Лимфоузлы при системной красной волчанке
Увеличение лимфатических узлов, обычно лишь умеренной степени, часто наблюдается при системной красной волчанке.
Эта реакция естественна при болезни, характеризующейся избыточным образованием антител и увеличением числа плазматических клеток.
Уже Kaposi (1872) описывал у 29-летней женщины увеличение лимфатических узлов, причем шейные узлы были величиной до кулака. В отдельных случаях были обнаружены или плотные, безболезненные, двусторонние увеличенные паховые лимфатические узлы, или шейный аденит с припуханием затылочных лимфатических узлов.
При тщательном исследовании увеличение лимфатических узлов, особенно значительное в периоды выраженной активности процесса у больных, не подвергавшихся гормональной терапии определялось у 78 % из них. Необходимо подчеркнуть, что по наблюдениям последних лет полиадения является одним из ранних признаков системной красной волчанки. Так, у ряда больных, обследованных в начале болезни, поражение суставов, как правило, сопровождалось генерализованной или регионарной аденопатией.
Г.А. Раевская отмечала лимфаденопатию у 15 из 17 больных, А.В. Иванова — у 30 из 37. В больших сводках частота увеличения лимфатических узлов составляет обычно 30-70 %. Так, Harvey системное увеличение лимфатических узлов отмечал у ⅓ больных; регионарно поражались чаще шейные и подмышечные. По Armz-Cruz и др. (1958), лимфатические узлы увеличены почти у половины больных. Fox (1943) полиадению находил у 66,7% из 280 больных.
Строение лимфатического узла
Особенное внимание стоит обратить на кубитальные узлы, подкрыльцовые, шейные, паховые и др. Редко обнаруживается увеличение подбородочных, затылочных лимфатических узлов, лимфатических узлов брюшной полости. Как правило, лимфатические узлы не обращают на себя внимания самих больных, они мягкой или эластической консистенции, подвижные, шаровидной или овальной формы (например, кубитальные), увеличение обычно двустороннее, без явлений периаденита, не сопровождается воспалительными явлениями, лимфатические узлы не чувствительны или слабо чувствительны при ощупывании, не размягчаются, не дают свищей (как, впрочем, и в других случаях системной лимфаденопатии). Под влиянием стероидной терапии увеличенные лимфатические узлы могут быстро сократиться, что обычно сопровождается и тенденцией к нормализации белковой формулы сыворотки крови. При обратном развитии увеличенных лимфатических узлов не остается и фиброзных образований.
В ряде случаев, однако, увеличение лимфатических узлов, особенно шейных, может быть чрезмерным. Узлы могут долго оставаться гиперплазированными и прорываться в дальнейшем наружу с отторжением некротической массы.
Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали больную 14 лет с зудящей эритемой на лице, выраженными трофическими расстройствами, артральгиями, не правильной лихорадкой, рецидивирующей пневмонией, полисерозитом (плеврит, перикардит, асцит), поражением почек, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов до величины грецкого ореха. Предполагали туберкулез, лимфогранулематоз, затем системную красную волчанку.
При гистологическом исследовании шейного лимфатического узла обнаружена гиперплазия лимфаденоидной ткани. В дальнейшем наблюдалось периодическое обострение шейного лимфаденита. Больная умерла при нарастающих явлениях кахексии, трофических расстройств.
На вскрытии диагноз системной красной волчанки был подтвержден. Помимо поражения кожи, обнаружен распространенный лимфаденит, гиперплазия селезенки и периспленит, жировая дистрофия печени, мышцы сердца, нефрит с нефротическим компонентом, сливная правосторонняя пневмония, истощение, пролежни.
При микроскопическом исследовании лимфатических узлов выявлена картина неспецифического воспаления аллергического характера, в шейном лимфатическом узле — неспецифическая гиперплазия, участки некроза, васкулиты.
В отдельных случаях системной красной волчанки лимфаденопатия (аденомегалия) наряду с увеличением печени и селезенки также приводила к ошибочному диагнозу лимфогранулематоза (Armaz-Cruz и др., 1958), что более обычно для ревматоидного артрита.
Появление полиадении, особенно увеличение шейных и кубитальных лимфатических узлов, у больных дискоидной красной волчанкой часто предвещает генерализацию болезни.
В то же время следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов, особенно шейных, может быть у больных системной красной волчанкой, как и больных ревматоидным артритом, за счет туберкулезного казеоза. Например, среди больных Тареева Е.М. в ранних наблюдениях у 6 был туберкулез лимфатических узлов.
Пальпация лимфатических узлов
Еще Short (1907) анатомически в лимфатических узлах находил участки некроза и геморрагий, а также синусы, заполненные фибрином и увеличенными вакуолизированными эндотелиальными клетками. Характерной гистологической картиной современные авторы считают гиперплазию ретикулярных элементов, выраженный фибриноидный некроз стенок сосудов, очаговые некрозы, плазмоцитоз, иногда неспецифические «аллергические гранулемы» и свободные гематоксилиновые тельца. Характерная гистологическая картина лимфатических узлов может подтвердить диагноз системной красной волчанки (или ревматоидного артрита) и отличается от банальных воспалительных регионарных лимфаденитов и системных заболеваний крови; от лимфаденопатии при циррозе печени волчаночную лимфаденопатию отличить, вероятно, труднее.
Таким образом, лимфаденопатия — один из весьма частых и сравнительно ранних признаков системной красной волчанки, с определенным морфологическим субстратом. В последнее время, в связи с широким распространением стероидно-резохиновой терапии, лимфаденопатия наблюдается, несомненно, реже, а лимфаденомегалия только в запущенных, долго не леченных случаях.
Из общих признаков ранними при системной красной волчанке обычно являются лихорадка (или субфебрилитет), недомогание, необъяснимая усталость; несколько позже появляются трофические расстройства, исхудание и кахексия.
Источник
Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.
Болезнь Кикучи (синонимы: болезнь Кикучи-Фуджимото, гистиоцитарныи некротизирующии лимфаденит) является самокупирующимся заболеванием неустановленной этиологии. Болеют преимущественно подростки и женщины молодого возраста. Заболевание наиболее распространено в Азии. Характерным является увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов, которые часто бывают болезненны.
Это состояние может сопровождаться лихорадкой и системными проявлениями. Поражение других поверхностных лимфатических узлов встречается значительно реже.
Гистологические проявления при болезни Кикучи изменяются в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях определяется вариабельная фолликулярная гиперплазия с расширением паракортикальной юны на счет малых лимфоцитов. В-и Т-бластных клеток, плазмоцитоидных моноцитов и гисгиоцитов. Обычно во всех этих клетках определяется апоптоз. По мере нарастания заболевания появляются поля некроза.
Нейтрофилы с этими полями некроза не связаны, по-видимому, из-за подверженности апоптозу. При нарастании апоптоза и некроза количество гистиоцитов возрастает и они становятся доминирующим клеточным типом. Многие из этих гистиоцитов содержат поглощенный клеточный детрит; характерным для них является наличие серповидных ядер.
Иммуногистохпмически гистиоциты и плазмоцитоидные моноциты идентифицируются с помощью маркеров для CD68. Среди клеюк без признаков некроза В- и Т-бластные клетки часто идентифицируются как В-, так и Т-клеточными антителами. Большинство из малых лимфоцитов являются CD8 позитивными Т-клетками.
Болезнь Кикучи следует дифференцировать с неходжкинской лимфомой Тревогу может вызывать наличие в пролиферативной фазе заболевания пластов бластных клеток, таких же как при инфекционном мононуклеозе. От лимфомы болезнь Кикучи отличает сохранение нормальной структуры узла, морфоллогическая и иммуногистохимическая гетерогенность клеток.
Болезнь Кикучи можно перепутать с другими заболеваниями, сопровождающимися некрозом лимфатических узлов, в которых фрагментированные ядра нейтрофилов могут давать картину предшествующего апоптоза. Идентифицировать такие ней трофилы, отсутствующие почти всегда при болезни Кикучи, можно с помощью маркеров для гранулонитов, таких как CD15.
Лимфаденопатия при системной красной волчанке.
Лимфаденопатия может выявляться и у больных системной красной волчанкой (СКВ), но на практике биопсийное исследование пораженных лимфатических узлов выполняется редко, вероятно, из-за того, что диагноз ставится на основании других клинических проявлений Гистологические изменения лимфатических узлов у больных СКВ и болезнью Кикучи имеют общие признаки, и клиницисты должны более внимательно отнестись к дифференциальной диагностике между ними.
Дифференциальными признаками этих двух состояний являются наличие при СКВ гсматоксилиповых телец (скопления ДНК и анги-ДНК антител), васкулит отложение ДНК на кровеносных сосудах и плазмоклеточные инфильтраты.
– Вернуться в оглавление раздела “гистология”
Оглавление темы “Аденопатии. Оценка лимфатических узлов.”:
1. Оценка фолликулов лимфатического узла. Оценка состояния лимфатического узла.
2. Лимфоидные фолликулы. Что такое лимфоидные фолликулы?
3. Паракортикальная зона лимфатического узла. Мозговые тяжи и синусы лимфатического узла.
4. Фолликулярная гиперплазия лимфатического узла. Ревматоидная лимфаденопатия.
5. Лимфатические узлы при сифилисе. Токсоплазменная инфекция и лимфатические узлы.
6. Лимфатические узлы при ВИЧ инфекции. Прогрессирующая трансформация центров размножения.
7. Болезнь Кастлемана. Гиалиновый сосудистый, плазмоклеточные типы болезни Кастлемана.
8. Мультицентричная болезнь Кастлемана. Лимфаденопатия при инфекционном мононуклеозе.
9. Вирусная лимфаденопатия. Лимфаденопатия при кори.
10. Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.
Источник
Волчанка — аутоиммунное заболевание , означающее, что естественная система защиты организма (иммунная система) объектом атаки начинать выбирать не чужеродные агенты ( вирусы и бактерии ), а собственные ткани. Это вызывает воспалительную реакцию, что проявляется отечностью, болью и повреждением тканей по всему организму. При тяжелой форме СКВ могут быть повреждены почки, сердце, легкие, нервная система, кроветворная система. И хотя у части пациентов с системной красной волчанкой симптоматика может быть очень умеренной, надо понимать, что заболевание имеет хронический характер ( на протяжении всей жизни ) и, со временем симптоматика может стать очень серьезной.Но в большинстве случаев, удается контролировать течение заболевания и предотвратить осложнения и повреждения органов и систем.Это стало возможно благодаря медикаментозному лечению, ЛФК и контролю со стороны лечащего врача.Кроме системной красной волчанки( самая часто встречающаяся ) существуют и другие виды волчанки : дисковидная волчанка, лекарственная волчанка, волчанка новорожденных и подострая кожная волчанка.
Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .
Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.
Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:
- Проблемы с беременностью
- Проблемы с почками
- Проблемы с сердцем
- Проблемы с органами дыхания
- Системы кроветворения
- Нервной системы
- Психические нарушения.
Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.
У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.
Причины
Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.
Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.
Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.
Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.
Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.
Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.
Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).
Факторы риска :
- женский пол
- раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
- возраст от 15 до 45 лет
- наличие родственников с СКВ
- прием препаратов провоцирующих появление СКВ.
Симптомы
При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.
Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.
Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).
Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.
Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.
Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..
Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.
Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.
Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.
Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.
Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.
Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.
Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.
Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.
Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.
Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.
Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.
Диагностика
Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.
Критерии характерные для системной красной волчанки:
- Высыпание на щеках в виде « бабочки»
- Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
- Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
- Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
- Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
- Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
- Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
- Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
- Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
- Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
- Наличие антител к ядру клеток
Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:
- анализы крови на наличие других антител
- анализ днк
- тщательный анализ мочи
- анализ крови на тромбопластин.
Выявление возможного повреждения органов:
Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.
Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.
КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..
Лечение
Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.
Лечение при умеренном течении волчанки включает:
Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.
Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.
Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.
Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.
Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)
При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:
Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).
Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).
Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).
Источник