Лимфа саркома что это такое

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
Фолликулярная лимфома.
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
Лимфома из клеток мантийной зоны.
Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями. При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения. Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
Развился рецидив новообразования в период беременности.

Читайте также: Как и чем чистят лимфу

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
Рентген органов грудной клетки.
УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования. Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием. Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки. Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

Пожилой возраст.
Увеличенный уровень ЛДГ.
Наличие сопутствующих заболеваний.
III-IV стадии онкологического процесса.
Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Источник

Лимфосаркома – это опухоль кровеносной системы, один из опаснейших видов лейкоза. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. На ранних сроках развития протекает бессимптомно. Первые признаки проявляются при увеличении площади поражения организма. Но выявление на ранних этапах повышает шанс выздоровления пациента. На поздней стадии лечение протекает с применением нескольких методик терапии и по времени занимает продолжительный период.

Характеристика заболевания

Лимфосаркома – это злокачественное заболевание крови, стремительно развивающееся в тканях организма. Синонимы данной патологии – лимфобластома, лимфома лимфоцитарная, рак крови и белокровие. Лимфа состоит из пролимфоцитов, Т- и В-клеточных лимфоцитов. Эти клетки и выступают как клеточный субстрат опухоли. Новообразование содержит в основном лимфатический тип ткани, иногда присутствует лимфоидный вид тканевой клетчатки.

Развитие опухоли проходит в разных формах. Может сформироваться отдельный злокачественный узел либо опухолевые клетки поражают отдельный орган, разрушая его структуру. В организме человека формируется несколько узелков, постепенно сращивающихся между собой и образуя единую опухоль. В единичном варианте лимфосаркома встречается редко.

Опасно заболевание ранним метастазированием в ближайшие органы и более отдаленные участки тела. Распространят раковые патогены кроветворный поток. Метастазные ростки провоцируют сбой в работе одного отдельного органа и целой системы.

Вторичные болезнетворные очаги проявляются бессистемно – предугадать путь метастазов невозможно. Контроль над развитием болезни практически нельзя установить. Остановить разрастание опухоли можно только при воздействии на организм лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Поразить лимфосаркома может любого человека и в любом возрасте. Но по медицинской статистике чаще болезнь встречается у детей до 5 лет и у мужчин в периоде от 15 до 30 лет. Женщины страдают реже.

Для идентификации заболевания врачи используют код по МКБ-10 С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития патологии

Точной причины развития лимфосарком врачи не знают. Присутствует ряд факторов, способных спровоцировать заболевание:

Вирусное поражение организма;
Бактериальное заражение крови;
Наследственная предрасположенность;
Нарушения в работе иммунной системы;
Воздействие на организм радиационного излучения;
Взаимодействие с токсичными веществами.

Классификация заболевания

Классификация болезни проходит согласно морфологическим показателям, внешнему виду и присутствующим признакам. Выделяют следующие основные группы опухоли:

Нодулярный вид характеризуется очаговым и фолликулоподобным принципом разрастания. Диагностируется вид редко. Отличается менее агрессивным характером протекания.
Диффузный тип встречается чаще. Отличается агрессивным распространением злокачественных клеток по организму. Не формирует стойкой структуры. Считается самым опасным видом.

Диффузную группу подразделяют на такие формы:

Бластная форма – иммунобластная, лимфобластная.
Небластная форма отличается продолжительным развитием онкологического процесса – лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоцитарная.

Лимфосаркома глаза

Развитие опухоли проходит в 4 стадии:

На 1 стадии злокачественная клетка развивается в области пораженного лимфоузла, не выходя за границы органа.
2 стадия характеризуется разрастанием опухоли в зоне пораженного участка.
На 3 стадии присутствуют вторичные очаги опасного заболевания, находящиеся в соседних тканях.
4 стадия отличается активным распространением метастазов по организму – поражаются ткани печени, селезёнки и других органов.

Признаки патологии

Симптомы лимфосаркомы проявляются на поздних стадиях развития. Течение болезни на ранних сроках проходит скрыто, что значительно усложняет лечение. При лимфосаркоме в организме могут возникать следующие признаки:

Температура тела длительное время держится на уровне 37-39 градусов.
Аппетит значительно снижается.
Визуализируется значительная потеря веса.
Ощущается постоянное ощущение мышечной слабости.
Присутствует повышенная сонливость.
Повышается потоотделение.
На кожных покровах появляется сыпь, сопровождающаяся лёгким зудом.
У больного присутствует потеря внимания и сложности с концентрацией.

Данные признаки наблюдаются обычно на ранних стадиях. Человек не всегда обращает на них внимание, что приводит к развитию болезни до терминальной стадии и усложняет процесс выздоровления. Метастазы, поражающие внутренний орган, начинают характеризоваться выраженными симптомами. Симптом болезни соответствует типам опухоли и локализации в организме. Развиваться лимфосаркома может в грудной полости, средостения, в области брюшной полости, носоглотки, лёгких, кишечника, миндалины и кости.

Лимфосаркома человека

В области средостения и грудной клетки онкология протекает скрытно. Выявить на ранних сроках сложно. Происходит это случайно или уже на поздних сроках, когда присутствуют яркие признаки:

Приступы сухого кашля;
Вдох сопровождается сильными болевыми ощущениями;
Температура тела держится на уровне 38 градусов;
Увеличивается частота сердечных сокращений;
Присутствует заметная одышка.

