Мантийная зона лимфатического узла

Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой первичную форму онкологического процесса одной из разновидностей рака лимфатической системы. Диагностируется заболевание в 6 процентах случаев от всех неходжкинских лимфом. Часто выявляется у пожилых людей, в большей степени у мужской половины населения.

Течение болезни может быть медленным или стремительным. Заболевание не поддается излечению, есть только варианты, как достичь стойкой ремиссии.

Что такое

Мантийноклеточная лимфома представляет собой патологический процесс, который характеризуется мутированием хромосом. Болезнь протекает бессимптомно, первые признаки появляются уже на поздних стадиях. При таком состоянии поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также и другие внутренние органы.

Заболевание в каждом случае характеризуется индивидуальным течением. Если у одних больных оно развивается медленными темпами, то у других может отличаться более агрессивным ростом.

Классификация

Выделяют несколько форм данного онкологического процесса.

Нодальная

В патологической процесс могут вовлекаться различные группы узлов лимфатической системы. Иногда поражается селезенка.

Первично-экстронодальная

Для этого типа характерно изолированное поражение глаз, желудка. Также может отмечаться локализация в области слюнных желез и слизистой тонкого кишечника.

Селезеночная

Опухолевые клетки располагаются на слизистой носовых пазух, носа или глотки.

Генерализованная

Ее формирование происходит в результате распространения злокачественных клеток по человеческому организму. При этом опухоль затрагивает разные группы лимфоузлов, костный мозг, селезенку, слизистую органов ЖКТ. Также клетки могут выявляться в периферической крови.

Согласно классификации Ann-Abor, онкологическое заболевание проходит 4 стадии в своем развитии.

Первая

Болезнь имеет локализованный характер. Как правило, в процесс вовлекается только 1 группа узлов. В периферической крови атипичных клеточных структур не обнаруживается.

Вторая

Заболевание поражает соседние области лимфатических узлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы. Другими словами, наличие патогенных клеток можно установить только в области брюшинного пространства или грудной клетки.

Третья

Поражаются все области. Другими словами, злокачественные клетки могут проникать в смежные области, которые располагаются ниже или выше диафрагмы.

Четвертая

Злокачественная опухоль выходит за пределы лимфосистемы. Метастазирование распространяется на сердце, желудочно-кишечный тракт, печень и другие жизненно важные органы.

Причины

Точные предрасполагающие факторы, которые могут способствовать развитию лимфомы, так установить не удалось. Согласно наблюдениям, было выявлено, что у большинства пациентов в организме присутствовали злокачественные клетки с изменениями на уровне генетики. Другими словами, при делении отмечается измененная структура в 11 и 14 парах хромосом.

На фоне такого генетического дефекта выработка циклина Д1 начинает увеличиваться. Именно этот элемент осуществляет контроль за ростом и делением клеток. При таком состоянии В-лимфоциты начинают бесконтрольно увеличиваться.

Также не было выявлено причин, которые могли бы объяснить такую клеточную транслокацию. Однако удалось выяснить, что риск развития лимфомы мантийной зоны значительно возрастает при воздействии на организм некоторых химических веществ, а также радиоактивного излучения.

Симптомы

Течение онкологического процесса, как правило, сопровождается следующей клинической картиной:

• увеличением лимфатических узлов в паховой, подмышечной и надключичной областях;
• нарушениями желудочно-кишечного тракта, что проявляется в виде тошноты, рвоты, болевого синдрома;
• поражением органов мочеполовой системы;
• стремительной потерей массы тела;
• снижением аппетита;
• зудом;
• нарушением со стороны центральной нервной системы;
• кашлем и одышкой;
• увеличением селезенки;
• повышением температурных показателей;
• чрезмерным потоотделением;
• поражением костного мозга.

Стоит также отметить, что в большей степени проблемам подвергается желудочно-кишечный тракт, о чем свидетельствует формирование полипов, изъязвлений, эрозий. Кроме того, слизистая начинает уплотняться. Часто наблюдается формирование лимфатических фолликулов.

Диагностика

При первом посещении пациента специалист, прежде всего, должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза его жизни и имеющихся жалоб. После этого проводится физический осмотр, при котором врач уже может распознать, что лимфоузлы имеют увеличенные размеры.

Также необходимо определить, произошло ли изменение селезенки или печени. Для постановки точного диагноза в обязательном порядке исследуется кровяная жидкость, после чего осматривается лимфатический узел, который увеличился в размерах.

В случае когда происходит оседание лимфомных клеток на дне костного мозга, в составе крови происходят определенные изменения, отклоняющиеся от нормального состояния. Общий анализ кровяной жидкости позволяет выявить число белых и красных телец, а также концентрацию тромбоцитов.

При подозрении на лимфому из клеток мантийной зоны назначается гистологическое изучение тканей лимфатической системы. Такая процедура способствует более точной постановке окончательного диагноза.

Материал для гистологии берется во время биопсии из увеличенного лимфатического узла. Такая манипуляция длиться недолго и проводится в большинстве случаев амбулаторно.

Также важно провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить мантийноклеточную лимфому от диффузной В-крупноклеточной или от лейкемии лимфоцитарного типа. Для этого назначается флюоресцентная гибридизация, благодаря которой определяется наличие генетически мутаций, характерных для рассматриваемого заболевания.

Также в процессе диагностического обследования необходимо определить скорость роста патогенных клеточных структур. С этой целью используется тест на выявление антител, результат которого выражается в процентном соотношении. Высокие показатели, как правило, указывают на стремительное деление раковых клеток.

Лечение

Поскольку онкологический процесс часто длительное время протекает бессимптомно, то обнаружить его удается на последних стадия течения. Терапия начинается в тот момент, когда проявятся характерные признаки.

В лечении лимфомы могут использоваться несколько методов.

Радиотерапия

В случае когда заболевание обнаруживается на первой или второй стадии, при этом лимфатические узлы увеличиваются незначительно, то возможно применение лучевой терапии. Как правило, отмечается повышенная чувствительность опухолевых клеток к радиации в отличие от здоровых структур.

Большая часть времени при таком лечении отводится облучению тех участков тела, в которых обнаружено наибольшее скопление патогенных клеток.

Химиотерапия

Данный подход подразумевает использование химиотерапевтических препаратов в различных их комбинациях.

Процедура представляет собой лечение лекарственными средствами, действие которых направлено на уничтожение злокачественных структур. Так как такие клетки имеют предрасположенность к быстрому и бесконтрольному делению, отмечается их особая восприимчивость к цитостатикам.

Химиотерапия оказывает негативное воздействие на все тело пациента, при этом разрушаются не только патологические ткани, но и здоровые.

Цитостатические средства также рекомендуется вводить одновременно с остальными медикаментами. Курс химиотерапии состоит и нескольких циклов с определенным интервальным перерывом.

Иммунохимиотерапия

В этом случае дополнительно к цитостатическим средствам вводятся определенные антитела. Они не способствуют прямому разрушению злокачественных клеток, то дают возможность иммунной системе определять структуру их поверхности.

Поддерживающая терапия

В случае когда есть возможность подавить патологический процесс при помощи иммунохимиотерапии, то в обязательном порядке необходимо применять поддерживающее лечение. Для этого специалисты используют Ритуксимабом.

Основная задача такого лечения заключается в сохранении положительной динамики в течение длительного времени.

Осложнения

Одним из наиболее опасных последствий является стремительное распространение метастазов по организму человека. Кроме того, при обнаружении заболевания на поздних этапах оно не поддается полному излечению, в результате чего при длительном отсутствии терапевтических мероприятий может быстро наступить летальный исход.

Поскольку основным методом лечения является химиотерапия, то после нее могут возникать различные побочные эффекты, среди которых выделяют тошноту с приступами рвоты, выпадение волос, появление диареи и многое другое.

Прогноз

Чтобы спрогнозировать выживаемость больного, специалисты разработали специальный индекс прогнозов. На основании его, чтобы предположить, какой будет исход от лечения, необходимо принимать во внимание такие показатели, как:

• возрастную категорию пациента;
• общее состояние здоровья;
• концентрацию лейкоцитов в составе периферической кровяной жидкости;
• количество лактат-дегидрогеназы.

Онкологический процесс имеет хроническую форму, но радикальные методики устранения болезни разработаны не были. Выявить патологию в начале ее развития не представляется возможным в большинстве случаев, поскольку состояние протекает без явных признаков.

Если применять индукционную терапию, то на долгое время может быть достигнута ремиссия злокачественного процесса. При лечении Ритуксимабом также удается поддерживать стойкость ремиссии, но в этом случае не нужно исключать те моменты, что болезнь может появиться вновь.

При использовании современных схем терапии специалистам удается продлить жизнь больного до пяти лет. Однако чаще всего заболевание рецидивирует

В случае выявления лимфомы на ранних стадиях и при таргетной полихимиотерапии в 90 процентах случаев стойкая ремиссия может длиться в течение 5-10 лет.

Если диагностирована генерализованная форма на последних этапах развития, то только в 30% случаев можно сохранить выживаемость пациента с применением полихимиотерапии.

Профилактика

Каких-либо специфических мер для предупреждения болезни еще не разработано, поскольку само заболевание не изучено до конца. Чтобы снизить риски появления онкологического заболевания, специалисты рекомендуют придерживаться общих профилактических правил.

Лимфома из клеток мантийной зоны — редкое заболевание злокачественного характера. Поэтому ученым так и не удалось до сих пор разработать специфические схемы терапии, что позволило бы добиваться более положительных прогнозов.

Важно также запомнить, что патология не поддается полному излечению. В этом случае можно только добиться длительной ремиссии.