Лимфоузел в области шейки желчного пузыря

Введение

Опухоль Клацкина – внепеченочная холангиокарцинома, холангиокарцинома проксимальных желчных протоков. Составляет около 10-20 % от всех новообразований протоков печени, 70-80 % наблюдений рака желчных протоков и около 15 % от всех злокачественных опухолей печени. В литературе встречается также под названием “воротная холангиокарцинома”, “гилюсная опухоль”, “рак ворот печени” [ 2-5, 7, 8].

Впервые первичная злокачественная опухоль желчных протоков была описана Durand-Fardel в 1840 г. Термин “опухоль Клацкина” (Klatskin tumour) появился позже, когда Джеральд Клацкин в 1965 году сообщил об опухоли (холангиокарциноме), исходящей из области бифуркации общего печеночного протока.

Рак желчных протоков составляет около 2% от всех злокачественных опухолей и, таким образом, является пятой по распространенности злокачественной опухолью желудочно-кишечного тракта [1-3, 5, 6, 9].

Холангиокарциномы – редко встречающиеся опухоли. В последние годы наблюдается увеличение заболеваемости: 3-4 новых случая на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у мужчин старше 50 лет. Карциномы растут довольно медленно, не проявляя себя выраженно клинически. Поэтому около половины всех пациентов на момент постановки диагноза имеют региональные метастазы в лимфатические узлы, и, таким образом, лечение начинается на запущенных стадиях. Ранее центральная холангиокарцинома считалась неоперабельной опухолью, проводилось только паллиативное лечение. И лишь в течение последних трех десятилетий инвазивные хирургические методы удаления опухоли пришли на смену чисто паллиативному подходу, как потенциально радикальному лечению. Однако даже сегодня излечение достигается примерно у 30% всех пациентов. Несмотря на значительный прогресс в хирургическом лечении холангиокарциномы ворот печени, прогноз заболевания остается неудовлетворительным [2, 4, 6-9].

Опухоли развилки желчных протоков представляют определенные трудности для хирургов, что связано прежде всего со сложностью выполнения операции, а также тяжестью состояния данной категории больных. У таких больных выполнение любых хирургических вмешательств имеет высокий операционно-анестезиологический риск. Даже после радикальной резекции опухоли выживаемость в течение 5 лет составляет всего от 23 до 46%, и лишь от 9 до 34%, если опухоль была обнаружена микроскопически в области края резекции [1, 3, 5, 7-9].

Для лучшего понимания расположения опухоли ниже приводим схему билиарного древа (рис. 1).

Эта опухоль развивается в верхних отделах желчных путей, в области их разделения между правой и левой долями печени. Желчные протоки, находящиеся внутри печени, подразделяют на правый и левый протоки. Опухоль может развиваться как в одном из них, так и в обоих этих протоках, в области, где они выходят из печени. Согласно классификации Bismuth-Corlette [9], различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип III а) или левый (тип III b) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчные протоки и является мультитцентрической опухолью (рис. 2). Желчные протоки расположены рядом с кровеносными сосудами печени, поэтому часто в процессе бывают задействованы и они.

В клинической картине имеют место все признаки механической желтухи.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

При УЗИ визуализация самой опухоли крайне затруднена. Однако выявляют ее косвенные признаки: наличие билиарной гипертензии (высокого блока).

Точность КТ составляет 85-88 %, а определение обструкции – до 98,1%. УЗИ и КТ с выполнением пункционной биопсии повышает точность диагностики до 94-96 %.

На нативных КТ-томограммах холангиокарцинома выглядит как гиподенсное объемное образование с единичными кальцификатами в нем. Определяется также расширение внутрипеченочных желчных протоков проксимальнее места расположения опухоли. После болюсного введения контрастного вещества может возникать слабое периферическое “усиление” опухоли и отсутствие накопления контраста в центральной ее части даже в поздней фазе. По другим данным, после контрастирования в раннюю артериальную фазу холангиокарцинома быстро и неравномерно по всей площади накапливает контрастное вещество. Характерна для холангиокарциномы задержка опухолью контраста в отстроченную фазу (гиперденсность), что затрудняет ее дифференциальную диагностику с гемангиомой.

