Липоматоз лимфатического узла синусовый гистиоцитоз

Медикаментозная лимфаденопатия. Синусовый гистиоцитоз. Болезнь Розаи-Дорфмана.

Наиболее часто медикаментозная лимфаденопатия наблюдается у больных с гиперчувствительностью к противосудорожным препаратам (арбамазмин, дилантин, фенитоин). но может также наблюдаться при гиперчувствительности к другим лекарственным средствам. У больных обычно отмечается лихорадка, кожная сыпь и генерализованная лимфаденопатия с эозинофилией.

В лимфатических узлах определяется, главным образом, расширение паракортикальной зоны за счет В и Т-бластных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. Ядра бластых клеток могт быть увеличены, но атпия отсутствует.

Синусовый гистиоцитоз.

Реактивные процессы в лимфатических узлах, особенно средостениых и брыжеечных, сопровождаются изменением синусон: они заметны на общем фоне и содержат большое количество гистиоцитов. Такие изменения часто наблюдаются в лимфатических узлах, собирающих лимфу от злокачественных опухолей. Признаки атипии в гистиоцитах не определяются. Наряду с гистиоцитами в синусах можно видеть и другие воспалительные клетки.

Отдельные гистиоциты содержат овальные тельца различных размеров, которые гематоксилином-эозином окрашиваются в зеленый цвет. Эти включения, известные как тельца Хамазаки-Везенберга. построены из восковидного липида — цероида, и в препаратах, окрашенных по Цилю-Нильсену, проявляют устойчивость к кислоте. Вероятно, они образуются в результате возросшего транспорта через липидные мембраны. Не следует путать их с микроорганизмами.

синусовый гистиоцитоз

Болезнь Розаи-Дорфмана.

Впервые болезнь была описана в Англии Розаи и Дорфманом как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. При заболевании в равной степени могут поражаться как лимфатические узлы, так и эктраиодальиые области. В связи этим для названия более подходит эпоним — болезнь Розаи-орфмана. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно болеют дети и молодые люди. Мужчины болеют чаше женщин (соотношение 4 : 3). У больных обычно развивается лимфаденопатия шейных лимфатических узлов; другие лимфатические узлы поражаются реже.

Заболевание часто сопровождается массивным увеличением лимфатических узлов и имеет длительное течение. Могут отмечаться системные проявления: лихорадка, потливость по ночам, снижение веса, слабость и артралгии. При лабораторных исследованиях часто выявляется гипохромная микроцитарная анемия, гипер-у-глобулинемия и повышения СОЭ. В большинстве случаев наступает спонтанная регрессия или наблюдается перси стирующее локализованное течение. Описаны случаи смерти боль! ных (обычно при более распространенном поражении и часто при симптомах иммунодефицита).

В лимфатических узлах отмечается различной степени фиброз капсулы. Наиболее значимым гистологическим признаком является расширение синусов. Они заполнены гистиоцитами с обильной, часто вакуолизироввнной цитоплазмой и округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одиночнм ядрышком. В цитоплазме некоторых гистиоцитов определяются многочисленные лимфоциты без признаков дегенерации, что носит название эмпириополез, или лимфоцитарный фагоцитоз.

Менее часто фагоцитируются эритроциты, плазмоциты и полиморфные клетки. В промежуточных мозговых тяжах определяются большие количества плазмоцитов. Могут быть видны резидуальные центры размножения, но со временем они регрессируют. В затянувшихся случаях пораженные узлы замещаются соединительной тканью, что приводит к персистенции лимфаденопатии. С косметической целью или для устранения обструкции может возникнуть необходимость в хирургической операции.

Изучение гистиоцитов с использованием Х-связанных полиморфных локусов показало их поликлональность при болезни Розаи-Дорфмана. Атипичные гистиоциты эксирсссирукп CD68 и мурамидазу. В отличие от гистиоцитов реактивных синусов, они являются SlOO-позитивными, что, возможно, указывает на их происхождение из антиген-представляющих клеток. В отношении CD1а гистиоциты проявляют негативность.

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз, представлявющий собою лимфаденопатию, встречается нечасто и в этой книге описан в соответствии с классификацией ВОЗ в разделе «Гистиоцитарные дендритно-клеточные опухоли». Для него характерно преимущественно синусовая пролиферация, что определяет необходимость дифференциальной диагностики с болезнью Розаи-Дорфмана. Гистиоцитоз при этих днух мболсванинх имеет различные морфологические характеристики. Оба окрашиваютсяс SlOO-протеином, но CDla экспрессируют только клетки Лангерганса.

– Также рекомендуем “Гранулематозная реакция. Сосудистая трансформация синусов.”

Оглавление темы “Лимфомы. Лейкозы.”:

1. Медикаментозная лимфаденопатия. Синусовый гистиоцитоз. Болезнь Розаи-Дорфмана.

2. Гранулематозная реакция. Сосудистая трансформация синусов.

3. Гранулезный лимфаденит. Болезнь кошачьих царапин.

4. Венерическая лимфогранулема. Эпителиоидная гранулематозная лимаденопатия. Туберкулезный лимфаденит.

5. Грибковая лимфаденопатия. Саркоидоз.

6. Лимфатические узлы при инфекциях простейших. Лимфатические узлы при поражении червями.

7. В-лимфобластный лейкоз. В-лимфобластная лимфома.

8. Генотип В-клеточных лимфом. Дифференциальный диагноз лимфом.

9. Лимфобластный лейкоз. Лимфобластная лимфома.

10. Генетика лимфобластного лейкоза. Дифференциальный диагноз лимфобластных лимфом.

Источник

Гистиоцитоз — это клональное пролиферативное заболевание, при котором происходит активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов и эозинофилов, которые инфильтрируют органы, вызывая в них фиброзные изменения и, как следствие, нарушение их работы.

Причины развития гистиоцитоза

Причины развития гистиоцитоза остаются предметом исследований. Наследственная теория не нашла своего подтверждения. Предполагается, что сбой в работе иммунной системы и развитие аутоагрессии может быть спровоцировано вирусом герпеса 6 типа. Также есть данные о том, что развитие болезни может быть спровоцировано курением табака. Об этом свидетельствует тот факт, что около 90% взрослых больных являются курильщиками, а отказ от курения уменьшает симптомы гистиоцитоза даже без применения терапии. У 50% больных гистиоцитозом в клетках Лангерганса обнаруживается мутация V600E в гене, который кодирует белок BRAF.

Патогенез заболевания также до конца не изучен. Основным звеном считается накопление в тканях патологически измененных дендритных клеток. В норме они синтезируются в костном мозге и оттуда мигрируют в некоторые органы. Там они занимаются поглощением чужеродных агентов (антигенов), которые поступают в организм из внешней среды, а также «обучением» лимфоцитов для формирования иммунного ответа.

При гистиоцитозе в гистиоцитах нарушается процесс запрограммированной гибели (апоптоз). В свою очередь, медиаторы воспаления, которые синтезируются лимфоцитами, стимулируют рост и интенсивную пролиферацию гистиоцитов, что приводит к их активному размножению и слиянию с эозинофилами. Итогом является образование гигантоклеточных гранулем, которые замещают нормальную ткань органов и приводят к нарушению его работы.

Классификация гистиоцитоза

В зависимости от локализации очагов поражения выделяют:

Моносистемный гистиоцитоз:

Гистиоцитоз с единичным поражением одной анатомической области. Например, может иметься единичный очаг в коже, кости, легком или лимфатическом узле.
Множественная форма с поражением одной анатомической области — в одном органе может быть несколько очагов поражения.

Мультисистемный гистиоцитоз:

С вовлечением 2 и более органов, но без нарушения их функции.
С вовлечением нескольких органов с нарушением их функции.

Симптомы гистиоцитоза

В клиническом течении выделяют 2 вида заболевания: моносистемный и мультисистемный. При моносистемном варианте страдает один орган, во втором случае — 2 и более.

