Фибросаркома лимфоузлов что это

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Фибросаркома

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Источник

Фибросаркома – это злокачественный мезенхимальный узел, образованный из клеток соединительной ткани. Атипичные клетки представлены бесконтрольно делящимися коллагеновыми волокнами и фибробластами. Чаще болезни подвержены мужчины среднего возраста. Привычное место новообразования – бёдра, голени и колени.

Саркома не относится к карциноме или раку, потому что её клетка берет начало не в эпителиальной ткани.

По МКБ-10 фибросаркома имеет код С49 как «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей». В зависимости от месторасположения в коде опухоли изменяется последнее число:

Новообразования на голове, шее и лице – С49.0.
Опухоль верхних конечностей и плеча – С49.1.
Поражение нижних конечностей – С49.2.
Узлы в грудной клетке – С49.3.
Опухоли забрюшинного пространства – С49.4.
Очаги в области таза – С49.5.

Этиология заболевания

Очаг опухоли соединительнотканный. Может возникать как первичное и вторичное заболевание. Имеет схожие симптоматические картинки с гистиоцитомой, шванномой и остеосаркомой. Болезнь делится на 4 стадии.

Опухоль чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет и маленьких детей. Предпосылками к болезни являются доброкачественные новообразования в бёдрах, рёбрах и челюсти.

У детей новообразование носит наследственный характер или возникает под действием негативных внешних факторов во время формирования плода.

Фибросаркома в костной ткани

Ученые выделяют определённые факторы, влияющие на развитие онкологического процесса:

Наличие металлических пластин и имплантатов, соединяющих кости или заменяющие суставы человека.
Воспалительные процессы в костях и мягких тканях.
Хронический остеомиелит.
Наследственный аденоматозный полипоз.
Применение лучевой терапии для лечения других проблем.
Синдром Ли-Фраумени.
Длительный контакт с мышьяком и винилхлоридом.
Синдром Вернера.
Ретинобластома.
Лимфедема конечностей.
Нейрофиброматоз.

Этот список лишь указывает на группы риска населения. Развитие фибросаркомы при перечисленных патологиях возникает не всегда. Пациентам с представленными заболеваниями необходимо тщательней следить за здоровьем и регулярно проходить медицинский осмотр.

Классификация болезни:

Особую опасность несёт низкодифференцированная опухоль. При высоком уровне злокачественности клеток болезнь развивается стремительно. Происходит активное метастазирование. Поражаются лимфоузлы и соседние ткани.
Клеточный состав высокодифференцированных новообразований включает здоровые фибробласты, которые беспорядочно соединяются. Отсутствуют некротические очаги.

Клиническая картина болезни

Симптомы возникают в зависимости от расположения новообразования. Могут встречаться опухоли кожи, органов брюшной полости, костей и органов малого таза.

Фибросаркома малого таза

Первые стадии болезни не проявляются, поэтому она диагностируется, когда достигает серьёзного этапа развития. Для фибросаркомы характерны следующие признаки:

Болевой синдром. Фибросаркома мягких тканей характеризуется постоянной слабой болью в поражённых мышцах. Если опухоль поражает волокнистый слой надкостницы, болевой синдром схож с ощущениями после травмы или растяжения.
В толще кожи появляется плотное новообразование, которое пациент обнаруживает самостоятельно. Из-за того, что оно имеет чёткие границы, его часто путают с доброкачественными процессами. Диаметр узла достигает 20 см. При патологиях внутренних органов опухоль не выявляется без должной диагностики. Определить природу образования позволяет гистология биоптата.
Новообразование молочной железы проявляется уплотнениями в груди. По мере роста узла и сдавливания соседних тканей пациент отмечает тяжесть и боль.
Со временем узел начинает заметно выступать на поверхности тела. Кожа в поражённом месте натягивается, отекает и краснеет.
В брюшной полости злокачественное образование провоцирует кровотечения органов ЖКТ. Предпосылки болезни: тошнота, изжога, рвота, запор.
При опухолях скелета прогрессируют патологические переломы. На рентгенографических снимках отмечается периостальная фибросаркома кости. При этом она деформируется, истончается кортикальный слой.
Фибросаркома органов малого таза может развиваться в теле матки. Поражает соединительный, слизистый и мышечный слой органа. Характерны спонтанные кровотечения, увеличение матки, боли в области органа.
Опухоль может возникать в мочевыводящей системе, провоцируя частое мочеиспускание.
Поражая суставы в старческом возрасте, начальная стадия фибросаркомы по симптомам похожа на артрит. Это затрудняет диагностику заболевания.
Если опухоль расположена на спине, может возникать давление на позвоночник и корешки спинного мозга. При этом больной ощущает боль как при радикулите, онемение кончиков пальцев и покалывание в них.
Наличие онкологического процесса в лёгких провоцирует кашель с частичками крови и одышку.
При возникновении опухоли на ноге поражённая мышца сдавливается, отекают ткани, возникает боль при ходьбе.
На последних стадиях заболевания наступает истощение организма, резкая потеря веса, отсутствие аппетита, апатия, характерно поднятие температуры.

Установление диагноза

После консультации онколога больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

Благодаря общему анализу крови определяют уровень СОЭ. Высокие показатели характерны для онкологического процесса.
Биохимическое исследование крови позволяет оценить печёночные и почечные функции.
Коагулограмма показывает способность крови сворачиваться.
На УЗИ определяются новообразования в органах желудочно-кишечного тракта и малого таза, метастазы в области сердца.
Компьютерная томография показывает состояние лёгких и брюшной полости.
Проведение магнитно-резонансной томографии диагностирует очаги во всём теле.
Гистологическое исследование ткани позволяет выявить точную природу опухоли. Забор материала проводится путём открытой или тонкоигольной биопсии. На основе анализа выносится окончательный диагноз.

При необходимости проводится ПЭТ-КТ, сцинтиграфия и ангиография.

При поражении женских половых органов пациентки обследуются у гинеколога. Если новообразование расположено по передней стенке матки, врач может обнаружить его при бимануальном обследовании, как и опухоль яичника. Новообразование задней стенки детородного органа обнаруживается на ультразвуковой диагностике. Оно опасно поражением опухолью заднематочного пространства. В некоторых случаях проводят гистероскопию.

Методы лечения

Лечение зависит от расположения опухоли, её размера, степени злокачественности и стадии развития. Методы борьбы с онкологическим процессом:

При хирургическом вмешательстве проводят резекцию опухоли. Удалению подлежат несколько сантиметров здоровой ткани вокруг, потому что новообразование не имеет капсулы. Злокачественные клетки могут сохраняться в прилежащей области, действия хирурга направлены на максимальное избавление от них. При вовлечении в процесс кости удаляется её поражённая часть. В эту область имплантируют протез. Имплантат хорошо приживается у молодых пациентов. При его отторжении или начавшемся воспалительном процессе конечность ампутируют. Этот метод избавляет больного от возникновения рецидива и значительно улучшает прогноз выживаемости.
Применение лучевой терапии актуально на всех стадиях развития фибросаркомы. Перед операцией с её помощью уменьшают размер очага заболевания. В послеоперационный период терапия смягчает болевой синдром и способствует заживлению рубца, окончательно убивая атипичные клетки. Назначается в неоперабельных случаях.
Химиотерапия применяется в комплексе с другими методами. Попадая в организм, она уничтожает злокачественные клетки и препятствует возникновению метастазов.
Для лечения фибросаркомы мягких тканей используют препарат Йонделис. Действующее вещество трабектедин проникает в структуру ДНК опухоли и препятствует делению атипичных клеток. Препарат вводится внутривенно.

После оперативного вмешательства отмечаются осложнения: расхождение шва, кровотечение, некроз тканей. Может развиться воспалительный процесс. Эти симптомы требуют незамедлительного лечения, чтобы избежать заражения крови.

Возникновение патологии у детей и подростков

В младенческий период встречается инфантильная фибросаркома. Формируется внутриутробно, медленно развивается, хорошо поддаётся лечению. Рецидивы возникают крайне редко.

В подростковом возрасте опухоль агрессивна. Велик риск метастазирования. Плохо поддаётся лечению, возможно вторичное возникновение процесса. Симптомы болезни такие же, как у взрослых. Тактика лечения зависит от возраста пациента и решается только после исследования биоптата.

Послеоперационный период

При удачном исходе операции действия врачей направляются на восстановление двигательной активности конечностей пациента. Этим занимаются физиотерапевт, эрготерапевт и протезист.

Больной выполняет комплекс упражнений для тренировки выносливости и мышечной активности. Важно обустроить жилище пациента так, чтобы сохранить доступ ко всему необходимому. При ампутации конечности изготавливается протез, который возвращает человека к привычной жизни.

Сбалансированное дробное питание положительно влияет на восстановительный период. Больной должен потреблять необходимое количество витаминов для нормальной работы органов и систем.

Важна консультация психолога. Обычно онкология заставляет человека опускать руки. Страх перед смертью или инвалидностью вводит пациента в депрессивное состояние. Благоприятный прогноз вероятен только в случае оптимистического настроя больного.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник