Лимфосаркома подмышечных лимфатических узлов

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

• Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
• Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
• Фолликулярная лимфома.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
• Лимфома из клеток мантийной зоны.
• Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

• I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
• II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
• На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
• IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

• Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
• При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
• В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
• Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
• Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
• Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями. При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения. Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

• Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
• Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
• Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

• Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
• Рентген органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
• Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
• Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
• Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования. Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием. Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки. Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

• Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
• Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
• Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

• Пожилой возраст.
• Увеличенный уровень ЛДГ.
• Наличие сопутствующих заболеваний.
• III-IV стадии онкологического процесса.
• Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Лимфаденопатия подмышечных лимфоузлов – распространенный симптом различных заболеваний. Увеличение лимфатических узлов в этой зоне может быть вполне безобидным проявлением состояний, сопровождающихся временным снижением иммунитета, но также может свидетельствовать о злокачественных процессах, протекающих в организме. Сама по себе лимфаденопатия указывает только на наличие каких-либо патологических процессов, но заболеванием не является. Выявить причину увеличения узлов лимфатической системы и подобрать эффективную терапию сможет квалифицированный специалист.

О лимфаденопатии

Подмышечная лимфаденопатия – это распространенный симптом, с которым может столкнуться любой человек. В подмышечной зоне расположено достаточно много узлов лимфатической системы, в среднем около 25. В нормальном состоянии они практически не прощупываются, а пальпация не причиняет дискомфорта. Эти узлы, как и вся лимфатическая система, являются важной частью иммунной защиты организма. Они выполняют барьерную функцию, выступая своеобразным препятствием на пути патогенных микроорганизмов. Если в организме случается какой-либо сбой, лимфатические узлы реагируют на него первыми, что проявляется их увеличением.

Лимфаденопатию подмышечных лимфоузлов принято считать симптомом, но не самостоятельным заболеванием. Такое нарушение может появляться при различных сбоях и заболеваниях, причем некоторые из них совершенно безобидны и быстро лечатся. В то же время увеличение узлов лимфатической системы происходит и при злокачественных процессах, протекающих в расположенных рядом органах, поэтому такой симптом, как лимфаденопатия, требует внимания и обследования.

По МКБ-10 эта патология не имеет специфического кода, поэтому обозначается как R59. Этот код присваивают всем лимфаденопатиям, независимо от локализации увеличенных узлов и их количества.

При увеличении лимфатических узлов, расположенных в аксиллярной зоне, необходимо своевременно определить причину заболевания. Методика лечения и дальнейший прогноз зависят от того, какое заболевание повлекло за собой увеличение узлов.

Типичные проявления

Увеличение подмышечных лимфатических узлов, или аксиллярную лимфаденопатию, можно выявить самостоятельно. Эта группа узлов расположена достаточно поверхностно, поэтому при увеличении узла под кожей появляется заметная шишка. Ее можно пропальпировать самостоятельно, причем надавливание не должно вызывать острую боль, а лишь небольшой дискомфорт.

Другие симптомы лимфаденопатии:

• покраснение кожи вокруг увеличенного узла;
• общее недомогание;
• ухудшение аппетита;
• ночная потливость;
• повышенная температура тела (до 38 градусов).

При таком нарушении часто увеличиваются печень и селезенка. В тяжелых случаях это проявляется чувством давления и тяжестью со стороны печени.

Температура при лимфаденопатии редко бывает высокой. Если она поднимается свыше 39 градусов, необходимо срочно проконсультироваться с врачом, так как выраженная лихорадка характерна для гнойного воспаления лимфатических узлов.

Общее недомогание при лимфаденопатии проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, головной болью, ухудшением сна. При этом в ночное время увеличивается потливость, возможны приливы.

Надавливание на увеличенный узел вызывает дискомфорт и умеренно выраженный болевой синдром. Болевой синдром может усиливаться ночью, из-за отечности тканей пораженной зоны.

Виды нарушения

Разобравшись, что такое подмышечная лимфаденопатия, следует обратить внимание на то, что патологию разделяют на несколько типов. По локализации различают локальную, регионарную и генерализованную формы нарушения.

Локальной называется подмышечная лимфаденопатия, поражающая 1-2 узла в одной области (слева или справа).

Регионарной называется форма патологии, при которой увеличиваются несколько узлов в одной области. Это может быть лимфаденопатия нескольких узлов с одной стороны, либо симметричное увеличение лимфоузлов подмышками.

Подмышечная лимфаденопатия бывает односторонней и двухсторонней.

Генерализованной формой называется нарушение, при котором увеличиваются узлы разных регионарных зон (как минимум трех), например, в подмышечной области, шейной и паховой.

По характеру течения патология бывает:

• острая – проявляется впервые на фоне каких-либо заболеваний, сопровождается яркой симптоматикой;
• хроническая – проявляется умеренным увеличением узлов, без других ярких симптомов;
• рецидивирующая – проявляется повторно в той же группе лимфоузлов после лечения причины лимфаденопатии.

Причины появления симптома

Причины лимфаденопатии подмышечных лимфоузлов очень многообразны – от эпизодов снижения иммунитета до раковых опухолей. Точно определить, что стало причиной увеличения узлов лимфатической системы, может только врач после ряда обследований.

Среди вероятных причин:

• инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые);
• инфицирование кожи подмышечных впадин;
• фурункулез;
• патологии молочных желез;
• туберкулез;
• сифилис;
• ВИЧ-инфекция.

У женщин размер подмышечных узлов может меняться в зависимости от изменений гормонального фона. Доброкачественная подмышечная лимфаденопатия наблюдается во время беременности, при наступлении менопаузы, на фоне приема гормональных контрацептивов. Такая лимфаденопатия неопасна и не требует специфического лечения. Размеры лимфоузлов приходят в норму после нормализации гормонального фона.

Среди инфекционных причин выделяют детские инфекции – корь, краснуху, ветрянку. Эти болезни проявляются характерной сыпью и повышением температуры, при этом может наблюдаться генерализованная лимфаденопатия с поражением подмышечных, затылочных и нижнечелюстных лимфоузлов. В этом случае реакция лимфатической системы обусловлена общим падением иммунитета.

Лимфаденопатия является специфическим симптомом инфекционного мононуклеоза. Это заболевание развивается вследствие заражения вирусом Эпштейна-Барра. Увеличение подмышечных лимфоузлов также может быть связано с зоонозными инфекциями, заражение которыми происходит через укусы кошек, собак и крыс.

Одной из достаточно безобидных, но распространенных причин увеличения лимфатических узлов подмышками является неправильная личная гигиена. Слишком частое использование антиперспирантов, несоблюдение личной гигиены, многоразовое использование одноразовых бритвенных станков и выраженный гипергидроз приводят к снижению местного иммунитета. В ответ на это могут увеличиваться локальные лимфатические узлы.

Фурункулез

Увеличение подмышечных лимфоузлов может быть связано с развитием фурункулов или абсцесса потовой железы в подмышечной впадине. Фурункулез и абсцесс кожи подмышек по МКБ-10 обозначается кодом L02.4. Заболевание проявляется образованием крупных очагов нагноения, похожих на воспаленные прыщи с видимым некротическим стержнем и гнойным содержимым. Патология обусловлена инфицированием кожи золотистым стафилококком, реже болезнь вызывает стрептококк. Фурункулы приводят к снижению иммунитета, их нельзя пытаться выдавить, так как в этом случае некротические массы могут попасть в кровь. Такие высыпания лечат консервативными методами либо удаляют хирургическим путем.

Мастопатия

В МКБ-10 болезнь обозначается кодом N60. Патология характеризуется разрастанием железистой ткани в груди и образованием узлов. Симптомами выступают боль, тяжесть в молочных железах, патологическая секреция. Заболевание относится к гормонозависимым патологиям, так как возникает на фоне дефицита прогестерона.

Онкопатологии

Увеличение подмышечных узлов лимфатической системы может выступать первым симптомом злокачественного процесса, протекающего в организме. Узлы в подмышечных впадинах увеличиваются при раке молочной железы, легких, гортани. Аксиллярная лимфаденопатия также может являться первым симптомом злокачественной лимфомы Ходжкина или рака лимфатической системы. Причем лимфоузлы могут увеличиваться как из-за снижения иммунитета на фоне онкопатологии, так и вследствие распространения метастазов в лимфатическую систему. Точно поставить диагноз, подобрать лечение и сделать прогноз может только врач-онколог.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проконсультироваться сначала с терапевтом, а затем с маммологом и онкологом. Необходимо пройти ряд обследований: сдать общий и биохимический анализы крови, сделать рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ подмышечных лимфоузлов. Анализ крови позволяет выявить скрытые инфекции, на фоне которых может развиваться лимфаденопатия. Женщинам обязательно назначают УЗИ молочных желез и осмотр у маммолога. По результатам анализов определяется первичная патология, повлекшая за собой увеличение лимфатических узлов, и составляется схема терапии.

Лечение

Лечение подмышечной лимфаденопатии зависит от причины ее развития. При инфекциях практикуется симптоматическое лечение. Детские инфекции не лечатся, врач может назначить поддерживающую терапию, а в остальном организм сам справляется с заболеванием. При туберкулезе назначают комплексную антибактериальную терапию, при сифилисе необходимо принимать антибиотики пенициллинового ряда.

Если лимфаденопатия связана с нарушением гормонального фона, назначают курс заместительной гормональной терапии. В некоторых случаях выбирается выжидательная тактика, так как гормональный фон с большой вероятностью нормализуется самостоятельно за некоторое время.

При мастопатии назначают гормональные препараты, содержащие прогестерон. Также назначается диета и изменение образа жизни.

Фурункулез лечат специальными мазями (Ихтиоловая мазь, линимент Вишневского, Левомеколь) и иммуностимуляторами.

Достаточно часто практикуется хирургическое иссечение воспаленных тканей.

Подмышечная лимфодиссекция практикуется при раке молочной железы. Это процедура, в ходе которой удаляются пораженные узлы и прилегающие к ним сосуды и жировая ткань. Подмышечную диссекцию выполняют как в качестве лечебной меры, так и для более детальной диагностики рака.

Под лимфаденэктомии подмышечных лимфоузлов подразумевается удаление только узлов. Такой метод также применяется при подозрениях на рак. Кроме того, лимфаденэктомия может практиковаться при доброкачественном хроническом увеличении лимфоузла, если это состояние не сопряжено с риском для здоровья, но причиняет пациенту дискомфорт.