Маргинальная зона лимфатического узла
Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.
Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.
Что такое
Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.
Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.
Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.
Классификация
Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.
Экстрадональная
В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.
В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.
Фолликулярная
Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.
Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.
Мантийная
Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.
Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.
Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.
Из малых лимфоцитов
Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.
При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.
Из клеток зоны селезенки
Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.
По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.
Лимфоплазмоцитарная
Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.
По теме
Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.
Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.
Нодулярная В-клеточная
Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.
Стадии
Кроме того, что лимфома маргинальной зоны классифицируется на несколько форм, она также проходит 4 стадии в своем формировании.
Первая
Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.
Вторая
Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.
Третья
Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:
- 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
- 2 – опухоль распространяется на селезенку;
- 3 – поражается костный мозг.
Четвертая
На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.
Причины
До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.
По теме
К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:
- синдром Шергена;
- наличие бактерии пилори;
- инфекции хронической формы;
- тиреоидит Хашимото;
- заболевания аутоиммунного характера.
Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.
Симптомы
При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:
- повышение температурного показателя;
- отсутствие аппетита;
- стремительная потеря в весе;
- быстрое насыщение;
- чрезмерное потоотделение.
Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.
По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.
Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.
На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.
Диагностика
При подозрении на лимфому маргинальной зоны в первую очередь проводят анализ кровяной жидкости. Данная процедура необходима для оценки общего состояния больного и работы некоторых органов, например, печени или почек.
Чтобы поставить максимально точный диагноз, проводится гистологическое исследование фрагмента пораженной ткани, которую извлекают в ходе проведения биопсии. Основная задача такого метода заключается в точном подтверждении или опровержении наличия злокачественных клеток.
Также важно проведение дифференциальной диагностики, которая позволит исключить такие патологические процессы, как болезнь Ходжкина.
По теме
При обнаружении неходжкинской лимфомы дальнейшее исследование продолжается. Для получения более полной картины могут быть назначены такие методы, как компьютерная и магниторезонансная томография, ультразвуковое исследование.
На основании полученных результатов ставится окончательный диагноз с установлением стадии и типа онкологического процесса.
Лечение
Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий также основывается на стадии заболевания и его форме.
Распространенные виды
Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.
Аналогами пурина
Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.
Алкилирующими агентами
На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.
Комбинированная химиотерапия
Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.
Аллогенная трансплантация
Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.
Паллиативная лучевая терапия
Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.
Локализованные стадии
Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.
Радиотерапия
На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.
Выжидательная тактика
В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.
Осложнения
При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.
Прогноз
При своевременном диагностировании онкологической болезни раннее лечение способствует достижению положительной динамики. Продолжительность жизни в течение 1 лет и более наблюдается в этом случае у 95 процентов больных.
При агрессивной форме патологии и отсутствии терапии прогноз неблагоприятный. Иногда наступает летальный исход.
Профилактика
Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.
Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.
Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.
Источник
Иммунодиагностика В-клеточных лимфом маргинальной зоны
К лимфомам маргинальной зоны, по классификации ВОЗ, относятся лимфомы из клеток малого и среднего размера, наиболее часто встречающиеся в желудочно-кишечном тракте или других экстранодальных участках (слюнные железы и т. д.). Эти опухоли называют MALT-лимфомами, или мальтомами. Интересной особенностью мальтом желудка является зависимость их роста от экзогенного антигенного стимула (наиболее часто Н. pylori).
Лимфомы из клеток маргинальной зоны имеют характерные иммунофенотипические отличия, позволяющие отличить их от ХЛЛ, мантийно-клеточных лимфом и фолликулярных лимфом. Помимо перечисленных маркеров, важным диагностическим критерием является отсутствие типичного для ХЛЛ сочетания маркеров CR1 /CR2+ (CD35/CD21+).
Для экстранодальных лимфом маргинальной зоны желудка типичен локальный характер роста, однако возможна диссеминация по брыжеечным лимфатическим узлам. В этом случае гистологическая картина и иммунологический фенотип соответствуют так называемой моноцитоидной В-клеточной лимфоме (подтип, выделенный условно в классификации REAL; в классификации ВОЗ (2001) соответствует нодальной лимфоме маргинальной зоны).
Лимфомы маргинальной зоны селезенки, напротив, характеризуются частым вовлечением в опухолевый процесс костного мозга и крови. Иммунофенотипически они характеризуются экспрессией мембранных IgM, в ряде случаев в сочетании с IgD, непостоянной экспрессией цитоплазматических иммуноглобулинов, наличием обще-В-клеточных антигенов и отсутствием CD5, CD10, CD23, циклина D1. Одной из разновидностей лимфом маргинальной зоны селезенки является вариант, при котором лейкемический компонент представлен так называемыми виллезными лимфоцитами в крови и костном мозге.
