Лимфоузлы при саркоме капоши
Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.
Общие сведения
Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.
К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.
Саркома Капоши
Причины саркомы Капоши
Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.
На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.
Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.
Симптомы саркомы Капоши
Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.
Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.
Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.
Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).
К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.
Лечение саркомы Капоши
Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.
Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
Источник
В последние годы распространяется информация, что саркома Капоши возникает лишь у людей, которые имеют положительный ВИЧ-статус, а вот здоровым людям даже не стоит беспокоиться об этом заболевании. Однако это не так, в последние годы это заболевание часто диагностируется у детей. Можно ли защитить себя от заболевания раком?
Мориц Капоши – венгерский дерматолог – сделал открытие геморрагического множественного саркоматоза. Именно поэтому заболевание получило такое название. Иными словами, саркома Капоши – это множественные новообразования кожи, располагающиеся рядом.
Причины, распространение заболевания
Вероятность заболевания здоровым людям крайне мала.
По статистике 50 процентов ВИЧ-инфицированных и все люди, переносящие герпес 8-го типа, поражаются раковыми заболеваниями.
До сих пор до конца не установлены причины, по которым возникает начальная стадия образования саркоматоза. При изучении статистических данных по этому заболеванию стало известно, что имеется связь и с прочими заболеваниями больных. К примеру, саркома была выявлена у пациентов, переносящих болезнь Ходжикина, с миеломной болезнью, а также грибовидным микозом и пр.
По причине того, что невозможно назвать истинные причины возникновения заболевания, ученые предложили определить группы риска, к которым относятся:
- люди, которым была осуществлена пересадка органов;
- мужчины из Средиземноморья;
- ВИЧ-инфицированные мужчины;
- люди, которые родились в экваториальной Африке.
У тех, кто относится к вышеперечисленным группам риска, в большинстве случаев была обнаружена саркома.
Ученые смогли обнаружить присутствие компонентов, которые оказывают стимулирующее воздействие на заболевание. На сегодняшний день сюда можно отнести: TGFp, 3FGF, IL-6.
Патогенез заболевания
К сожалению, патогенез учеными тоже не изучен полностью, как и основания возникновения саркомы. В основе версии патогенеза первоначальной стадии лежит развитие клеток рака из эндотелия лимфо — или же кровеносных сосудов. С уверенностью можно заявить, что саркома Капоши выявляется реактивным процессом, при этом имеет неспешное течение. Болезнь по своей гистологии обладает признаками воспалительного процесса.
Симптомы заболевания
У саркомы Капоши симптомом начала заболевания может быть появление сине-фиолетовых пятен, которые обычно располагаются на ногах. Со временем пятна преобразуются в узлы или в диски, которые покрываются чешуйками. Иногда заболевание начинается с папулезной сыпи, похожей на лишай.
Как бы не началось заболевание, опухоль продолжает увеличиваться в размерах (в диаметре до 2 сантиметров), становится плотной, в точках поражения образовываются телеангиэктазии. Развитию новообразований сопутствует появление боли, усиливающейся при прикасании к опухолям.
Параллельно возможно возникновение отеков. Стоит отметить, что иногда отеки возникают до появления сыпи. В таком случае их можно считать первичными. Отеки могут поражать как одну, так и две ноги. Кожные покровы при этом будто уплотняются. Приобретают синюшный оттенок.
В процессе развития болезни, узлы возможно исчезнут, но на своем месте оставят пигментированные следы. Появятся и прочие симптомы заболевания:
- диарея с кровью;
- увеличенная температура тела;
- увеличение лимфоузлов;
- кровохарканье.
Были зафиксированы случаи, когда больные жаловались неспецифические симптомы: «мурашек» по телу, головокружение и пр.
Пациенты с ВИЧ имеют более выраженную симптоматику, при этом саркома агрессивно растет. К примеру, высыпания могут возникнуть не только на ногах, но и во рту и других местах.
Локализация
Обычно саркома Капоши поражает только кожные покровы, крайне редко заболеванию подвергаются внутренние органы. Место расположения напрямую зависит от формы болезни, однако новообразования чаще остальных находят на:
- голени сбоку;
- стопах;
- веках;
- лимфоузлах;
- кистях.
При наличии в организме ВИЧ-инфекции, заболеванию характерно нетипичное месторасположение, к примеру, на слизистых оболочках или же на кончике носа.
При геморрагическом множественном саркоматозе различают четыре типа высыпаний, благодаря которым имеется возможность классифицировать болезнь как:
- Красный. Новообразования грибовидной формы, по своему виду похожи на полип на ножке. Присутствует красный оттенок.
- Узелковый. Новообразования в виде узелков бурого или же сине-фиолетового цвета, на ногах могут быть бляшки, с развитием болезни которые распространяются по телу.
- Диссеминированный. Отдельный вид, так как заболевание начинается с поражения любой системы или какого-то внутреннего органа и в дальнейшем распространяется по всему телу.
- Инфильтративный. Кроме высыпаний на кожных покровах параллельно происходит поражение костей и даже мышц.
Классификация
В медицине саркоматоз подразделяется на четыре вида:
- классический;
- эпидемический;
- эндемический;
- иммуносупрессивный.
В зависимости от вида саркомы меняется степень и даже область поражения. Именно поэтому предлагаем вам остановиться на каждом виде отдельно.