Оптимальным методом исследования при опухоли Клацкина можно считать магнитно-резонансную томографию, которая позволяет не только определить четкую локализацию опухоли, но и детально визуализировать строение сосудов печени.

При МРТ наиболее иформативны Т2-взвешенные изображения: на них опухоль дает относительно высокий по интенсивности сигнал, особенно по своей периферии; участки низкого сигнала в центральной части опухоли, по- видимому, соответствуют рубцовой зоне. Из-за низкой васкуляризации холангиокарцином динамическая контрастная МР-томография оказывается не очень эффективной. В ранней, артериальной фазе контрастирования, как и при КТ, происходит невыраженное периферическое контрастирование опухоли, которое в более поздней, паренхиматозной, фазе сменяется появлением гипоинтенсивного ободка.

В качестве иллюстрации приводим собственные клинические наблюдения

Клиническое наблюдение 1

Больная С., 63 года, поступила в стационар с жалобами на пожелтение кожных покровов. Считает себя больной с февраля 2013 г., когда стала отмечать боли в эпигастрии. При появлении желтухи, была госпитализирована в наш стационар, где при биохимическом анализе крови были выявлены: билирубин 233 мкмоль/л, билирубин прямой 140,8 мкмоль/л, билирубин непрямой 92,2 мкмоль/л, АСТ 181 Е/л, АЛТ 101, амилаза 25 Е/л.

При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, контуры ровные, эхогенность повышена, расширены внутрипеченочные протоки, долевые до 7 мм. Воротная вена 12 мм. Желчный пузырь размером 110х38 мм, стенка имеет двойной контур, полностью заполнен густой желчью, в проекции шейки неподвижный конкремент до 14 мм. ОЖП 6 мм. В 6-м сегменте печени, вплотную примыкая к стенке желчного пузыря, выходя на контур печени, визуализируется жидкостное образование до 4 см в диаметре с множественными перегородками. Поджелудочная железа нормального размера, контуры ровные, структура неоднородная, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Селезенка нормального размера, структурно не изменена. Селезеночная вена 7 мм. Заключение: УЗ-признаки билиарной гипертензии – высокий блок на уровне ворот печени. Конкремент желчного пузыря (вклинение конкремента в шейку желчного пузыря). УЗ-признаки острого холецистита. Паравезикальный абсцесс? (рис. 3).

По заключению МРТ определяется грубое расширение протоков правой и левой долей печени с их обрывом в проекции слияния (ворота печени). ОЖП выглядит обычно, дефектов наполнения не найдено, диаметр 6 мм. В желчном пузыре большое количество мелких округлых камней, содержимое с пониженным процентом жидкости. Вирсунгов проток 3 мм, не деформирован, контуры ровные. Заключение: опухоль ворот печени с раздельным блоком (рис. 4).

С лечебной и диагностической целью наложена чрескожная чреспеченочная холецистостома, проведены диагностическая пункция паравезикального абсцесса и фистулография.

Под местной анастезией 25% раствором новокаина 60,0 мл в полость желчного пузыря установлен дренаж Pigteil 9 Fr и фиксирован к коже двумя швами. Удалено около 130 мл мутной жидкости грязно-серого цвета. Полость промыта водным раствором хлоргексидина.

Из отдельного доступа проведена пункция паравезикального образования, получено около 7 мл мутной желчи.

Фистулография. Через дренажную трубку введен водорастворимый контраст, контрастирован желчный пузырь размером 60х30 мм. Остальные отделы не контрастируются (рис. 5).

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия. Проведение пункции правого сегментарного протока невозможно из за технических трудностей. Под местной анастезией 0,25 % раствора новокаина проведена пункция сегментарного потока левой доли печени. Холангиография (рис. 9) – контрастированы протоки левой доли, контрастирования протоков правой доли нет (блок на уровне начального отдела левого долевого протока). По проводнику установлен прямой дренаж 9 Fr. При введении контраста – контрастирование протоков левой доли печени. Дренаж фиксирован к коже (рис. 6).

УЗИ после установки холангиостомы. В динамике свободной жидкости в брюшной полости и поддиафрагмальном пространстве слева нет. Степень расширения протоков в левой доле уменьшилась.

Окончательный диагноз. Опухоль ворот печени T4NXMX с раздельным блоком (опухоль Клацкина). Механическая желтуха. ЖКБ острый калькулезный холецистит. Паравезикальный абсцесс. Подпеченочный инфильтрат.

Выполнить биопсию малоинвазивно невозможно в связи с недоступностью. Выполнить лапаротомию невозможно в связи с выраженным нарушением гемостаза. Пациента выписана на амбулаторное долечивание.

Клиническое наблюдение 2

Пациент М., 36 лет, поступил с жалобами на пожелтение кожных покровов без болей, похудание.

При проведении УЗИ брюшной полости выявлено: желчный пузырь спавшийся, не содержит желчи. ОЖП 6 мм. ПЖ – диффузно неоднородна, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Определяются признаки внутрипеченочной гипертензии, правый долевой до 17 мм, левый долевой не визуализируется, левый сегментарный до 10 мм. В проекции ворот печени визуализируется гипоэхогенное образование 28х26 мм с неровными нечеткими контурами. Визуализируются увеличенные группы внутри брюшных лимфоузлов. Заключение: УЗИ картина высокого печеночного блока: опухоль Клацкина (рис. 7).

При проведении КТ брюшной полости на границе правой и левой долей печени, с распространением в ворота печени неправильной формы (инфильтративного типа) образование размером 25х37х59 мм, неравномерно средней интенсивности, накапливает контраст (КТ тумор) на его уровне не визуализируется левый долевой проток и обрывается правый долевой проток (диаметр правого долевого до 22 мм). Внутрипеченочные желчные протоки обеих долей грубо расширены. ОЖП не расширен. Лимфоузлы ворот печени до 16 мм. Желчный пузырь спавшийся. Левая ветвь воротной вены сдавлена опухолевым инфильтратом. Селезенка обычной формы, не увеличена, структура и плотность паренхимы не изменена. ПЖ диффузно неоднородна, контуры ровные, четкие (рис. 8).

Под УЗ-контролем проведено паллиативное вмешательство: чреспеченочно установлены два дренажа в правый и левый долевые протоки. Пациент выписан.

Выводы

Таким образом, современные диагностические возможности с использованием УЗИ, КТ и МРТ позволяют четко установить локализацию опухолевого процесса в желчных протоках и определить объем предстоящего вмешательства.

Литература

1. Бойко В.В., Малоштан А.В. Клинико-анатомическое обоснование радикальных операций при раке внепеченочных желчных путей // Харьковская хирургическая школа – 2008. – N 4(31). – С. 105-113.
2. Бурякина С.А., Кармазановский Г.Г. Опухоль Клацкина: современные аспекты дифференциальной диагностики // Анналы хирургической гепатоло- гии. – 2012. – Т. 17. – N 1. – С. 100-109.
3. Козлов А.В., Таразов П.Г., Гранов Д.А. Методы интервенционной радиологии у больных раком печени и желчных протоков, осложненных механической желтухой // Анналы хирургической гепатоло- гии. – 2004. – Т. 9. – N 1. – С. 10-19.
4. Назыров Ф.Г., Икрамов А.И., Акрабов М.М. Диагностика и тактика хирургического лечения больных опухолями проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков // Хирургия. – 2010. – N 6. – С. 36-39.
5. Седов А.П., Парфенов И.П., Мишустин А.М. Опухоль Клацкина: проблемы диагностики и лечения // Анналы хирургической гепатологии. – 2006. – Т. 11 – N 3. – С. 11-16.
6. Ercolani G., Grazi G.L., Ravaioli M. Results of surgical treatment for hilar cholangiocarcinoma: a singlecenter experience // HPB. – 2004. – Vol. 6, N 1. – P. 26.
7. Harmeet M. Cholangiocarcinoma: modern advances in understanding a deadly old disease // M. Harmeet, J. Gregory // J. Hepatol. – 2006. – Vol. 45, N 6. – Р. 856867.
8. Kawasaki S., Imamura H., Kobayashi A. Results of surgical resection for patients with hilar bile duct can-cer // Ann. Surg. – 2003. – Vol. 238, N 1. – P. 8492.
9. Yalcin S. Diagnosis and management of cholan-giocarcinomas: a comprehensive review // Hepatogastroenterology. – 2004. – Vol. 51, N 55. – P. 4350.