Этот вариант по иммунологическому фенотипу не отличается от лимфомы маргинальной зоны селезенки, при которой подобные клетки отсутствуют.
В классификации ВОЗ выделены 3 варианта лимфом маргинальной зоны: лимфома маргинальной зоны селезенки, экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны (MALT-лимфомы) и В-клеточные лимфомы маргинальной зоны лимфатических узлов.
Эти три нозологические формы имеют существенные различия. В частности, экстранодальные лимфомы маргинальной зоны характеризуются высокой частотой t(ll;18) (q21;q21), которая никогда не наблюдается при нодальных и селезеночных лимфомах маргинальной зоны. Более того, отсутствие этой транслокации в MALT-лимфомах высокой степени злокачественности даже при наличии мелкоклеточного компонента заставляет задуматься, насколько агрессивные MALT-лимфомы являются результатом прогрессии мелкоклеточных мальтом.
MALT-лимфомы желудка предпочтительно распространяются в маргинальную зону селезенки. Этот феномен объясняют селективным хомингом опухолевых клеток, имеющим сродство к специфической молекуле адгезии MAdCAM-l (mucosal addressin cell adhesion molecule-1). Данная молекула называется первичным рецептором хоминга слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для лимфоцитов и экспрессирована также на клетках, выстилающих синусы маргинальной зоны селезенки.
Лимфомы маргинальной зоны лимфатических узлов (нодальные лимфомы маргинальной зоны) — достаточно редкая нозологическая форма. В крупных исследованиях показано, что эта группа лимфом также не является гомогенной по иммунофенотипу, молекулярно-генетическим особенностям и частоте мутаций в V(Н)-областях генов иммуноглобулинов. Различия иммунофенотипа касаются экспрессии IgD, CD43, MUM1 и CD38. Важно подчеркнуть, что иммунофенотип опухолевых клеток во всех 27 изученных случаях отличался от иммунофенотипа моноцитоидных В-клеток лимфатических узлов.
Впервые в REAL-классификации и классификации ВОЗ введены критерии для иммунологического разграничения лимфом из В-клеток мелкого и среднего размера. Необходимо придерживаться этих диагностических критериев, так как они являются более специфичными, чем морфологические, гематологические и клинические характеристики периферических мелкоклеточных лимфом.
– Также рекомендуем “Иммунодиагностика диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы”
Оглавление темы “Иммунодиагностика в онкогематологии”:
- Иммунодиагностика В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза
- Иммунодиагностика лимфоплазмоцитарной лимфомы
- Иммунодиагностика мантийно-клеточной лимфомы
- Иммунодиагностика фолликулярной лимфомы
- Иммунодиагностика В-клеточных лимфом маргинальной зоны
- Иммунодиагностика диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы
- Иммунофенотипические маркеры В-клеточных лимфом с критериями классификации ВОЗ
- Т- и NK-клеточные лимфомы – классификация, диагностика
- Иммунофенотипические маркеры Т-клеточных лимфом и NK-клеточных лимфом с критериями классификации ВОЗ
- Иммунодиагностика периферической неспецифицированной Т-клеточной лимфомы
Источник
Лимфома, образующаяся в маргинальной зоне, относится к неходжкинскому типу и составляет 10% от их общего количества. Патология с одинаковой частотой поражает как женщин, так и мужчин. Она отличается поздним проявлением симптомов и затрудненной диагностикой.
Определение
Лимфома представляет собой патологию злокачественного характера, при которой раковыми клетками поражается лимфатическая ткань, узлы и внутренние органы различной локализации. Отличается быстрым распространением по организму, за счет передвижения атипичных лимфоцитов по кровотоку и лимфосистеме.
Расположение маргинальной зоны
Маргинальная зона является границей между пульпой красного и белого цвета лимфатического узла, располагающейся около маргинального синуса. По сути, зона представляет собой краевую часть узла, которая содержит специфические защитные клетки, меняющие свою структуру.
Типы
Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:
Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.
Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.
Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.
При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.
Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.
Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.
Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.
Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.
Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.
По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.
Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.
Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.
Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.
Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.
Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.
Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.
Стадии
Для данного вида патологии, независимо от форм ее проявления, характерно многоступенчатое развитие, которое делят на 4 стадии. Некоторые стадии включают в себя сразу несколько клинических проявлений, благодаря которым в них были выделены подстадии.
I стадия
Данная стадия является начальной, на которой поражается один или несколько узлов одинаковой региональной группы, расположенной по идентичную сторону от диафрагмы. При подстадии IЕ, патологический процесс охватывает не только узлы, но и орган с максимальным включением лимфоидной ткани, локализующийся с той же стороны, что и ранее пораженные узлы.
II стадия
На второй стадии отмечается поражение всех региональных узлов односторонней локализации. На подстадии IIЕ происходит распространение рака на органы и прилегающие ткани, расположенные с одной стороны, по отношению к диафрагме.
III стадия
На этом этапе патология охватывает органы и ткани, находящиеся по обе стороны от диафрагмы. Для данной стадии характерны 3 подстадии:
- III Е – нелокализованное поражение тканей и экстралимфатических органов;
- III S – распространение на селезенку;
- III S + Е – распространение на костный мозг.
IV стадия
Для последней стадии характерно удаленное поражение органов и тканей, с их частичной или полной дисфункцией.
Фото: лимфома селезенки
Диагностика
Для определения заболевания применяют определенный метод: КТ-ПЭТ. Он позволяет своевременно выявить даже минимальное развитие опухоли, изучая ткани органов на молекулярном уровне.
Рекомендуем видео, в котором пациентка рассказывает про все тонкости исследования: подготовка к процедуре, режим питания за сутки, как выглядит кабинет и проводится диагностика, последствия, и многое другое:
Терапия
В зависимости от стадии, типа и формы патологии, для ее лечения применяют самые разнообразные методы, как щадящего, так и агрессивного воздействия.
Распространенные стадии заболевания
Для распространенных стадий, чаще всего используют следующие методы:
- Терапия алкилирующими агентами. Представляет собой воздействие на раковые клетки препаратами циклофосфамид и хлорамбуцил, которые вводятся инъекционным методом. Они позволяют остановить разрастание атипичных клеток в 75% случаев.
- Терапия аналогами пурина. В этом случае применяют флударабин, который даже в качестве монотерапии дает результат в 84% случаев. Его совместное применение с митоксантроном или циклофосфамидом, увеличивает данный показатель до 91%.
- Комбинированная ХТ. Позволяет увеличить частоту достигаемого положительного эффекта и снизить вероятность рецидивов. В данную комбинацию включают: 5-ФУ, оксалиплатин, иринотекан, лейковорин.
- МкАТ: неконъюгированные, конъюгированные: радиоиммуноконъюгаты и иммунотоксины. Данная методика предусматривает применение определенных видов антител, направленных на уничтожение раковых клеток, в течение 4 недель.
- ХТ + МкАТ (ХИТ). Терапия направлена на уничтожение клеток рака с помощью 6 инфузий комбинации препаратов: ритуксимаба в сочетании с ХТ CHOP. Применяется при обширных поражениях. В 80% случаев дает положительный результат.
- Высокодозная ХТ + аутологичная/аллогенная трансплантация ГСК. Показана для лечения на последних стадиях развития патологии. При первичной опухоли дает хороший результат в 82% случаев.
- Аллогенная трансплантация со снижением интенсивности кондиционирования. Представляет собой пересадку клеток костного мозга, в результате которой появляется возможность проведения химиотерапии.
- Паллиативная лучевая терапия (ЛТ). Носит характер вспомогательной методики, применяемой при доказанной неизлечимости больного, для уменьшения проявления сопутствующей симптоматики.
Локализованные стадии заболевания
При локализованных минимальных очагах поражения, которые находятся еще на бессимптомной стадии, применяют два основных метода лечения:
- Радиотерапия. Представляет собой воздействие на опухоль радиации ионизирующего типа. Процедура выполняется непрямым точечным воздействием на область поражения. Время и дозировка облучения определяется в зависимости от места локализации и объемов образования.
- Наблюдение и ожидание. Данная тактика подразумевает обычное наблюдение за опухолью, без каких-либо терапевтических действий. Применяется при незначительном объеме пораженной области, которая не определяется визуально и не проявляет общих и специфических симптомов.
Прогноз
Лечение патологии на ранних стадиях имеет в большинстве своем положительную динамику. Более 94% пациентам удается перешагнуть 10-ти летний жизненный рубеж после терапии. В остальных случаях сохраняется высокий риск рецидивов, при которых заболевание принимает агрессивную форму, приводя к смерти.
Если лечение пришлось на стадию распространения на прилегающие органы, то показатель выживаемости сокращается до 84%.
Болезнь, поразившая костный мозг, излечивается лишь в 73% случаев, из которых больше 1/3 часть заканчивается летальными рецидивами. Чаще всего рецидивы возникают в первые годы после лечения, ограничивая жизненный цикл после терапии до 3 лет.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник