Формулировка диагноза саркоидоз лимфатических узлов
Саркоидоз легких (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифо-кального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза.
Классификация (3. И. Костина, 1975; А. Е. Рабухин, 1975)
I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним увеличением бронхо-пульмональных лимфатических узлов, реже — трахеобронхиальных и еще реже — паратрахеальных лимфоузлов.
II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов и легочной ткани. Различают два варианта этой стадии.
При первом варианте отмечаются увеличение прикорневых лимфоузлов и очаговые затенения в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка.
Второй вариант характеризуется небольшим увеличением прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически или вообще не определяться. В легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах.
III cтадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения внутригрудных лимфатических узлов. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.
В практике здравоохранения сейчас широко пользуются классификацией А. Г. Хоменко и соавт. (1978).
I. Клинико-рентгенологические формы:
- 1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов.
- 2. Саркоидоз легких и внутри грудных лимфатических узлов.
- 3. Саркоидоз легких.
- 4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов.
- 5. Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов.
II. Фаза развития процесса: 1. Активная. 2. Фаза стабилизации. 3. Фаза регрессии.
III. Характер течения процесса: 1. Абортивное. 2. Замедленное. 3. Прогрессирующее. 4. Хроническое.
IV.Осложнения: стеноз бронха, гипопневматоз, ателектаз, дыхательная и сердечная недостаточность и др.
V. Остаточные изменения после стабилизации или излечения заболевания:
- 1. Пневмосклероз.
- 2. Эмфизема легких (буллезная, диффузная).
- 3. Адгезивный плеврит.
- 4. Фиброз корней легких (с обызвествлением или без обызвествления внутригрудных лимфатических узлов).
Заболеваемость от 12 до 20 на 100 000 населения, женщины болеют чаще, чем мужчины. В основном саркоидоз встречается у лиц молодого и среднего возраста, редко — у детей и стариков.
Этиология неизвестна. Большинство авторов считает саркоидоз полиэтиологическим заболеванием, связанным с нарушением реактивности и генетическими факторами.
Патогенез недостаточно изучен. Процесс начинается с увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов и распространяется далее лимфогенным путем, реже — гематогенным с поражением других органов. Большую патогенетическую роль играют нарушения системы иммунитета.
Клинические симптомы
I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма): у половины больных течение бессимптомное, у остальных — слабость, боли в грудной клетке, суставах, повышение температуры тела, кашель, узловатая эритема, при перкуссии — увеличение корней легких.
II стадия (медиастинально-легочная форма) — кашель, одышка, боли в грудной клетке, аускультативно-рас-сеянные сухие и влажные хрипы, крепитация. Появляются симптомы внелегочного саркоидоза: глаз, кожи, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда); поражение костей (симптом Юнглинга—Морозова).
III стадия (легочная форма) —одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке, суставах, клиника пневмосклероза и эмфиземы легких, появление признаков легочно-сердечной недостаточности.
Лабораторные данные
- 1. OAK: абсолютная лимфопения, моноцитоз, умеренная эозинофилия, повышение СОЭ.
- 2. БАК: увеличение содержания у-глобулинов, снижение уровня гаптоглобина.
- 3. ИИ: снижение в крови количества Т- и увеличение — В-лимфоцитов и иммуноглобулинов IgG и IgM, положительная проба Квейма — реакция на внутрикожное введение суспензии саркоидной ткани.
- 4. Отрицательные серологические реакции с туберкулином.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: I стадия — увеличение прикорневых лимфоузлов в виде конгломератов шаровидной или эллипсоидной формы. II стадия—увеличение бронхо-пульмональных лимфоузлов и появление в легочной ткани ретикулярных и очаговых изменений в виде крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне и в нижнемедиальных участках, в дальнейшем при прогрессировании — мелкопетлистый рисунок в средних отделах и субкортикально, рассеянные мелкие очаговые тени. III стадия — на фоне пневмосклероза и эмфиземы множество очагов разнообразной формы и величины, сливающихся в крупные неправильной формы конгломераты при отсутствии увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
Бронхоскопия: I стадия — косвенные признаки увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих ее скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). II стадия — расширение сосудов слизистой оболочки в области устьев долевых бронхов. III стадия — на фоне деформирующего, чаще атрофического, бронхита обнаруживаются саркоидные поражения бронхов в виде бугорков, бляшек, кондилом, бородавчатых разрастаний.
