Классическая лимфома ходжкина с преобладанием лимфоцитов

Классический вариант лимфомы Ходжкина богатый лимфоцитами (lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma — LRCHL) – диагностика

Классический вариант, богатый лимфоцитами (lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma — LRCHL), составляет около 5 % от всех классических вариантов. Поражение лимфатических узлов средостения отмечается крайне редко. Наиболее часто поражаются шейные (в верхней трети шеи), подмышечные, паховые лимфатические узлы. Данный вариант характеризуется нодулярным, нодулярно-диффузным характером роста.

При нодулярном характере роста компактные скопления лимфоцитов локализуются преимущественно в паракортикальной зоне, часто имеют нечеткие очертания. Сливаясь между собой, они формируют участки диффузного роста. Как и при нодулярном лимфоидном преобладании, кольцевидный фиброз вокруг нодулей отсутствует. Характерной особенностью этого варианта лимфомы Ходжкина является наличие предсуществующих фолликулов с атрофичными или широкими светлыми центрами размножения, нередко с расширенной зоной мантии, сливающейся с нодулями в паракортикальной зоне.

Классические клетки Березовского — Штернберга и Ходжкина единичные. Среди опухолевой популяции встречаются клетки, по морфологии напоминающие лакунарные и L&H-клетки. Как и при других классических вариантах лимфомы Ходжкина, встречаются «мумифицированные» (находящиеся в состоянии апоптоза) опухолевые клетки. Присутствуют также клетки с морфологией иммунобластов с пиронинофильным центральным ядрышком и пиронинофильной цитоплазмой. При этом варианте лимфомы Ходжкина опухолевые клетки независимо от их морфологического облика, экспрессирующие CD15, единичны.

Классический вариант лимфомы Ходжкина богатый лимфоцитами

По нашим данным, позитивные клетки CD30 при этом варианте отмечаются в несколько большем количестве, чем CD15-позитивные клетки. По-видимому, активированные клетки с морфологией иммунобластов, экспрессирующие CD30, создают впечатление о большем количестве опухолевых клеток в ткани лимфатического узла.

В качестве реактивного фона присутствуют лимфоциты. Как и для других классических вариантов лимфомы Ходжкина, характерна розеткоподобная реакция CD3-позитивных лимфоцитов, окружающих опухолевые клетки. Фон опухоли составляет также гистиоциты, в частности эпителиоидные, плазматические клетки. Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты отсутствуют или единичны.

Отдельного внимания заслуживает вариант, описанный ранее М. Ashton-Key и соавт., а позднее — R. Kansal и соавт. как «фолликулярный вариант» болезни Ходжкина, при котором в эксцентрически расширенной зоне мантии фолликулов со светлыми зародышевыми центрами определяются немногочисленные классические клетки Березовского — Штенберга и Ходжкина. Эти наблюдения в настоящее время также относятся к классическому варианту, богатому лимфоцитами.

Морфоиммунологическая дифференциальная диагностика нодулярного лимфоидного преобладания и классического варианта лимфомы Ходжкина, богатого лимфоцитами

Признак	Нодулярное лимфоидное преобладание	Классический вариант, богатый лимфоцитами
Характер роста	Преимущественно нодулярный или нодулярно-диффузный, редко диффузный	Преимущественно нодулярный или нодулярно-диффузный
Расположение опухолевых клеток	В основном дискретное в пределах нодуля	Вариабельное: дискретное, кластеры (в пределах нодуля), синцитиальное
Предсуществующие структуры лимфатического узла	Иногда фолликулы без зародышевых центров, фолликулы с прогрессивно трансформированными зародышевыми центрами	Часто вторичные фолликулы. Опухолевые клетки могут встречаться в пределах мантийной зоны — «фолликулярный вариант» или интерфолликулярно с синцитиальным характером роста — «клеточная фаза нодулярного склероза»
Цитоморфология опухолевых клеток	L&H-клетки	«Пестрая» опухолевая популяция: «классические» клетки Березовского — Штенберга и Ходжкина, L&Н-клетки, клетки типа лакунарных, встречаются «мумифицированные» клетки
Иммунофенотип опухолевых клеток	CD20+, CD79a+, CD30-/+, CD15-, ЕМА+/-, J-цепь+	CD20-/+, CD79-/+, CD30+, единичные клетки CD15+, ЕМА-/+, J-цепь-
Реактивный фон (морфология и иммунофенотип)	В основном В-лимфоциты в пределах нодуля, Т-лимфоциты (CD3+), клетки CD57+, формирующие розетки вокруг опухолевых клеток. Встречаются гистиоциты (в том числе эпителиоидные). Отсутствуют нейтрофильные лейкоциты и эозинофилы	В пределах нодуля в основном В-клетки с фенотипом клеток зоны мантии IgM+, IgD+, в диффузных участках роста преобладают Т-клетки. Характерно формирование розеток Т(CD3+)-лимфоцитами вокруг опухолевых клеток. Встречаются плазматические клетки, гистиоциты. Отсутствуют или единичные нейтрофильные лейкоциты и эозинофилы

К классическому варианту, богатому лимфоцитами, с нодулярным характером роста можно отнести клеточную фазу нодулярного склероза. При этом варианте грубый фиброз с отложением коллагена отсутствует. Между вторичными фолликулами отмечаются пласты клеток, по морфологии напоминающие лакунарные.

Дифференциально-диагностические морфоиммунологические критерии нодулярного лимфоидного преобладания и классического варианта лимфомы Ходжкина, богатого лимфоцитами, представлены в таблице.

Дифференциальную диагностику по результатам иммуногистохимического исследования проводят главным образом с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой, богатой Т-клетками и/или гистиоцитами.

– Также рекомендуем “Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – диагностика”

Оглавление темы “Лимфомы”:

Периферическая Т-клеточная лимфома – диагностика
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома – диагностика
Ангиоцентрическая и тонкокишечная Т-клеточные лимфомы – диагностика
Анапластическая крупноклеточная лимфома – диагностика
Нодулярное лимфоидное преобладание (nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma — NPLH) – диагностика
Классический вариант лимфомы Ходжкина богатый лимфоцитами (lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma — LRCHL) – диагностика
Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – диагностика
Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина – диагностика
Лимфоидное истощение при лимфоме Ходжкина – диагностика
Диффузная В-крупноклеточная лимфома богатая Т-клетками и/или гистиоцитами – дифференциальная диагностика

Источник

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
Воспаляются шейные и надключичные области.
Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
S – селезёнка.
Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник