Биопсия лимфоузлов при саркоидозе

Одним из редких воспалительных заболеваний считается саркоидоз. Болезнь возникает в разных органах и тканевых слоях, относится к гранулематозам, носит системный характер. Чаще проявляется в лёгких, лимфатических узлах.

Саркоидоз лимфатических узлов – регулярная аномалия, болезни характерны новообразования гранулём воспалительного характера в тканях лимфоузлов (квалификация по МКБ-10 D86). Проявляется у людей среднего возраста, в особенности у женского пола. Возникновение возможно после родов и в период лактации.

Причины возникновения, квалификация болезни

Почему возникает заболевание, точно не определено. Выделяется несколько основных факторов, к которым относятся:

Инфекция – считается, что саркоидоз наблюдается из-за вирусов или инфекционных болезней. В организме вирусные клетки запускают появление антител, которые борются с возбудителями болезни. С кровяным потоком они попадают во все органы и ткани, что помогает лечить болезнь. Но если присутствие антител в организме происходит долгое время, складываются предпосылки к возникновению саркоидоза. Спровоцировать заболевание способны возбудители: туберкулёзные палочки, клещевой боррелиоз, патогенные микробы. Виновны бактерии, способствующие возникновению желудочной язвы, герпеса, краснухи и гепатита C.
Контактное появление. Процент заболевших людей после контакта с больными невысок. Чаще наблюдалась болезнь после трансплантации заражённых органов.
Экологическое появление. Окружающая среда влияет на появление саркоидоза. Особое влияние оказывает пыль с частицами металлов – золота и титана, бериллия и алюминия, кобальта, меди и циркония. Люди, находящиеся в долгом контакте с пылью, заболевают чаще. Плесень провоцирует развитие болезни.
Генетическая предрасположенность. Возникает при наличии аномального гена, на развитие заболевания влияет любой фактор.
Применение медикаментов. Появление патологических развитий на фоне долгой терапии лекарственными препаратами. Предполагается, что спровоцировать может лечение интерферонами и антиретровирусными средствами. Болезнь замедляет развитие после отмены медикаментов.

Саркоидоз представляется несколькими признаками развития, которые отличаются симптомами, стадией развития, тяжестью протекания.

Различия на этапе развития:

Начальный – только болезнь внутригрудных лимфатических узлов;
Поражается ВГЛУ, основная ткань лёгких;
Образуется разрастание соединительной ткани, разрушение разрастается на лимфоузлы средостения.

Осложнения протекают по следующим стадиям:

Активная – характерно ускоренное появление узелков, аномальное течение разрастается и захватывает близлежащие органы, наблюдаются явные признаки заболевания.
Стабильная – характеризуется замедлением болезни. Новые узлы не возникают, уже имеющиеся не развиваются, состояние стабильно.
Обратимая – гранулёмы растут и некротизируют, больной чувствует ухудшение, работоспособность систем и органов нарушается. Может возникнуть рак.

Медленное протекание болезни не оставляет шанса на полное излечение, от саркоидоза возможно получить осложнения.

Как проявляется саркоидоз

Заболевание лимфатических узлов может развиваться с явными симптомами и бессимптомно. Без выраженных проявлений протекает воспаление узлов грудной клетки, причём соседние органы не затрагиваются.

Для начальной стадии характерны следующие показатели:

Слабость. Выявляется у большого количества пациентов. Причина возникновения – в сбое обменных процессов. Особо ощущается по утрам, человек не может выспаться. Возможно проявление болевых синдромов в мышцах и голове.
Лихорадка. Температура тела повышается из-за развития воспалительных процессов. Наблюдается редко и возникает при саркоидозе возле ушной области лимфоузлов, глаз, шеи.
Снижение веса. Происходит из-за сбоя в работе обмена веществ и у регулярных воспалительных течений болезни, которые сложно вылечить. Больные худеют.
Объём лимфоузлов увеличивается. Возникает с образованием гранулём или из-за сильного оттока лимфы, который развивается из-за воспалительных процессов.

Возникновение заболевания в лёгких на ранней стадии наблюдается редко. Изначально саркоидоз поражает внутригрудные лимфатические узлы, не переходя на ткань лёгких. Первые симптомы проявляются из-за давления бронхов и бронхиол лимфоузлами, у которых наблюдается увеличение в объёме. Характеризуется это такими симптомами:

Одышка, которая усиливается после спортивных нагрузок.
Кашель без отделяемого (слизь или мокрота), на крайнем этапе развития становится болезненным.
Иногда отмечается слабый болевой спазм в груди.

Если вовремя не отследить перечисленные признаки, болезнь без лечения приводит к лёгочной недостаточности.

При возникновении на шее происходит увеличение шейных узлов, в которых находятся гранулёмы. Сначала уплотнённые и неподвижные. Затем, после оттока лимфы, увеличиваются связки. Человек может самостоятельно нащупать узлы под челюстью. Возможно увеличение объёма лимфоузлов подмышками и над ключицей. Надключичные узлы выражено не увеличиваются, а подмышечные удаётся обнаружить при тяжёлом поражении дыхательной системы. Воспаление узлов конечностей (ног, рук) выявляется редко. Иногда на фоне воспаления фиксируется выраженный периферический характер. С поражением нервной системы состояние больного ухудшается. После обнаружения узлов следует обратиться к врачу.

При схожих признаках развивается лимфаденопатия. Единственное отличие от заболевания узлов – при изучении биопсии не наблюдаются гранулёмы саркоидоза.

Диагностирование

Диагностика проходит поэтапно:

Осмотр пациента.
Анализы.
Исследования при помощи инструментов.

Приём врача проходит с вопросов и внешнего осмотра больного, где обращают внимание на:

поражения кожи бляшками, узелками эритемы, озлобленной волчанкой;
изменения в работе дыхательных органов, не связанные с другими болезнями;
обширное поражение систем и органов;
предрасположенность на генетическом уровне, деятельность на неблагоприятном производстве.

В лабораторных условиях проводят анализы:

Крови и мочи для общего изучения.
Биохимический анализ.
Определение ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) по анализу крови – от саркоидоза повышается уровень содержания фермента.
Выявление показателей кальция в крови и моче. Кальцинирование организма при саркоидозе – признак заболевания.
Изучение крови на некроз опухоли.
Проба Квейма-Зильцбаха – происходит подкожное введение ткани лимфатического узла, зараженного саркоидозом.
Проба на туберкулёзное заболевание.
Определение по кровяной сыворотке уровня меди.

Инструментальное выявление болезни:

Рентгенография. На рентгене удаётся выявить поражение и кальцинацию внутригрудных лимфатических узлов.
Компьютерная томография.
МРТ.
Сцинтиграфия – в организм вводятся радиоактивные изотопы, что допускает получить полную картину состояния органа.
УЗИ.
Спирометрия – метод исследования функций внешнего дыхания, изучает показатели скорости и объёма дыхания.
Для анализа берётся жидкость из бронхов, применяя специальный инструмент – бронхоскоп. При необходимости извлекается кусочек легочного материала для проведения биопсии (микропрепарат).
Электрокардиография.
Эндоскопия – орган исследуется с помощью эндоскопа.
Изучение глазного дна.

Терапия

Применяя различные способы для подтверждения диагноза «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов», назначают курс лечения. Он проходит по следующим направлениям:

Применение медикаментов. Зависит от заболевания, возможно использование кортикостероидов (замедляют воспаления и формирование гранулём) и цитостатиков (снижают влияние на рост первичного заболевания). Лечение проводится в медучреждениях. Назначается витамин Е. Терапия лекарственными препаратами продолжительная, более полугода.
Физиопроцедуры. Для проведения процедур используют ультразвуковые волны, ионофорез, лазеротерапию, КВЧ, электрофорез. Иногда применяется гирудотерапия.
Лечение диетой. Диета при саркоидозе лимфоузлов исключает кофе, алкогольные напитки, табачные изделия. Продукты должны содержать малое количество кальция и много магния. Полагается снизить потребление соли. В меню включают нежирные молочные и мясные продукты, растительные масла, травяные чаи, овощи, фрукты, зерновые каши. Морская капуста, орехи, соя, рыбий жир (происходит стимуляция гормонов), мёд – также должны дополнять рацион. Важно пить воду в достаточном количестве.

Нельзя включать в питание сладости и мучные изделия, острые, жареные продукты.

Выбор в лечении зависит от развития заболевания. Интенсивное лечение происходит при ускоренном развитии болезни. Хирургическое вмешательство используют в редких случаях. Методы облучения применяют для частичного или полного излечения.

Средства народной медицины

Использовать традиционные средства нужно на первоначальном этапе развития саркоидоза. Для лечения подходит настойка прополиса (употребляется по 20 капель трижды в сутки), эхинацеи, сирени. Допустимо применять эффективные травяные сборы: смешивают травы ромашки, душицы, эвкалипта, крапивы. Применяется лечение соком (морковным, берёзовым) и смесью растительного масла и водки.

При лёгочном воспалении используют барсучий жир, который тормозит воспалительный процесс. Способствует выведению токсинов и некротизированных частиц, что укрепляет иммунную систему организма. При лечении с рекомендуемой терапией возможно полностью очистить ткань лёгких от узелков гранулёмы.

Противовоспалительным эффектом характеризуется лечение солодкой с имбирём – отмечается положительный результат в излечении болезни. Есть имбирь разрешается в качестве приправы.

Терапия пихтовым маслом укрепит иммунитет, снизит воспаление и болевой синдром. Обладая успокаивающим эффектом, помогает справиться с усталостью и нарушением сна. Применяется для профилактики и лечения заболеваний лёгких, верхних дыхательных путей.

В китайской медицине используют занятия йогой, медитацией. Благоприятно влияет на излечение гимнастика для органов дыхательной системы.

Перед началом лечения рекомендуется консультация врача.

Осложнения и профилактика

Если вовремя не вылечить саркоидоз, на фоне ослабления организма ВГЛУ развивается развитие других болезней, возникающих в дыхательных путях. Одним из серьёзных осложнений считается туберкулёз. Также при ускоренном воспалении встречается коллапс лёгкого, диффузный пневмосклероз. Сбои в работе организма приводят к нарушению обмена кальция, что чревато образованием камней в почках.

При запущенной форме болезни, когда идёт тяжёлая дисфункция, больному могут поставить инвалидность.

В профилактических целях важен отказ от табачной продукции. Положительное влияние оказывает здоровый образ жизни. Следует принимать витамины, питаться полезными продуктами. Нужно не пропускать медосмотры и обследоваться у врачей узких специальностей.

Полное излечение болезни возможно, если обнаружить на ранних этапах протекания. Заболевание может затормозить развитие и не проявляться в течение долгого времени. Запущенная форма саркоидоза приводит к возникновению онкологии, даже к летальному исходу.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз легких

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Источник