Исследование биоптатов слизистой оболочки бронхов, лимфоузла, легкого: эпителиоидная гранулема без творожистого некроза и перифокального воспаления.
Спирография: снижение ЖЕЛ.
Программа обследования
1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, фибрин. 3. ИИ: содержание в крови В- и Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, проба Квейма. 4. Рентгенография легких в двух проекциях, томограмма обоих корней легких. 5. Исследование биоптата слизистой оболочки бронха, лимфатического узла, легкого. 6. Спирография, пневмотахометрия.
Пример формулировки диагноза
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, активная фаза, прогрессирующее течение, дыхательная недостаточность II ст.
Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.
Источник
Довольно часто поражены глаза. Развиваются ирит, иридоциклит, хориоретинит. Явления иридоциклита иногда сочетаются с паротитом, дакриоциститом (синдром Хеерфордта).
У многих больных обнаруживают увеличение печени, селезенки, околоушных, подчелюстных и периферических лимфатических узлов, поражение почек, придатков яичек.
В крови отмечают гиперпротеинемию, гиперглобулинемию, гиперкальциемию, увеличение уровня щелочных фосфатов, повышение СОЭ (при диссеминированном саркоидозе). Температура тела обычно не повышается.
Различают следующие клинические формы саркоидоза:
- Мелкоузелковая (папулезная) диссеминированная разновидность. Имеются множественные, плотные, шаровидной или овальной формы бугорки размером от булавочной головки до горошины, от желтовато-красноватого до пурпурного цвета. При диаскопии выявляются тончайшие желто-золотистые точки (пятнышки) – пылинки. Высыпания часто пронизаны тонкой сетью расширенных капилляров. В завершающей фазе бугорки уплощаются, шелушатся, пигментируются или депигментируются, покрываются телеангиэктазиями. На месте очагов иногда отмечается атрофия.
- Крупноузелковая разновидность отличается большим размером бугорков, которые достигают величины грецкого ореха. Поверхность очагов голубовато-сероватого цвета, слегка шелушится. Постепенно она западает, образуя по периферии желтовато-красноватый валик. При диаскопии выявляют характерные желтоватые пятнышки.
- Диффузно-инфилътративная разновидность характеризуется плоскими инфильтративными бляшками. Очаги могут изъязвляться, оставляя после себя рубцы.
- Мелкие лихеноидные, пятнисто-папулезные или группирующиеся в виде фигур высыпания.
- Эритродермическая разновидность Шаумана, при которой образуются обширные поверхностные слабоинфильтрованные, слегка шелушащиеся бляшки лиловато-красного цвета.
Течение саркоидоза
Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная. эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.
Возможные осложнения саркоидоза
В очень небольшом проценте случаев с вовлечением в процесс внутренних органов без адекватной терапии возможен летальный исход. В аналогичных случаях поражение глаз может привести к потере зрения. Возможны и дpугие осложнения, связанные главным образом с поражением висцеральных органов и систем.
Классификации и примеры формулировки диагноза
Клиническая классификация предусматривает клинико-рентгенологические стадии, фазу развития заболевания, характер течения и осложнения.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на рентгенологической классификации К. Вурма (K. Wurm и соавт., 1958).
Стадии болезни
- Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
- Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.
- Стадия II. Внутригрудная лимфаденопатия с вовлечением паренхимы легких.
- Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
- Стадия IV. Необратимый фиброз легких.
Фазы развития заболевания
- активная;
- регрессии;
- стабилизации.
Характер течения заболевания
- спонтанная регрессия;
- без обострений;
- рецидивирующее;
- прогрессирующее.
Осложнения
- стеноз бронха;
- ателектаз;
- дыхательная и сердечная недостаточность;
- осложнения, связанные с поражением других органов.
Гистопатология саркоидоза. Все формы кожного саркоидоза характеризуются туберкулоидной (саркоидной) гранулемой, состоящей из эпителиальных клеток, расположенных островками (так называемые эпителиоидноклеточные бугорки) с небольшой примесью гигантских клеток Лангханса и лимфоцитов. Казеозного распада, как правило, нет. В гигантских клетках иногда могут обнаруживаться астероидные включения, или так называемые включения Шауманна, – тельца с двойными контурами, расщепленные и нередко кальцифицированные. Саркоидная гранулема значительно богаче РНК, чем туберкулоидная, а ДНК содержится в ней в значительно большем гомогенном состоянии.
Диагностика саркоидоза может быть затруднена и должна строиться с учетом данных рентгенологических и лабораторных исследований. Подсобное диагностическое значение имеет реакция Квейма с антигеном, изготовляемым из кашицеобразной саркоидной ткани; ставят ее по типу реакции Манту. Положительные результаты отмечаются у 75% больных активным саркоидозом.
Саркоид Бека – наиболее частый тип кожного саркоидоза. Обычно заболевание локализуется на лице, разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, ушных раковинах, реже – на слизистой оболочке рта, где могут отмечаться буровато-красные гранулематозные разрастания. Туберкулиновые реакции отрицательные, а реакция Квейма бывает положительной. Течение заболевания обычно доброкачественное, но торпидное, длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение саркоидоза
Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3-6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I-III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II-IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.
При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5-10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.
Источник
Саркоидоз
Общая информация
Саркоидоз – системный, относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов с образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем в пораженных органах. Преобладают легочные и внутригрудные проявления этого заболевания с вовлечением в процесс глаз, кожи, печени, селезенки и других органов и систем. Заболевание встречается во всем мире, поражая представителей обоих полов, всех рас и возрастов. Чаще болеют взрослые в возрасте до 40 лет, пик заболеваемости приходится на 20-29 лет. Распространенность саркоидоза колеблется от 1 до 40 случаев на 100 тыс. населения, в Украине – 3-4 на 100 тыс. населения, значительно чаще – в северных областях.
Этиология
Причины развития саркоидоза до сих пор остаются неизвестными, несмотря на возможности современной медицины. Известны следующие этиологические факторы, приводящие к образованию гранулем: 1) инфекционные (вирусы, микобактерии, грибы и др.); 2) продукты растений и животных (пыльца, споры, белки); 3) соединения металлов (алюминий, бериллий); 4) неорганическая пыль (кварц, тальк, силикон). Большинство современных концепций предполагают, что причиной возникновения саркоидоза нельзя считать один фактор. Это сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических причин, т.е. болезнь отражает иммунный воспалительный ответ на этиологический агент у генетически предрасположенных индивидуумов.
Патогенез
Главный признак саркоидоза – неказеифицированные эпителиоидные гранулёмы. Они состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-лимфоцитами хелперами и фибробластами без казеозного некроза. На ранних стадиях формирования гранулемы характеризуются скоплением иммунокомпетентных клеток – активированных Т-клеток и макрофагов в месте развивающегося воспаления, чаще всего – в легких. У большинства больных это
Т-хелперы с CD4+ фенотипом, в редких случаях преобладают CD8+ лимфоциты. Эти клетки спонтанно выделяют интерферон-g и интерлейкин-2 (IL-2), а также другие цитокины. В дальнейшем саркоидные альвеолярные макрофаги ведут себя как универсальные секреторные клетки, выделяющие большое количество различных цитокинов, включая фактор некроза опухоли (TNF-α), IL-12, IL-15 и факторы роста. TNF-α считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе. Существует два механизма увеличения количества клеток в ткани, вовлеченной в воспалительный саркоидный процесс – миграция клеток из периферической крови в легкие и их пролиферация. Повышенное высвобождение цитокинов, образующихся в макрофагах (IL-1, IL-6, IL-8, IL-15, TNF-α), и хемокинов (МIP-α, IL-16) способствует образованию гранулемы и повреждению легкого. Повышенная продукция макрофагами фиброгенных цитокинов (TGF-α и связанные с ним цитокины, PDGF и IGF-1) приводит к развитию фиброза.
Клиническая картина
Саркоидоз – системное заболевание с возможным вовлечением в патологический процесс всех органов и систем организма, с наиболее частым поражением легких – более чем в 90% всех случаев. Моноорганный процесс, в большинстве случаев, не типичен для саркоидоза. Клиническая картина заболевания зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации, распространённости и активности гранулёматозного поражения.
Из неспецифических конституциональных симптомов более чем у трети больных можно выявить слабость, недомогание, потерю массы тела, субфебрилитет, потливость. Утомляемость может быть очень выраженной, вплоть до неспособности работать. Одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке встречаются примерно у половины больных с поражением легких. Могут также поражаться и дыхательные пути (гортань, трахея и бронхи), приводя к обструктивному синдрому и бронхоэктазам. Гиперреактивность дыхательных путей отмечается более чем у 20% больных. Другие нетипичные проявления включают в себя плевральный выпот, хилоторакс, пневмоторакс, утолщение и кальцинацию плевры, кальцинацию лимфатических узлов и образование полостей. Среди внелегочных поражений наиболее часто встречаются увеличение периферических лимфатических узлов (чаще шейные и паховые) и селезенки; узловатая эритема и ознобленная волчанка – при вовлечении кожи; аритмии и блокады разной степени – при поражении миокарда; увеит, нарушения проходимости слезных протоков – при вовлечении глаз; поражение основания мозга, вовлечение черепных нервов, гипоталамуса и гипофиза, а также объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства – при саркоидозе ЦНС.
Классификая и примеры формулировки диагноза
Классификации и примеры формулировки диагноза
Клиническая классификация предусматривает клинико-рентгенологические стадии, фазу развития заболевания, характер течения и осложнения.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на рентгенологической классификации К. Вурма (K. Wurm и соавт., 1958).
Стадии болезни
• Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
• Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.
• Стадия II. Внутригрудная лимфаденопатия с вовлечением паренхимы легких.
• Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
• Стадия IV. Необратимый фиброз легких.
Фазы развития заболевания
• активная;
• регрессии;
• стабилизации.
Характер течения заболевания
• спонтанная регрессия;
• без обострений;
• рецидивирующее;
• прогрессирующее.
Осложнения
• стеноз бронха;
• ателектаз;
• дыхательная и сердечная недостаточность;
• осложнения, связанные с поражением других органов.
Диагностика
Диагностический процесс при саркоидозе предусматривает достижения четырёх целей:
• обеспечить гистологическое подтверждение наличия заболевания;
• определить протяжённость и тяжесть заболевания;
• оценить течение заболевания – стабильное или прогрессирующее;
• оценить целесообразность проведения лечения.
Физикальные методы обследования
• Опрос – слабость, недомогание, субфебрилитет, потеря массы тела, потливость, одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке.
• Осмотр – физикальное обследование чаще всего малоинформативно и в легких случаях какой-либо патологии не определяется. В более тяжелых случаях над легкими может определяться притупление перкуторного тона, выслушиваются сухие хрипы, ослабленное дыхание. Из внелегочных поражений наиболее часто встречаются: увеличение периферических лимфатических узлов, аритмии и блокады различной степени при поражении миокарда, увеит, сухой кератоконъюнктивит (при вовлечении глаз), узловатая эритема, lupus pernio, макулопапулезные высыпания, подкожные узелки, изменения в области старых рубцов (при поражениях кожи), симптомы поражения основания мозга, черепно-мозговых нервов (особенно паралич лицевого нерва), гипоталамуса и гипофиза (при саркоидозе ЦНС), артралгии и артриты (особенно голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов), а также спленомегалия, паротит, камни в почках.
Лабораторные исследования
Обязательные
• общий анализ крови – нормохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ;
• общий анализ мочи – без изменений;
• общий белок и белковые фракции – диспротеинемия со снижением альбуминов и увеличением гаммаглобулинов;
• сахар крови – в пределах нормы;
• содержание в сыворотке крови кальция – повышение уровня;
• печеночные и почечные пробы (АлАТ, АсАТ, ЩФ, креатинин, азот мочевины крови) – в пределах нормы;
• исследование мокроты на микобактерии туберкулеза, грибы и другую патогенную микрофлору;
• микробиологические и культуральные исследования биоптатов.
При наличии показаний
У больных без гистологически подтвержденного диагноза с целью дифдиагностики:
• исследование бронхоальвеолярного лаважа на субпопуляции лимфоцитов – увеличения соотношения CD4+/CD8+ более чем в 3,5 раза;
• исследование ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови – увеличение более чем в 2 раза.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные
• прямая обзорная рентгенограмма органов грудной клетки – выявляет увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов; очаговую диссеминацию; инфильтративно-конгломеративные, фиброзные и буллезно-дистрофические изменения;
• ФБС с трансбронхиальной биопсией лимфатических узлов и/или лёгких – получение биоптатов со слизистой бронхов, лимфатических узлов, легких;
• морфологическое и цитологическое исследование биоптатов – выявляет дискретную, компактную, неказеифицированную эпителиоидноклеточную гранулему;
• функция внешнего дыхания и диффузионная способность легких – выявляет обструктивные нарушения, при прогрессировании могут доминировать смешанные и рестриктивные нарушения;
• ЭКГ – аритмии и блокады разной степени.
При наличии показаний
Неинформативность бронхиальной и трансбронхиальной биопсий предусматривает поиск доступных мест для биопсии – периферические лимфатические узлы, кожа и др. Если это невозможно, необходимо проведение медиастиноскопии, видеоторакоскопической биопсии, трансторакальной пункции, аспирационной биопсии тонкой иглой и др. для обязательной морфологической верификации диагноза.
КТ, МРТ – при диссеминированных, интерстициальных процессах, особенно при объемной патологии средостения и ЦНС с целью дифдиагностики и выбора оптимального места биопсии.
УЗИ – при подозрении на вовлечение в процесс органов брюшной полости.
Консультации специалистов
Обязательные:
• офтальмолог – для исключения поражения саркоидозом глаз;
• кардиолог – для исключения поражения саркоидозом миокарда;
• невропатолог – для исключения поражения саркоидозом ЦНС.
При наличии показаний
• поскольку саркоидоз относится к мультисистемным заболеваниям, при подозрении на вовлечении любого органа необходима обязательная консультация соответствующего специалиста.
Дифференциальная диагностика
Саркоидоз дифференцируют, в первую очередь, с туберкулезом и заболеваниями опухолевой природы (лимфогранулематоз, лимфомы, первичные и метастатические опухолевые поражения и др.), реже – с пневмокониотическими, ретикулоэндотелиальными, коллагенозными и др. заболеваниями. Во всех случаях саркоидоза необходимо гистологическое или цитологическое подтверждение диагноза. Но, поскольку аналогичная гистологическая картина может наблюдаться при ряде патологических состояний, всегда оправдан поиск других заболеваний. Поэтому, клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений:
• наличия характерной безказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе,
• клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу,
• исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления
Лечение
Основной целью лечения при саркоидозе является подавление воспалительной реакции, предотвращении фиброзной трансформации гранулем и поддержание качества жизни пациента на должном уровне. Выбор лечения определяется локализацией процесса, степенью тяжести воспаления и наличием внелегочных поражений.
Фармакотерапия
Обязательная
При наличии показаний
Нестероидные противовоспалительные препараты, отхаркивающие средства, бронхолитики, поливитамины. На протяжении всего периода приема кортикостероидов необходимы препараты калия и кальция.
Хирургическое лечение
При наличии показаний
В терминальных стадиях заболевания, которые характеризуются распространенным фиброзом легких с наличием сотовых изменений, булл, кист и эмфиземы с выраженной дыхательной недостаточностью показана трансплантация легких.
Санаторно-курортное лечение и реабилитация
Санаторно-курортное лечение показано больным после исчезновения клинико-рентгенологических симптомов заболевания или на этапах поддерживающих доз в санаториях для больных с легочной патологией.
Среди реабилитационных мероприятий, в зависимости от исхода заболевания и вовлечения в процесс различных органов и систем организма, возможно применение диетического питания (в том числе разгрузочно-диетическая терапия), мануальной терапии, дыхательной гимнастики, ЛФК, механотерапии, фитотерапии, психотерапии.
Диета
При лечении кортикостероидами рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, углеводов, обогащенная белками животного и растительного происхождения.
Критерии эффективности и продолжительность лечения
Ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинического, лабораторного, рентгенологического выздоровления (ремиссии). Спонтанная регрессия заболевания может наблюдаться у 65-85% больных с І и ІІ ст. заболевания и у 30-40% при III ст.; остальным больным необходимо соответствующее лечение, которое должно продолжаться около 1-2 лет и приводит, в большинстве случаев, к полному клиническому излечению. Однако, больным с хроническим прогрессирующим течением необходима более длительная терапия, а части из них показан пожизненный прием кортикостероидов. При наблюдении без лечения необходимо проведение клинических, лучевых, функциональных и лабораторных исследований каждые 3-6 месяцев. При проведении лечения данные обследования должны проводиться каждые 1-3 месяца до выздоровления, и каждых 6 месяцев на протяжении двух лет и больше – после отмены терапии.
Профилактика
Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострения факторов, наиболее значимыми из которых являются стресс, курение, инфекции верхних дыхательных путей.
Юридические аспекты
Во время обследования пациента информируют о течении заболевания, объеме обязательных и дополнительных методов исследования. Форма согласия пациента на выполнение конкретных медицинских процедур не предусмотрена.
Источник