Моносистемный гистиоцитоз

Наиболее часто при моносистемном гистиоцитозе отмечается поражение костей. В первую очередь, страдают кости черепа, реже гранулемы локализуются в трубчатых костях, костях таза и позвонках. Нередки случаи, когда болезнь протекает бессимптомно, но бывают и клинические проявления, например, болезненная отечность в зоне поражения, изъязвления кожи. Поражение костей может спонтанно регрессировать или трансформироваться в системный процесс.

Второе место после поражения костей при моносистемной форме гистиоцитоза занимает кожа. Проявления имеют вид узловых образований, множественных папул или язвенных бляшек. Локализуются они чаще в генитальной и перианальной области. Может отмечаться и экстрагенитальная локализация, например, на лице, туловище или руках.

Поражение легких. Это проявление чаще встречается у взрослых людей. Симптомами служат сухой кашель, боли в грудной клетки, ночная потливость, повышение температуры. Может отмечаться снижение массы тела.

Мультисистемный гистиоцитоз может развиваться в любом возрасте, но чаще страдают дети. Наиболее сложная форма заболевания (диссеминированный гистиоцитоз) приходится на первые 2-6 лет жизни человека.

Болезнь Леттера-Сиве. Начинается с повышения температуры и/или сыпи на коже. Чуть реже начало характеризуется поражением внутренних органов. Кожные проявления очень вариабельны и диссеминированы. На голове, груди и между лопаток располагаются жирные корки, напоминающие себорею. На коже туловища и в паховых складках образуются обильные папулы коричневого, красного или желтого цветов, в их центре могут быть пузырьки.

В дальнейшем возможно мокнутие, изъязвление и даже некротизация. Симптомы поражения внутренних органов вариабельны, от бессимптомного течения, до грубой патологии. При поражении костного мозга отмечается анемия, тромбоцитопения, которая может привести к геморрагической сыпи. Костные и легочные проявления аналогичны моносистемному варианту гистиоцитоза.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — это еще один вариант гистиоцитоза. Развивается в основном у детей. Характеризуется классической триадой: поражение костей, экзофтальм и несахарный диабет. Также могут иметься характерные для гистиоцитоза поражения кожи и внутренних органов. Экзофтальм (выпячивание глаза) развивается вследствие образования гранулем в области мягких тканей глаза или глазницы. Диабет образуется в следствие гипофизарно-питуитарного поражения. На этом фоне могут быть неврологические нарушения, которые обусловлены как поражением головного мозга, так и костей черепа.

При мультифокальных формах гистиоцитоза в процесс могут вовлекаться следующие органы:

Лимфатические узлы — проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов), в ряде случаев лимфоузлы могут сливаться и образовывать конгломераты.
Ухо. Характерны наружные отиты, которые плохо реагируют на антибиотики.
Печень. Поражения печени проявляются гепатомегалией, желтухой, а также симптомами, которые свидетельствуют о тяжелой печеночной недостаточности (отеки, кровотечения, энцефалопатии).
Селезенка. Проявляется спленомегалией.
Костный мозг. Поражение костного мозга ведет к угнетению кроветворения и, как следствие, развитию пенических синдромов, например, анемии, тромбоцитопении с повышенной кровоточивостью, нейтропении и развитием тяжелых инфекций.
Легкие. Симптоматически поражение легких аналогично монофокальному гистиоцитозу.
Эндокринные железы. Нарушение работы эндокринных желез в основном связано с поражением гипофиза — железы, которая регулирует всю работу эндокринной системы. Проявляется это не только несахарным диабетом, но и нарушением работы щитовидной железы, надпочечников и др.
Центральная нервная система. Симптомы будут зависеть от локализации патологических очагов. Это может быть, как общемозговая симптоматика (нарушение сознания, судороги), так и очаговые неврологические проявления.
Желудочно-кишечный тракт. Для гистиоцитоза характерны симптомы энтероколита (тошнота, рвота, диарея, боль в животе.

