в диффузную крупноклеточную лимфому. Она плохо поддаётся лечению и отличается агрессивным течением. Такое перерождение в медицинской практике называют синдромом Рихтера.
Увеличение лимфоузлов на шее и другие тревожные признаки не всегда говорят о развитии злокачественного процесса, но оставлять их без внимания нельзя. Ранняя диагностика позволяет избавиться от болезни полностью с минимальным ущербом для здоровья. Запущенный рак хуже реагирует на терапию и требует назначения высоких доз токсичных препаратов, длительных курсов облучения и хирургического вмешательства.
Источник
Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы.
Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.
Причины рака лимфоузов
До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.
Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:
- Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
- Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
- Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
- Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
- Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.
Симптомы рака лимфоузлов
Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:
- Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
- В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
- Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.
Классификация рака лимфоузлов
Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.
Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.
Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.
Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.
Стадии рака лимфоузлов
Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:
1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.
2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.
3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.
4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.
Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:
- А — В-симптомы отсутствуют.
- В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
- Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
- S — имеется поражение селезенки.
- X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.
Диагностика рака лимфоузлов
В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.
Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.
Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:
- ПЭТ-КТ.
- КТ.
- МРТ.
- УЗИ.
- Сцинтиграфию.
С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.
Лечение рака лимфатической системы
Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:
- Химиотерапия.
- Лучевая терапия.
- Хирургическое вмешательство.
- Таргетная терапия.
- Другие методы лечения.
Химиотерапия
Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.
Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.
Лучевая терапия
Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.
Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.
Хирургическое лечение
Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.
Другие методы лечения
В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.
Возможные осложнения
При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:
- Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
- Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
- Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
- Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.
Прогноз
Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:
- Вид лимфомы.
- Распространенность процесса.
- Возраст пациента.
- Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
- Возможность проведения радикального лечения.
В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.
Профилактика
В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.
Источник