Данные симптомы часто путают с бронхитом, пневмонией и другими подобными заболеваниями. В процессе развития появляется отекание мягких тканей и расширение вен в области груди, что характеризуется выраженным фиолетовым рисунком. Опухоль имеет агрессивный характер развития с неблагоприятным прогнозом.

Патология, развивающаяся в области носоглотки, протекает как простое воспаление. Наблюдается увеличение миндалин, болевые ощущения при глотании, выделения из полости носа и хрипы в голосе. Выявить болезнь на ранних операбельных стадиях получается случайно. Обычно происходит на поздних сроках, когда присутствует расширенная картина метастазирования.

Злокачественное новообразование в полости кишечника провоцирует раздражение слизистой, что сопровождается болями в зоне пораженного органа, нестабильность стула, в каловых массах наблюдаются кровь со слизью, повышенное газообразование. Присутствует позднее выявление, что осложняется перекрытием кишечного просвета. Больной доставляется в стационар и проводится срочная операция.

Опухоль в области брюшной полости по симптоматике схожа со многими заболеваниями, что значительно ухудшает диагностику. Пострадавший жалуется на приступы рвоты и тошноты. Болевые ощущения в области живота часто списывают на воспалительные процессы в области желудка или кишечника.

Опухоль в костных тканях проявляется на ранних сроках, связано это скоплением нервных окончаний:

Присутствуют боли при ходьбе и физических упражнениях;
Заметно снижение подвижности суставов;
На костной ткани формируются шишки и узлы;
Кожа в области развития опухоли меняет цвет.

Лечение имеет положительный результат на ранних сроках выявления. Метастазы развиваются быстро, поражая организм.

Диагностика лимфосаркомы

Появление подозрительных признаков становится основанием для расширенного обследования организма. Диагностика включает следующие процедуры:

Проводится анализ крови с биохимическими исследованиями на онкомаркеры и ВИЧ с сифилисом.
Также рекомендуется сдать мочу на общий анализ.
Лимфоузлы и органы брюшной полости исследуются при помощи ультразвукового исследования.
Гистологические с цитологическими исследованиями – показатели, демонстрирующие степень злокачественности после проведения пункции в лимфатических узлах.
Область груди изучается методом рентгенологического обследования.
Берётся соскоб с пораженного участка кожи и его относят в лабораторию.
Врач может назначить лапаротомию, МРТ и КТ для выявления степени поражения костей.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Информация лабораторных и инструментальных обследований служит основанием выбора тактики терапии. На основании полученных результатов врач примет решение о том, как лучше лечить болезнь.

Лечение патологии

Лимфосаркома в основном лечится проведением курсов полихимиотерапии с высокими дозами лекарственных препаратов. Лечение проходит в несколько циклов:

На первой стадии достаточно проведения 2 или 3 циклов.
Вторая стадия требует 6 циклов химиотерапии.
На третьей и четвёртой стадиях лечение составляет от 6 до 8 циклов.

Химиотерапия использует лекарственные препараты из группы цитостатиков. Средства вводят внутривенно или перорально. В лечении обычно используют несколько лекарств, что благоприятно влияет на исход. Все время проведения курсов химиотерапии пациент находится в стационаре под медицинским наблюдением. При наличии признаков ухудшения происходит смена лекарственных препаратов с корректировкой циклов.

Обычно химиотерапия совмещается с проведением облучения гамма-лучами. Совместное использование методик увеличивает шанс на выздоровление, отмечается снижение болевых ощущений.

При наступлении ремиссии пациенту прописывается Интерферон с Ритуксимабом. Принимать лекарства рекомендуется на протяжении 2 лет.

В тяжёлой форме заболевания требуется трансплантация костного мозга с использованием донорских стволовых клеток. Стволовые клетки иногда берут у самого пациента, но чаще используют донорские. Пациент обычно обращается к врачу на стадии глубокого поражения организма, что значительно затрудняет использование собственных стволовых клеток.

Вылечить болезнь полностью невозможно. Цель всего лечения направляется на достижение ремиссии, которая у каждого длится по-разному. Рецидив может наступить в любое время. Злокачественное новообразование возникает или на том же участке, или поражает другой орган.

После химиотерапии и облучения у пациента наблюдается снижение работы иммунной системы. Для повышения иммунитета назначается поддерживающая терапия с приёмом антибиотиков. Рекомендуется избегать вирусного и инфекционного поражения организма.

Из рецептов народной медицины врачи рекомендуют использовать овсяной отвар, из семян льна и шиповника. Также можно применять настой из болиголовы. Питание должно состоять из мяса, рыбы, овощей и фруктов. Запрещается употреблять алкоголь, жареную пищу и сдобу.

Прогноз лечения лимфосаркомы

Данный тип заболевания относят к неблагоприятным в отношении лечения. Болезнь имеет агрессивный характер, метастазы распространяются быстро.

Прогноз жизни пациента зависит от стадии, на которой начинается процесс терапии. В среднем пациенты живут после лечения патологии на первой стадии до 5 лет – 90%. На четвертой стадии шанс прожить минимум 5 лет есть только у 20% пациентов.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник