Лимфоузлы в поджелудочной железе у ребенка

Имеются единичные описания развития лимфом в детском возрасте – от 6 до 13 лет.

Первичная лимфома поджелудочной железы представляет трудности для диагностики, так как не имеет специфической (характерной только для данного заболевания) клинической картины (симптомов).

• Иногда заболевание может начинаться по типу острого панкреатита (воспаления поджелудочной железы): опоясывающими болями, тошнотой и не приносящей облегчения рвотой, вздутием живота.
• Также первым проявлением заболевания может быть желудочно-кишечное кровотечение.
• Боль в верхних отделах живота.
• Снижение массы тела.
• Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков глаз)). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
• Тошнота.
• Рвота.
• Диарея (частый жидкий стул).
• В некоторых случаях возникает кишечная непроходимость (состояние, при котором нарушается или полностью прекращается продвижение пищи по кишечнику).
• Слабость, повышение температуры тела, озноб, обильное потоотделение в ночное время – классические признаки неходжкинской лимфомы (лимфомы, происходящей из лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы) – встречаются редко.
• Стеноз (стойкое сужение) выходного отдела желудка или 12-перстной кишки.

Выделяют 4 стадии первичной панкреатической лимфомы.

• Первая стадия. Лимфома, ограниченная поражением одной группы лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы (мышцы, отвечающей за акт дыхания) или располагающаяся внутри или вне внутренних органов (то есть в окружающих тканях), не распространяющаяся на соседние органы и не поражающая лимфатические узлы.
• Вторая стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (выше или ниже), или лимфома, ограниченная одним экстранодальным (расположенным за пределами лимфатической системы, то есть в тканях, иных, чем лимфатические узлы, селезенка, печень или костный мозг) органом, с распространением в 1-ой или более группах лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.
• Третья стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (выше и ниже), с поражением экстранодальных органов или без него.
• Четвертая стадия. Диффузное (распространенное) поражение поджелудочной железы с распространением на соседние органы и ткани, с вовлечением в патологический (отсутствующий в норме) процесс отдаленных лимфатических узлов или без него.

Также в классификации используют дополнительные обозначения, применимые к любой из стадий заболевания.

• A – симптомов нет.
• B – присутствие любого из следующих симптомов (повышение температуры тела выше 38,6°C, потливость по ночам, снижение массы тела без видимых причин на 10% или более в течение полугода, кожный зуд).
• E – поражение одного экстранодального органа, непосредственно примыкающего к вовлеченной в патологический процесс группе лимфатических узлов.
• X – наличие узлового образования более 10 см и/или распространяющегося на органы средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) более, чем на 1/3.
• CS – клиническая стадия, установленная по результатам осмотра и диагностических исследований.
• PS – стадия патологического процесса, установленная при диагностической лапаротомии (хирургическом рассечении брюшной полости с целью диагностики).

Причины, вызывающие возникновение первичной лимфомы поджелудочной железы, до конца неизвестны. Считается, что к факторам возникновения этого заболевания относятся:

• иммунодефицитные состояния (состояния, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), в том числе у ВИЧ-инфицированных (зараженных вирусом иммунодефицита человека – медленным прогрессирующим заболеванием, угнетающим иммунную систему) или больных СПИДом (синдромом приобретенного иммунодефицита, последней стадии ВИЧ-инфекции, обычно приводящей к смерти пациента);
• вирус Эпштейна-Барр (разновидность вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы);
• инфицирование Helicobacter pylori (бактерия, поражающая слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки);
• наследственность. Известны случаи семейной болезни, особенно у пациентов, в семьях которых имеются люди с иммунными нарушениями.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхних отделах живота, потеря массы тела, тошнота, приступы рвоты, диарея (частый жидкий стул), повышение температуры тела, ночная потливость, желтуха (пожелтение кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), с чем пациент связывает возникновение заболевания, как оно протекало).
• Анализ анамнеза жизни (наличие у пациента иммунодефицитных состояний (состояний, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), болел ли пациент вирусом Эпштейна-Барр (разновидностью вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний поджелудочной железы).
• Данные объективного осмотра (часто малоинформативны):
  • бледность кожных покровов;
  • желтуха (пожелтение кожи и белков глаз). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина.
• Лабораторные данные.
  • Общеклинический анализ крови. Необходим для того, чтобы отличить первичную лимфому от других заболеваний со схожей симптоматикой, в частности, от рака поджелудочной железы. В отличие от рака поджелудочной железы, при котором развивается анемия (малокровие, снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови), повышается СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический показатель воспаления), показатели общеклинического анализа крови при первичной лимфоме поджелудочной железы зачастую остаются в пределах нормы.
  • Общеклинический анализ мочи не выявляет изменений.
  • Общеклинический анализ кала может свидетельствовать о нарушении экскреторной (выделительной) активности поджелудочной железы. Могут отмечаться такие изменения, как: повышенное содержание в кале нейтральных жиров (жировых компонентов пищи, не подвергшихся расщеплению или усвоению и выделенных в неизмененном виде) и мыл (солей жирных кислот) при практически неизменном содержании жирных кислот.
  • Стернальная пункция (прокол грудины через грудную стенку с целью взятия ткани (биоптата) – образца костного мозга) или трепанобиопсия (прокол гребешка подвздошной кости для получения образца костного мозга) проводятся для комплексной оценки опухолевого процесса.
  • Исследование содержания в крови β2-микроглобулина (маркера активности патологического (ненормального) процесса).
  • Биохимический анализ крови выявляет умеренное повышение активности аминотрансфераз (ферментов, участвующих в обмене аминокислот – структурных единиц белков), значительное повышение активности щелочной фосфатазы (фермента, участвующего в обмене фосфорной кислоты и транспортировке фосфора по тканям организма). Также повышается уровень лактатдегидрогеназы (фермента (белкового ускорителя химической реакции), участвующего в процессе окисления глюкозы (сахара) и образовании молочной кислоты), гамма-глутамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови возрастает при заболеваниях печени и алкоголизме, вероятном у подростков, злоупотребляющих алкоголем) и содержания прямого (связанного) билирубина.
• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для установления локализации (расположения) и размеров опухоли, наличия поражения соседних органов и лимфатических узлов.
  • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. КТ также применяется для выяснения локализации и размеров опухоли и исследования состояния соседних органов и лимфатических узлов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для диагностики патологических процессов в мягких тканях. Диагностическая функция МРТ при первичной лимфоме поджелудочной железы аналогична таковой у КТ.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – информативное исследование желчных и панкреатических протоков. С помощью фиброгастродуоденоскопа (эндоскопического прибора, с помощью которого проводится ФГДС) протоки заполняются специальным составом (контрастным веществом, которое видно на рентгене). Данное исследование помогает обнаружить нарушения оттока желчи и панкреатического сока.
  • Рентгенография грудной клетки – проекционное исследование грудной клетки с использованием рентгеновского излучения. Применяется для диагностики патологических изменений грудной клетки и ее органов, а также близлежащих структур. При первичной лимфоме поджелудочной железы оценивается состояние лимфатических узлов средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) – их нормальные (не увеличенные) размеры говорят в пользу диагноза лимфомы.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – диагностический метод, позволяющий исследовать интенсивность обмена и транспорта веществ в различных органах и тканях. В организм вводят радиофармпрепарат (РФП) – биологически активное соединение, содержащее испускающий позитроны (особый вид частиц) радиоактивный изотоп (разновидность элемента химической системы, атомы которого подвергаются радиоактивному распаду, сопровождающемуся излучением). РФП способны накапливаться в очагах опухоли: этот процесс отслеживается с помощью специального аппарата – сканера. ПЭТ применяется для обнаружения как самой опухоли, так и метастазов (новых очагов опухоли, возникших в других органах).
  • Тонкоигольная аспирационная биопсия – забор ткани железы через тонкую иглу и исследование клеточного состава (цитология) проводится под контролем УЗИ или КТ. Исследование клеточного состава помогает выявить атипичные (злокачественно измененные) клетки.
  • Потоковая цитометрия – диагностический метод, основанный на обнаружении в исследуемом образце ткани (биоптате) определенных антигенов (молекул, вызывающих иммунную реакцию при проникновении в организм и способных связываться с антителами (белковыми молекулами, участвующими в распознавании и удалении чужеродного агента из организма)). Потоковая цитометрия позволяет установить диагноз даже при небольшом количестве в биоптате опухолевых клеток.
• Консультация онколога.

• Хирургическое лечение. Применяется два варианта операций:
  • панкреатодуоденальная резекция (операция, включающая в себя удаление 2/3 желудка, желчного пузыря, головки поджелудочной железы и 12-перстной кишки);
  • панкреатэктомия (хирургическое удаление  поджелудочной железы).
• Лучевая терапия – метод лечения онкологических заболеваний с помощью ионизирующего излучения.
• Химиотерапия – лечение посредством воздействия токсинов (ядовитых веществ) на злокачественные клетки. Имеется несколько схем лечения, которые подбираются индивидуально.
• Диетотерапия. Ее необходимо соблюдать в послеоперационный период и в течение всей жизни — стол №5п (диета с повышенным содержанием белка, уменьшением жиров и углеводов, в частности, сахара).
• Симптоматическая терапия (терапия, направленная на устранение симптомов заболевания).
  • Заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (заключенных в пищевые добавки и волокна белковых ускорителей химических реакций, способствующих расщеплению пищевых молекул).
  • Устранение/облегчение боли, тошноты и рвоты достигается с помощью анальгетических (обезболивающих) и противорвотных препаратов.
  • Коррекция гликемии (уровня глюкозы (сахара) в крови) – поддержание оптимального уровня глюкозы в крови.
  • Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
  • Нутритивная поддержка – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

• Развивающаяся механическая желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков) глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), вызванного блокированием желчных протоков опухолью. Механическая желтуха является осложнением сама по себе и может стать причиной такого опасного осложнения, как печеночная недостаточность (нарушение или угнетение функций печени вследствие поражения ее ткани (паренхимы)).
• Возникновение желудочно-кишечных кровотечений.
• Потеря веса вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
• Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (частом жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
• Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени).

Специфической профилактики первичной лимфомы поджелудочной железы на данный момент не существует вследствие нехватки информации о причинах ее возникновения. К общим рекомендациям можно отнести:

• поддержание функции иммунной системы (прием иммуномодуляторов – препаратов, оказывающих стимулирующее действие на иммунную систему);
• своевременное прохождение обследования у гастроэнтеролога, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн – 1 раз в год.