Классический вид саркоматоза
Этой форме больше всего подвержены пациенты из Италии, из России и из Центральной Европы. Обычно проявляется у старшего поколения (старше 58-летнего возраста) на фоне хронических заболеваний. Поражает стопы, голени сбоку, кисти. Крайне редко встречаются случаи поражения волосистой части головы и ушей, а также век и оболочек слизистых. Новообразования имеют симметричный вид, чаще всего не беспокоят больных, хотя изредка могут вызывать жжение и зуд.
Классическая форма имеет три стадии:
- пятнистая – пятна неправильной формы, имеющие гладкую поверхность, имеют буроватый или синюшный цвет, в диаметре достигают 5 миллиметров;
- папулезная – пятна образуют сферу / полусферу, в диаметре до одного сантиметра, имеют плотную консистенцию; иногда пятна объединяются в бляшки, имеющие шероховатую / гладкую поверхность в виде полушара;
- опухолевая – бляшки трансформируются в узлы большого и иногда единичного распространения, диаметр которых достигает 5 сантиметров; узлы бурого или красноватого оттенка, обладают мягкой консистенцией. Поздние стадии заболевания позволяют узлам сливаться и изъязвляться.
Чаще всего заболевание носит доброкачественный характер и в течение длительного периода может не беспокоить больного.
Эндемический вид саркоматоза
Этот вид заболевания распространен среди жителей Центральной Африки. Встречается в детском возрасте (дети до одного года), а также у людей, не достигших 34-летнего возраста чаще всего. При этом клиническая картина заболевания выглядит следующим образом:
- происходит поражение внутренних органов;
- происходит поражение лимфатических узлов, при этом на коже отсутствуют признаки заболевания;
- присутствует повышенное потоотделение, болезненность высыпаний и жар;
- высыпаниям характерна асимметричная форма;
- болезнь быстро прогрессирует, через несколько месяцев наступает смерть.
Эпидемический вид саркоматоза
Этот вид болезни чаще других ассоциируется с ВИЧ. По-другому можно сказать, что он представляет собой его симптом. Этому виду саркоматозы подвержены в основном люди до 38-летнего возраста. Присущи следующие характеристики:
- нежданное начало с ярким проявлением;
- по истечении некоторого времени опухоли изъязвляются;
- сыпь локализуется в нетипичных местах: ротоглетке, на кончике носа и даже на голове;
- сыпь одномоментно появляется в всевозможных местах, асимметрична, обладает красным оттенком;
- высыпания могут быть разной формы;
- увеличиваются лимфатические узлы.
Развитие болезни происходит агрессивно. Этим и можно объяснить достаточно высокий уровень смертности.
Иммуносупрессивный вид саркоматоза
Носит злокачественный характер. Распространение и развитие происходит очень быстро. Развитие заболевания часто возникает после применения лекарственных средств группы цитостатиков или же иммунодепрессантов.
Этому виду заболевания характерно внезапное образование узлов и быстрая их трансформация в опухоль.
Порой, после отмены приема иммуносупрессивного препарата, высыпания могут исчезнуть. Это легко объясняется сохранением функций иммунной системы.
Какие прогнозы
Успешное излечение вполне возможно, однако, зависит все от некоторых факторов: качества иммунной системы пациента, месторасположения и вида саркоматоза. При условии наличия хорошего иммунитета, саркома устраняется минимум у 50% больных.
Осложнения заболевания
В виду того, что порой саркома месяцами может не беспокоить человека, то и ее лечение, соответственно, начинается не с самого момента ее образования. Именно по этой причине могут проявиться следующие осложнения:
- слоновые конечности;
- лимфостаз;
- обнаружение в костях метастаз;
- усиление очагов саркомы.
Стоит отметить, что при проведении лечебных мероприятий также возможны проявления побочных эффектов, которые менее плачевны: например, расстройство ЖКТ, головные боли, бывают головокружения и т.д.
Диагностика саркоматоза
Саркома Капоши диагностируется у инфекциониста, онколога и дерматолога. Прежде всего доктора выслушивают жалобы больного, собирается полный анамнез, и только после этого:
- подвергаются проверке признаки болезни;
- проводится биопсия;
- забирается кровь для проведения анализа на наличие ВИЧ-инфекции;
- проводятся исследования в области иммунологии;
- осуществляются исследования в области гистологии для обнаружения пролиферации фибробластов.
Кроме этого, пациента дополнительно могут направить на другие исследования: УЗИ, КТ почек и даже МРТ надпочечников, провести гастроскопию, сделать рентген и прочие исследования. Это делается для того, чтобы выявить наличие / отсутствие внутренних поражений.
Лечение саркоматоза
При саркоме Капоши лечение следует проводить исключительно под наблюдением лечащего врача. В прямой зависимости от степени поражений, назначается системное или же местное лечение.
Часто люди стараются воспользоваться нетрадиционной медициной, чтобы избавиться от рака. Обращаем внимание! Рак можно вылечить только классической медициной. Народные средства рекомендуется использовать для облегчения симптомов заболевания: боли, головокружения и прочее.
Системное лечение
Этот метод применяют в крайнем случае, если все другие попытки вылечиться не действенны. Этот метод воздействует разрушающим образом на костный мозг. Врачевание системным методом возможно исключительно при хорошем иммунитете. Иногда для больных со слабым иммунитетом также назначают системное лечение. В этом случае используется паллиативная монохимиотерапия, также могут назначить полихимиотерапию.
Местное лечение
Этот метод лечения применим при любых новообразованиях, в частности, когда хочется достичь хорошего косметического эффекта. К этому лечению относят:
- облучение тех участков тела, которые были повреждены болезнью;
- аппликации проспидином;
- химиотерапия;
- криотерапия.
Информативное видео
Источник