Диагностика гистиоцитоза

Решающим методом диагностики гистиоцитоза является гистологическое исследование биопсийного материала из патологических очагов с проведением иммуногистохимии. Патогномическим признаком является экспрессия клетками CD1a и S100, также широкий интерес представляет определение CD207.

Кроме того, все больные гистиоцитозом должны проходить комплексное обследование для определения формы заболевания и оценки текущего состояния. Назначаются лабораторные анализы, проводится УЗИ внутренних органов, выполняется рентгенография костей. При необходимости, пациент получает консультацию узких специалистов.

Лечение гистиоцитоза

Лечение гистиоцитоза зависит от клинических проявлений заболевания. При поражении кожи назначаются следующие средства:

Топические глюкокортикостероиды.
PUVA-терапия.
Хирургическое иссечение единичных новообразований.
Лучевая терапия.
Винбластин.

При поражении костей назначают следующее лечение:

Кюретаж патологических очагов.
Лучевая терапия в низких дозах.
Назначение винбластина и бисфосфонатов.

При лечении мультифокальных и диссеминированных форм применяется полихимиотерапия, терапия 2-хлородеоксиаденозином, а также терапия аллогенными стволовыми клетками. Неплохие результаты показало лечение талидомидом и алемтизумабом, но эти препараты пока находятся в фазе клинических испытаний. При лечении резистентных форм гистиоцитоза применяют кладрибин.

Прогноз при гистиоцитозе

Прогноз при гистиоцитозе будет зависеть от вида заболевания. Локализованные формы в основном протекают доброкачественно и склонны к спонтанным ремиссиям. Диссеминированные формы гистиоцитоза могут быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу. Прогностическим индикатором является реакция на полихимиотерапию. При хорошей реакции опухоли общая выживаемость составляет 89-91%, а при первичной резистентности она снижается до 17-34%.

В Европейской клинике для лечения гистиоцитоза используются новейшие лекарственные препараты согласно современным стандартам, а в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов.

Источник

Липоматоз – это образование в подкожной клетчатке жировых скоплений (липом), обладающее капсулой, или прорастающее в жировую ткань. Опухоль образуется на участке тела либо на внутренних органах (молочная железа, головной и спинной мозг). Рост образования медленный, в редких случаях появляется атипичная форма. У мужчин и женщин образование патологии происходит в равной степени.

Липома представляет собой мягкое плотное образование, заполненное жировой прослойкой. Форма круглая либо овальная. На поверхности кожи не образуются, затрагивают подкожную жировую клетчатку. Опухоль образуется в единичном случае (1-2), или во множественном количестве (семейный многочисленный липоматоз). Множественному липоматозу чаще подвержены мужчины.

Классификация

Код по МКБ-10 – D17 (доброкачественные образования жировой ткани).

С гистологической точки зрения делятся на:

Узловатые липомы (узел может обладать капсулой, состоит из многочисленных долек, расположен внутри капсулы; 85% липом представлено узловой формой).
Диффузные липомы (представляет собой жировик без капсулы, прорастает в соседние органы и ткани). Болезнь Деркума и шея Маделунга – аутоиммунные заболевания, для которых характерен диффузный тип.

Классическая жировая липома иногда затрагивает соседние ткани и органы, в зависимости от этого бывают:

жировое образование;
фибролипома (соединительнотканный процесс);
ангиолипома (затрагивает кровеносные сосуды);
миолипома (комбинация жировой и мышечной тканей, поражение молочных желез);
миксолипома (клетка жировой ткани соединяется со слизистой оболочкой);
миелолипома (образование в костном мозге);
гибернома (образование характерно в период внутриутробного развития, главную роль играет бурый жир у плода).

По строению образования подразделяются на:

капсулированные (капсула образуется внутри органа);
кольцевидные (образует на шее «ожерелье» – шея Маделунга);
древовидные (формирование в суставных полостях);
петрифицированные (отложение солей кальция внутри липомы);
кавернозные (с участием кровеносных сосудов).

Помимо общепринятых классификаций, используется ещё разделение образований по анатомическому расположению. Встречаются опухоли подкожные, забрюшинные, расположенные внутри органов. Образуются в молочной железе, в спинномозговом канале, мышцах, растут вблизи потовых желёз.

Причины

Заболевание является мультифакторным. Сложно выявить единственную конкретную причину, влекущую за собой рост новообразования. Нарушение белково-углеводного и жирового обмена стоят на первом месте. Нарушение обмена веществ приводит к усиленному разрастанию жировой ткани. Начинается формирование жировиков.

Вторая причина – эндокринные нарушения. Сахарный диабет и болезни щитовидной железы провоцируют гормональные нарушения.

К остальным факторам относят раковые опухоли верхних дыхательных путей, генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, низкую физическую активность. Болезнь Деркума (диффузная редкая форма) возникает на фоне полигландулярной эндокринопатии (ожирение без определённой причины). Как правило, передается по наследству.

Патогенез

Образование липом связывают с нарушением распада жировых отложений в определённых местах. Этот процесс зависит от работы поджелудочной и щитовидной желёз, печени и гипофиза. Возникает нарушение функции белков-регуляторов. Множественный липоматоз передается наследственным путём по аутосомно-доминантному типу. Липоматозная опухоль сальных желёз провоцирует развитие кисты (атеромы).

Множественный липоматоз

Симптомы

Симптомы напрямую зависят от расположения и размеров новообразований, а также от их количества.

Болезнь Деркума начинается спонтанно. Передается по наследству, жировики расположены на конечностях. Для этого типа характерны: гиподинамия, депрессивное состояние, зуд в месте жировиков. Болезненный липоматоз позволяет отличить болезнь Деркума от других видов патологий.

Синдром Грама (подформа болезни Деркума). Поражаются женщины с ожирением после 55 лет. Область коленных суставов – локализация жировиков. Свойственно: деформация суставов, кожа на ощупь становится грубой. Вследствие нарушения работы почек сопутствующим фактором становится артериальная гипертензия.

Для шеи Маделунга характерно образование опухолей на задней и переднебоковой части шеи, захватывая области подбородка и средостения. Болевая симптоматика начинает возникать при больших размерах липом, которые пережимают периферические нервы. Нарушение дыхания возникает в результате нарушения венозного оттока, сдавливается гортань. Данная форма липоматоза поражает мужчин в возрасте 40 лет.

При липоматозе Роша-Лери жировики образуются в области ягодичных мышц и верхних конечностей. Заболевание связанно с генной мутацией. Наблюдается повышенный тонус мускулатуры.

Гипертрофический липоматоз возникает в возрасте 35-40 лет. Придает пациенту внешность древнегреческого героя Геркулеса за счёт образования липом в верхней части туловища. Липомы возникают между волокнами атрофированной мышечной ткани.

Осложнения

Сами по себе липомы не опасны для жизни и считаются доброкачественными образованиями. Опасность возникает, если сжимается жизненно важный орган (к примеру, гортань), происходит сжатие вен (нарушение венозного оттока и появление отёков), ухудшение циркуляции жидкости в спинномозговом канале. Такие процессы влекут за собой более серьёзные патологии: аритмия, сердечная недостаточность, нарушение работы почек.

Диагностика

При появлении в подкожной клетчатке объёмных образований пациенту следует посетить дерматолога и терапевта. Точный диагноз ставится с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной томографии, рентгенографического исследования, КТ, гистологического исследования биоптата.

Общий анализ крови и мочи остаётся нормальный, вне зависимости от развития патологии.

Лечение

Лечение липоматоза включает несколько этапов:

Устранение нарушений функций эндокринных желёз, приём нестероидных противовоспалительных средств при болевой симптоматике.
Оперативное лечение.
Коррекция плана питания с пониженным содержанием жиров, особенно при липоматозе поджелудочной железы.

Главным методом является хирургическое вмешательство. Сегодня это самый безопасный способ. Хирург делает надрез на липоме, выдавливает через него жировую ткань. Полость жировика подвергается выскабливанию (для снижения риска рецидива). Края раны сшиваются, через 10 дней швы требуется снять. При устранении жировика больших размеров пациенту необходимо находиться в стационарных условиях.

Удаление опухоли с помощью лазера – современный метод. Позволяет снизить риск кровопотери, ускоряет время заживления хирургического надреза. Для проведения операции требуется закупка дорогостоящего оборудования, не каждая клиника себе такое позволит. Метод позволяет свести к минимуму образование постоперационных рубцов. Для проведения операции применяется местный наркоз.

Криодеструкция помогает удалить липому воздействием низких температур с помощью закиси азота. Включает несколько этапов:

Побледнение (в отдельных случаях синюшность) и потеря чувствительности поражённой области.
Появление отёка и зуда.
Через 18-24 часа липома трансформируется в неоднородный пузырь с кровянистым содержимым.
Через 36 часов на месте липомы образуется участок новой и здоровой ткани.

Показана консультация психолога или психотерапевта, так как в основной массе случаев пациенты испытывают психологический дискомфорт от появления жировика на открытых участках тела, особенно на лице.

Лечение липоматоза поджелудочной железы

Фибролипоматоз – замещение клеток поджелудочной железы липомами. Лечение включает в себя приём фармакологических препаратов, хирургическое лечение и строгую диету (с пониженным содержанием жиров).

Поражение поджелудочной железы возникает на фоне избыточного веса. В первую очередь необходимо подобрать рацион питания, помогающий снизить вес. Стол №5 подходит для таких целей. Помогает запустить процесс липолиза, служит источником лёгкоусвояемой пищи. Дробное питание помогает контролировать приступы голода. Включает большое количество злаков и клетчатки.

Лечение народными средствами

Лечение липом предполагает не только консервативные методы. Допустимо прибегать к средствам народной медицины только после консультации лечащего врача. Среди распространённых средств имеются:

Индийская трава ним. Помогает расщеплять жировую прослойку, из которой состоит опухоль. Принцип работы основан на улучшении метаболизма печени, за счёт чего и происходит усиление расщепления жиров. Применяется в качестве специи.
Льняное масло. Содержит ненасыщенные омега-3 жирные кислоты. Способны расщеплять жировые отложения и блокировать рост жировых клеток. Применение заключается в нанесении масла на жировик три раза в день.
Зелёный чай. В зелёном чае содержатся разные антиоксиданты. Характерно противовоспалительное действие, помогает уменьшить процент жировой ткани в организме. Уменьшить опухоль в размере поможет одна чашка хорошего зелёного чая в день.

Мокрица (звездчатка средняя, семейство Гвоздичные). Содержит сапонины, расщепляющие жиры. Приобрести готовый раствор необходимо в аптеке (1 чайная ложка после еды три раза в день).
Куркума. В составе большое количество антиоксидантов, действие направлено на расщепление жиров. В том числе и в самой липоме. Наносить наружно три раза в день, предварительно смешав куркуму с оливковым маслом.
Лимонный сок. Улучшает функцию печени, выводит токсины из организма. Антиоксидантное действие.

Прогноз

Прогноз благоприятный, характеризуется медленным развитием патологии. Чаще всего пациентам доставляет неудобство косметический дефект. Низкий риск того, что заболевание может переходить в злокачественную форму. Течение заболевания не сказывается на продолжительности жизни.

Профилактика

В первую очередь вести здоровый образ жизни, следить за весом, за функцией щитовидной железы. Отказ от вредных привычек, алкоголя и курения улучшает качество жизни. Рекомендована умеренная физическая активность. Следить за качеством и количеством употребляемых жиров, отказаться от приёма фаст-фуда и газированных напитков.

Пациенту следует обращаться за помощью при первых подозрениях на патологию. Не стоит откладывать визит к врачу, так как важно дифференцировать липому от других заболеваний (в том числе и злокачественных).

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник